Арнолд-Кјаријева малформација

Из Википедије, слободне енциклопедије
Арнолд-Кјаријева малформација
лат. Syndroma Arnold-Chiari
Класификација и спољашњи ресурси

Илустрација из монографије Ханса Кјарија - промене на малом мозгу, мосту и продуженој мождини услед хидроцефалије великог мозга.
ICD-10 Q07.0
ICD-9 741.0
OMIM 207950
DiseasesDB 899
MeSH D001139

Арнолд-Кјаријева малформација је развојна аномалија базе мозга код које долази до померања одређених можданих структура у канал кичмене мождине. Као последица тога долази до поремећаја циркулације мождане течности (ликвора), а успорено је и њено ресорбовање. Често је уз ову малформацију присутна и спина бифида (расцеп коштаног канала кичмене мождине) с менингокелом. Код Арнолд-Кјаријеве малфорације се неретко формира и циста унутар ткива кичмене мождине што се назива сирингомијелија или хидромијелија.[1] Таква циста обично узрокује неуролошке испаде.[2]

Подела[уреди]

Ова малформација се дели у три категорије у зависности од степена померања и узрока обољења.

Тип I малформација подразумева спуштање дела малог мозга који се назива тонзила кроз отвор лобање који води у канал кичмене мождине. Друге структуре мозга нису померене.

Тип II се одликује већим померањем можданих структура. Осим тонзила малог мозга, постоји померање доњег дела црва (средишњег дела малог мозга који спаја његове хемисфере), четврте мождане коморе, хороидног плексуса (који производи мождану течност) и продужене мождине. Овај тип се обично јавља у склопу тежих развојних поремећаја као што је мијелодисплазија.

Тип III је посебан облик код кога постоји спина бифида у вратном делу заједно са испадањем можданих овојница и структура кроз тај отвор.

Понекад се спомиње и тип IV малформације, који подразумева непотпун или потпун изостанак развоја доњих можданих структура. За разлику од прва три типа болести, овај тип уопште није повезан са померањем можданих структура.[1]

Клиничка слика[уреди]

Снимак главе пацијента са Кјаријевом малфорацијом

Најчешћи симптоми код типа I малфорације су: главобоља, бол у бази лобање (горњем делу врата), прогресивна сколиоза (кривљење кичме), оштећена функција малог мозга (поремећаји равнотеже, координације и мишићног тонуса), притисак на доњи део можданог стабла што узрокује промену боје гласа, честе инфекције респираторног система, поремећај гутања, цисте у кичменој мождини, промене осећаја додира, мишићна слабост која више погађа руке него ноге, абнормално повећан мишићни тонус итд. Често се виђају комбинације ових симптома.

Аномалије базе мозга које се јављају код овог типа Арнолд-Кјаријеве малфорације у 30-50% случајева су: базиларна импресија (притисак базе лобање на горњи део кичменог стуба), атланто-окципитална фузија (спајање првог пршљена са базом лобање), атланто-аксијална асимилација (делимично спајање првог и другог вратног пршљена), Клипел-Фајлова деформација (дефект у развоју вратних пршљенова са кратким вратом као главним обележјем и његовом ограниченом покретљивошћу), сколиоза и др.

Поремећај можданог стабла се јавља у 10-47% случајева ове болести. Настаје због притиска померених можданих структура на мождано стабло у коме се налазе многи витални центри. Симптоми тога могу бити следећи: изненадан губитак мишићног тонуса и падање на под, главобоље, поремећаји вида, нистагмус (титрање очних јабучица), диплопије (дупле слике), укочени мишићи, сензорни и моторички испади, поремећај равнотеже и координације, отежан говор (дизартрија), отежано гутање (дисфагија) и др.

Тип II Арнолд-Кјаријеве малфорације се обично јавља у комбинацији са спином бифидом. Симптоми се могу јавити рано у детињству или касније. Млађа деца развијају симптоме недељама или месецима после рођења. Породица примећује отежано звучно дисање и виши тон током плача. Могу се јавити и периоди без дисања. Ако се нешта не предузме, јављају се тешкоће са гутањем, враћањем хране на нос или удисање хране (аспирација). Тело се обично поставља у необичне положаје, са главом и леђима у луку према назад и главом окренутом на једну страну. Код старије деце и адолесцената се јављају главобоље и слабост језика, гласа и гутања с епизодама несвестица и абнормалних покрета очију. Ако настане хидромијелија развија се спастичност (грчење) мишића и поремећај сензибилитета и моторике удова.[1]

Дијагноза[уреди]

Дијагноза се поставља на основу симптома и пропратних малформација. Доказује се рендгенским снимком главе и кичме, мијелографијом, магнетном резонанцом, компјутеризованом томографијом и допунским дијагностичким методама.

