Алфа 1-антитрипсин

Инхибитор серпинске пептидазе, група А (алфа-1 антипротеиназа, антитрипсин), члан 1
Кристална структура серпина А1 (ред) у инхибиторном комплексу са панкреатичком еластазом (плаво). Приказ је базиран на 2Д26​.
Доступне структуре
1АТУ​, 1Д5С​, 1ЕЗX​, 1ХП7​, 1ИЗ2​, 1КЦТ​, 1ОО8​, 1ОПХ​, 1ПСИ​, 1QЛП​, 1QМБ​, 2Д26​, 2QУГ​, 3ЦWЛ​, 3ЦWМ​, 3ДРМ​, 3ДРУ​, 3НДД​, 3НДФ​, 3НЕ4​, 3Т1П​, 7АПИ​, 8АПИ​, 9АПИ​
Идентификатори
Симболи	СЕРПИНА1; А1А; А1АТ; ААТ; ПИ; ПИ1; ПРО2275; алпха1АТ
Вањски ИД	ОМИМ: 107400 МГИ: 891971 ХомолоГене: 20103 ГенеЦардс: СЕРПИНА1 Гене
Онтологија гена Молекуларна функција • везивање протеазе • активност инхибитора серинског типа ендопептидазе • протеинско везивање Целуларна компонента • екстрацелуларни регион • протеински екстрацелуларни матрикс • екстрацелуларни простор Биолошки процес • респонс на хипоксију • дегранулација тромбоцита • респонс акутне фазе
Преглед РНК изражавања
подаци
Ортолози
Врста	Човек	Миш
Ентрез	5265	20700
Енсембл	ЕНСГ00000197249	ЕНСМУСГ00000066366
УниПрот	П01009	П07758
РефСеq (мРНА)	НМ_000295	НМ_001252569
РефСеq (протеин)	НП_000286	НП_001239498
Локација (УЦСЦ)	Цхр 14: 94.84 - 94.86 Мб	Цхр 12: 103.85 - 103.86 Мб
ПубМед претрага	[1]	[2]

Алфа 1-антитрипсин или α₁-антитрипсин (А1АТ) је протеазни инхибитор из серпинске суперфамилије. Он је генерално познат као серумски трипсински инхибитор. Алфа 1-антитрипсин се такође назива алфа-1 протеиназни инхибитор (А1ПИ), јер инхибира широк опсег протеаза. Он штити ткива од ензима инфламаторних ћелија, посебно неутрофилне еластазе, и има референтни опсег у крви од 1,5 - 3,5 грам/литре, мада концентрација може да буде знатно виша након акутне инфламације. У његовом одсуству, неутрофилна еластаза несметано разлаже еластин, који доприноси еластичности плућа, што ствара респираторне проблеме, као што је емфисема.

