Kasna kožna porfirija

Kasna kožna porfirija (lat. Porphyria cutanea tarda) je najčešća forma porfirije. Kao i ostale porfirije nastaje usled poremećaja u enzimskom sistemu sinteze hema. Kod ove forme porfirije dolazi do poremećaja je enzima uroporfirinogen III dekarboksilaze (pogledati porfirija) usled čega se u organizmu nagomilavaju uro i koproporfirini.

Rasprostranjenost

Prevalenca ove bolesti je 20-50/100.000 stanovnika. Kasna kožna porfirija je često povezana sa alkoholizmom. U prilog ovoj činjenici govori to da su oboleli pretežno muškarci, srednjih godina, dok je kod žena dosta ređa. Međutim u poslednje vreme je sve veći broj žena koje obolevaju od kasne kožne porfirije, što se dovodi u vezu sa kontraceptivima, odnosno hormonom estrogen, koji mogu izazvati pojavu ove bolesti.

Još neke supstance kaonpr. heksahlor cikloheksan (koristi se kao insekticid i u Turskoj je bilo masovnoh slučajeva trovanja ovim insekticidom) ili barbiturati mogu uticati na pojavu bolesti.

Kod pacijenata koji su oboleli od side je takođe ovo oboljenje češće nego kod zdravih ljudi.

Simptomi

Najkarakterističnije za ovu bolest su promene na delovima kože koja je izložena suncu. Koža prerano stari: prisutna je elastoza kože, starački komedoni (miteseri). Delovi kože oko očne duplje (orbita) i na poleđini šaka su plavičasto prebojeni. Koža je preterano osetljiva, pa vrlo lako nastaju povrede: na poleđini šake nalaze se brojne ogrebotine, kruste, čvorići, depigmentovana mesta (atrofični ožiljci) i milije (mali beličasti čvorići).

Promene se javljaju i na kosi koja postaje tamnija, pacijenti koji imaju sedu kosu primete kako im kosa ponovo dobija boju. Javlja se i hipertrihoza. To je u stvari pojačana maljavost (dlakavost).

Mokraća je prebojena crveno (kao vino), mogu se naći i oštećenja jetre.

Uzrok

Uzrok je nedostatak enzima uroporfirinogen III dekarboksilaze u ćelijama jetre (hepatična porfirija). Nedostatak je uslovlje mutacijom na hromozomu 1 p21 (Hromozom 1 (čovek)). Usled toga dolazi do povećane aktivnost ALK sintetaze (videti porfirija).

Postoji stečena forma, koja zahvata samo jetru i zajedno sa alkoholizmom, toksinima, estrogenom dovodi do manifestnog oboljenja. Urođena forma je teža i zahvata ne samo jetru već i eritrocite.

Vidi još

• porfirija

Literatura

• Peter Fritsch (1998). Dermatologie und Venerologie. Springer. ISBN 978-3-540-61169-1. 

Spoljašnje veze

• http://dermnetnz.org/systemic/porphyria-cutanea-tarda.html

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).