Srpasta anemija

Iz projekta Википедија

Srpasta anemija spada u grupu hemolitičkih anemija, odnosno hemoglobinopatija. Javlja se kod 0,3 do 1% zapadnoafričkih i američkih crnaca, a odlikuje se prisustvom abnormalnog tipa hemoglobina – HbS (nastalog usled poremećaja sastava beta-lanaca) u eritrocitima.

Hemoglobin S ima osobinu da, kada padne koncentracija kiseonika u krvi (odnosno pH vrednost krvi), se precipitira u vidu kristala (taktoida) u eritrocitima. To utiče na eritrocite koji dobijaju srpast izgled i postaju veoma podložni hemolizi. Ovaj proces je reverzibilan, što znači da se eritrociti vraćaju u prvobitno stanje kada se parcijalni pritisak kiseonika u krvi poveća.

Bolesnici sa srpastom anemijom ulaze u začarani krug (circuluc vitiosus), gde nizak parcijalni pritisak kiseonika izaziva pojavu srpastih eritrocita (što dovodi do njihove lize – prskanja), a to izaziva još veći pad koncentracije kiseonika u krvi i pojavu anemije. To dovodi do tromboza i infarkta u raznim organima (koži, slezini, plućima, kostima, bubrezima), poremećaja u cirkulaciji i nervnom sistemu, uvećavanja jetre, hipoksije, kardiogenog šoka, i u krajnjem slučaju do smrti pacijenta.

Bolest se ne ispoljava odmah po rođenju, zbog prisustva hemoglobina F u eritrocitima. HbF ima zaštitnu ulogu jer sprečava taloženje HbS. Stoga, novorođenčad ne pokazuju znakove bolesti, sve dok se hemoglobin F ne zameni sa hemoglobinom S, kada se počinju javljati prvi simptomi srpaste anemije.

Bolest ima hroničnu evoluciju, isprekidanu krizama bolova i hemolize, a većina bolesnika umire već u mladalačkom dobu. Smrt je izazvana infekcijama, insuficijencijom srca i drugih organa, hipoksijom i sl.

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama o zdravlju (medicini).