Литература

• Wу Y, Фореман РЦ (1991). „Тхе молецулар генетицс оф алпха 1 антитрyпсин дефициенцy”. Биоессаyс. 13 (4): 163—9. ПМИД 1859394. дои:10.1002/биес.950130404. 
• Калсхекер Н (1989). „Алпха 1-антитрyпсин: струцтуре, фунцтион анд молецулар биологy оф тхе гене”. Биосци. Реп. 9 (2): 129—38. ПМИД 2669992. дои:10.1007/БФ01115992. 
• Црyстал РГ (1990). „Тхе алпха 1-антитрyпсин гене анд итс дефициенцy статес”. Трендс Генет. 5 (12): 411—7. ПМИД 2696185. дои:10.1016/0168-9525(89)90200-X. 
• Царрелл РW; Јеппссон ЈО; Лаурелл ЦБ; et al. (1982). „Струцтуре анд вариатион оф хуман алпха 1-антитрyпсин”. Натуре. 298 (5872): 329—34. ПМИД 7045697. дои:10.1038/298329а0. 
• Еллиотт ПР, Абрахамс ЈП, Ломас ДА (1998). „Wилд-тyпе алпха 1-антитрyпсин ис ин тхе цаноницал инхибиторy цонформатион”. Ј. Мол. Биол. 275 (3): 419—25. ПМИД 9466920. дои:10.1006/јмби.1997.1458. 
• Миyамото Y, Акаике Т, Маеда Х (2000). „С-нитросyлатед хуман алпха(1)-протеасе инхибитор”. Биоцхим. Биопхyс. Ацта. 1477 (1–2): 90—7. ПМИД 10708851. дои:10.1016/С0167-4838(99)00264-2. 
• Цоаклеy РЈ, Таггарт C, О'Неилл С, МцЕлванеy НГ (2001). „Алпха1-антитрyпсин дефициенцy: биологицал ансwерс то цлиницал qуестионс”. Ам. Ј. Мед. Сци. 321 (1): 33—41. ПМИД 11202478. дои:10.1097/00000441-200101000-00006. 
• Ломас ДА, Лоурбакос А, Цумминг СА, Белоргеy D (2002). „Хyперсенситиве моусетрапс, алпха1-антитрyпсин дефициенцy анд дементиа”. Биоцхем. Соц. Транс. 30 (2): 89—92. ПМИД 12023831. дои:10.1042/БСТ0300089. 
• Калсхекер Н, Морлеy С, Морган К (2002). „Гене регулатион оф тхе серине протеинасе инхибиторс алпха1-антитрyпсин анд алпха1-антицхyмотрyпсин”. Биоцхем. Соц. Транс. 30 (2): 93—8. ПМИД 12023832. дои:10.1042/БСТ0300093. 
• Перлмуттер ДХ (2003). „Ливер ињурy ин α1-антитрyпсин дефициенцy: ан аггрегатед протеин индуцес митоцхондриал ињурy”. Ј. Цлин. Инвест. 110 (11): 1579—83. ПМЦ 151639 . ПМИД 12464659. дои:10.1172/ЈЦИ16787. 
• Ломас ДА, Махадева Р (2003). „α1-Антитрyпсин полyмеризатион анд тхе серпинопатхиес: патхобиологy анд проспецтс фор тхерапy”. Ј. Цлин. Инвест. 110 (11): 1585—90. ПМЦ 151637 . ПМИД 12464660. дои:10.1172/ЈЦИ16782. 
• Лисоwска-Мyјак Б (2005). „ААТ ас а диагностиц тоол”. Цлин. Цхим. Ацта. 352 (1–2): 1—13. ПМИД 15653097. дои:10.1016/ј.цццн.2004.03.012. 
• Ломас ДА (2005). „Молецулар моусетрапс, алпха1-антитрyпсин дефициенцy анд тхе серпинопатхиес”. Цлиницал медицине (Лондон, Енгланд). 5 (3): 249—57. ПМИД 16011217. 
• Рудницк ДА, Перлмуттер ДХ (2005). „Алпха-1-антитрyпсин дефициенцy: а неw парадигм фор хепатоцеллулар царцинома ин генетиц ливер дисеасе”. Хепатологy. 42 (3): 514—21. ПМИД 16044402. дои:10.1002/хеп.20815. 
• Махр АД, Неоги Т, Меркел ПА (2006). „Епидемиологy оф Wегенер'с грануломатосис: Лессонс фром десцриптиве студиес анд аналyсес оф генетиц анд енвиронментал риск детерминантс”. Цлин. Еxп. Рхеуматол. 24 (2 Суппл 41): С82—91. ПМИД 16859601. 
• Гонзáлез-Саградо M, Лóпез-Хернáндез С, Мартíн-Гил ФЈ, ет ал. (2000). "Алпха1-антитрyпсин дефициенциес маскед бy а цлиницал цапилларy елецтропхоресис сyстем (ЦЗЕ 2000)". Цлиницал Биоцхемистрy, 33(1):79–80

Спољашње везе

• Alpha 1-antitrypsin
• Тхе МЕРОПС онлине датабасе фор пептидасес анд тхеир инхибиторс: И04.001 Архивирано на сајту Wayback Machine (1. април 2008)
• Протеопедиа: Алпха-1-антитрyпсин