Лечење[уреди]

Лечење је углавном хируршко. Арнолд-Кјаријева малфорација се може лечити на више начина и при томе је терапијски успех око 70%. Ако постоји циста у кичменој мождини (хидромијелија, сирингомијелија), она се лечи одмах.

Хируршки захвати се могу поделити у четири категорије:

  • одстрањивање кости изнад малформације која отклања притисак на мождане структуре. Поступци су: субокципитална кранијектомија (отварање лобање у потиљачном делу) и горња цервикална ламинектомија (одстрањивање задњег дела вратног пршљена).
  • одстрањивање течности из цисте у кичменој мождини одстрањивањем кости, отварањем кичмене мождине (мијелотомија) и постављањем катетера (пластичне цевчице која ће одстрањивати течност).
  • одстрањивање сувишне течности пресецањем доњег врха кичмене мождине (терминална вентрикулостомија).
  • пункција цисте преко коже и одстрањивање њеног садржаја.[2]

Прогноза[уреди]

Хируршки захвати су прилично успешни, а нуспојаве ретке. Након захвата може остати осећај нелагоде у потиљку, а могући узроци су: непрепознати хидроцефалус (накупљање мождане течности), асептични менингитис (упала можданих овојница), брадикардија (успорен рад срца) и проблеми са дисањем. Уколико се изводи мијелотомија, као пропратни ефекат се може јавити поремећај осећаја и моторике удова.

Код пацијената се две године после операције могу поновно јавити симптоми, па је потребна редовна контрола. Главобоља, вртоглавице, лоша координација и равнотежа повлаче се у 80% случајева, док се проблеми узроковани шупљином у кичменој мождини лече нешто теже.[2]

Деца код којих су истовренено присутни и спина бифида (расцеп коштаног канала кичмене мождине) и Арнолд-Кјаријева малфорација тип II, имају високу стопу смртности чак и након операције.[1]

Историја[уреди]

Ханс Кјари

Аустријски патолог др Ханс Кјари (1851-1916) је први описао ову малфорацију крајем 19. века.[3] Касније је његов колега др Јулијис Арнолд (1835-1915) у великој мери допринео даљем објашњавању болести[4], тако да су студенти др Арнолда предложили термин Арнолд-Кјаријева малфорација за означавање конкретног стања.[5]

Спољашње везе[уреди]

Викиостава
Викимедијина остава има још мултимедијалних датотека везаних за: Арнолд-Кјаријева малформација

Референце[уреди]

  1. ^ а б в г „Арнолд-Кјаријева малформација“ Приступљено 2. 2. 2008.. 
  2. ^ а б в „Медицина“ Приступљено 2. 2. 2008.. 
  3. ^ Chiari H.:Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 1891:17:1172-75 (Erstbeschreibung)
  4. ^ Koehler PJ & Greenblatt SH:The Chiari Malformation in: Koehler, Bruyn & Pearce (eds.): Neurological Eponyms. Oxford University Press. 2000 (medizinhistorische Arbeit)
  5. ^ „Who Named It“ Приступљено 2. 2. 2008.. 

Литература[уреди]

  • Autti-Ramo I, Byring R. Sleep-disordered breathing in children with meningomyelocele. Duodecim. 2000;116(7):743-6.
  • Elton S, Tubbs RS, Wellons JC 3rd, Blount JP, Grabb PA, Oakes WJ. Acute hydrocephalus following a Chiari I decompression. Pediatr Neurosurg. 2002 Feb;36(2):101-4.
  • Eule JM, Erickson MA, O'Brien MF, Handler M. Chiari I malformation associated with syringomyelia and scoliosis: a twenty-year review of surgical and nonsurgical treatment in a pediatric population. Spine. 2002 Jul 1;27(13):1451-5.
  • Krupina NE, Beloded VM, Shirokova EG, Sorokina VA. Multifactorial nature of Chiari type I malformation. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2002;102(2):23-6.
  • Naya Galvez MJ, Fraile Rodrigo JJ, Liesa RF, Vicente Gonzalez EA, Garrido CM, Samperiz LC, Tajada JD. Otorhinolaryngologic manifestations in Chiari malformation. Am J Otolaryngol. 2002 Mar-Apr;23(2):99-104.
  • Thiebaut M, Le Bigot P, Besson G, Dorval MP, Martin C. Arnold-Chiari II malformation and basilar impression. Report of one case (a literature review). Ann Readapt Med Phys. 2002 Mar;45(3):131-8.
  • Thimineur M, Kitaj M, Kravitz E, Kalizewski T, Sood P. Functional abnormalities of the cervical cord and lower medulla and their effect on pain: observations in chronic pain patients with incidental mild Chiari I malformation and moderate to severe cervical cord compression. Clin J Pain. 2002 May-Jun;18(3):171-9.
  • Прпић и сурадници. Кирургија за медицинаре. Школска књига, Загреб, 1995.




Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).