Antifosfolipidni sindrom

Iz Vikipedije, slobodne enciklopedije
Skoči na: navigacija, pretraga
Antifosfolipidni sindrom
lat. Syndroma Hughes
Klasifikacija i spoljašnji resursi
ICD-10 D68.8 (ILDS D68.810)
ICD-9 ICD9 289.81
OMIM 107320
DiseasesDB 775
eMedicine med/2923
MeSH D016736

Antifosfolipidni ili Hjuzov sindrom (engl. Hughes syndrom) predstavlja autoimunu bolest koja se odlikuje prisustvom tzv. antifosfolipidnih antitela udruženih sa pojavom arterijskih i venskih tromboza (krvnih ugrušaka), ponavljanim spontanim pobačajima, prevremenim porođajima i trombocitopenijom (smanjenim brojem krvnih pločica).[1][2] Sindrom nastaje usled autoimune produkcije antitela protiv fosfolipida (sastavnih elemenata ćelijske membrane), tačnije protiv kardiolipina i β2-glikoproteina.

Bolest je poznata i pod nazivom sindrom lepljive krvi ili sindrom fosfolipidnih antitela, a prvi ju je opisao britanski reumatolog dr Grejam Hjuz 1983. godine u Britanskom Medicinskom žurnalu.[3] Termin primarni antifosfolipidni sindrom se koristi kada se bolest pojavljuje samostalno. Ukoliko se paralelno jave i druga autoimuna oboljenja (poput sistemskog eritemskog lupusa), onda se ona označava kao sekundarni antifosfolipidni sindrom. U retkim slučajevima kao komplikacija može da se javi generalizovana tromboza i posledično masivno otkazivanje organa, pa se bolest tada naziva katastrofalni antifosfolipidni sindrom.

Etiologija[uredi]

Uzrok nastanka nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitela smanjuju nivo aneksina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulaciono dejstvo, pa se na taj način povećava sklonost ka zgrušavanju krvi i spontanim pobačajima karakterističnim za ovo stanje.

Klinička slika[uredi]

Pacijenti sa Hjuzovim sindromom su skloni trombozi, što može da utiče na funkcionisanje gotovo svih organa. Javljaju se: abnormalno zgrušavanje krvi u arterijama i/ili venama, spontani pobačaji, abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocitopenija), ljubičasto prošarana koža (lat. livedo reticularis), migrenozne glavobolje, redak oblik upale nervnog tkiva mozga i kičmene moždine (transverzni mijelitis) itd. Mehanizam gubitka ploda u trudnoći nije do kraja jasan, ali se pretpostavlja da je smanjen placentni protok krvi usled ugrušaka u krvnim sudovima posteljice.[2]

Antifosfolipidna antitela otkrivena su kod preko polovine osoba obolelih od sistemskog eritemskog lupusa, a istraživanja sprovedena u bolnici Sent Tomas u Londonu su pokazala da je kod oko 32% osoba pogrešno dijagnostifikovana multipla skleroza i da oni zapravo boluju od Hjuzovog sindroma.[4]

Simptomi koji su zajednički za antifosfolipidni sindrom i multiplu sklerozu:

  • vrtoglavica,
  • problemi sa očima,
  • ataksija (zanošenje pri hodu),
  • gubitak osećaja,
  • mišićna slabost,
  • otežano kretanje,
  • problemi sa mokrenjem,
  • zamor,
  • depresija,
  • otežan govor i sl.[4]

Simptomi koji su karakteristicni za antifosfolipidni sindrom:

  • tromboza,
  • migrenozna glavobolja,
  • srčani napad,
  • gubitak pamćenja,
  • osip u vidu crvenih pečata,
  • grčevi,
  • modrice,
  • suve oči itd.[4]

Dijagnoza[uredi]

U krvi pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitela na molekule fosfolipida. Testovi koji se najčešće sprovode su test na antikardiolipinska antitela, na lupus antikoagulant i VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata).[2] Rezultati se kreću na skali od „slabo pozitivnog“ do „jače pozitivnog“.[3]

Antifosfolipidna antitela se mogu naći i kod zdravih ljudi, odnosno kod otprilike 2% populacije. Ona mogu biti nakratko prisutna u krvi za vreme infekcije bakterijama, virusima ili parazitima. I neki lekovi takođe mogu uticati na njihovu pojavu u krvi, kao što su: antibiotici, kokain, hidralazin, prokainamid i kinin.[5]

Lečenje[uredi]

Lečenju svake osobe sa Hjuzovim sindromom pristupa se individualno u skladu sa postojećim simptomima. S obzirom da je veliki broj manifestacija povezan sa abnormalnim grupisanjem trombocita, lečenje je usmereno ka sprečavanju zgrušavanja krvi njenim razređivanjem. U terapiji ovog oboljenja koriste se antikoagulansi (lekovi koji razređuju krv), kao što su varfarin, kumarin ili heparin sa niskom molekularnom težinom.[6] Aspirin takođe utiče na trombocite sprečavajući njihovu agregaciju. U lečenju se koriste i kortizonski lekovi (kortikosteroidi) poput prednisona.

Primećeno je da primena leka hidroksihlorokvina, kod pacijanata sa sistemskim eritemskim lupusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi. Takođe se primjenjuje i intravenska terapija gama globulinom za grupu bolesnica kod kojih su zabeleženi spontani pobačaji i kod bolesnica sa niskim brojem trombocita tokom trudnoće.[2]

Spoljašnje veze[uredi]

Reference[uredi]

Literatura[uredi]



Star of life.svg     Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).