Миокимија

Из Википедије, слободне енциклопедије
Миокимија
Класификација и спољашњи ресурси

Фацијална миокимија може бити узрокована злоупотребом дувана и алкохола
DiseasesDB 31530
eMedicine neuro/235
MeSH D020385

Миокимија је присилно, спонтано подрхтавања неколико снопова мишићних влакана унутар мишића, које је недовољно да покрене контракцију целог мишића. Она се обично може уочити на кожи доњег очног капка.[1]

Историјат[уреди]

Реч миокимија, први пут је употребио, пре више од 100 година, Шулце (Schultze) који је миокимију описао као:... „континуиране, споре, таласасте контракције мишића, локализоване у малим мишићима руку и ногу“...[2]

Кни (Kny)први користи термин (лат. Myoclonus fibrillaris multiplex) како би њиме означио све клиничке манифестације поремећаја код миокимије.[3]
У 20. веку, многи аутори све више примењују термин миокимија, за описивање различитих невољних покрете мишића. Већина њих је у својим студијама електромиографијом (ЕМГ) доказала постојање високофреквентног пражњења једне моторне јединице у виду триплета и мултиплета, што је довело до огромне забуне око диференцирања овог клиничког ентитета и његових електрофизиолошких манифестација.[4]

Епидемиологија[уреди]

Иако миокимија може бити присутна у клиничкој симптоматологији, код пацијената са различитим неуролошким поремећајима и другим медицинским стањима, а повремено чак и у здравих особа, миокимија је релативно редак клинички поремећај.

Морталитет и морбидитет[уреди]
  • Већина болести повезаних са миокимијом не угрожава живот пацијента.
  • Прогноза даљег тока поремећаја искључиво зависи од његове основне етиологије.
  • Миокимија се сматра бенигним (безопасним) поремећајем када се јави код пацијената након напорног физичког вежбања,[4], злоупотребе алкохола и кафе.[5][6]
Старост[уреди]

Миокимија се може јавити у било ком узрасту.[4][5],

Етиологија[уреди]

Миокимија, нема јасну етиологију настанка, али се њена појава може повезати са претходним стресом, премором или прекомерним конзумирањем кофеина и алкохола, али и са може повезати и са неким од следећих етиолошких фактора, који миокимију разврставају у неколико типова поремећаја;

Миокимија лица (фацијална миокимија)[уреди]
Фокална миокимија[уреди]

Овај облик миокимије може се јавити код;

  • Већине пацијената након примењене радиотерапија у процесу лечења тумора. Њена учесталост је израженија код особа које су примиле веће дозе зрачења (ретко се миокимија јавља ако је примењена доза мања од 10 сиверта)[4]
  • Код плексопатија или код акутне или хроничне полирадикулонеуропатија.[10]

Остали мање чести узроци фокалне миокимије могу бити;

Пролазна фокална миокимија, у мишићима трупа и руку, може се јавити након кратког али напорног вежбања. Најчешће се повлачи спонтано за 7 до 30 дана.[4]

Генерализована миокимија[уреди]
  • Генерализовани миокимија је једна од главних карактеристика, код урођених и стечених облика Исаковог синдрома - (енгл. Isaacs syndrome).

Генерализована миокимија се може јавити и код;

Патофизиологија[уреди]

  • Клинички знаци;
    Миокимија се манифестује класичним подрхтавајућим (фасцикулационим) контракцијама (грчевима) одређених снопова мишића, без покрета у целом мишићу и зглобу. Миокимија се може видети како код мишића инервисаних од стране кичмене мождине тако и код мишића инервисаних од стране кранијалних (можданих) живаца. Клиничка слика миокимије код различитих болесника може имати другачији облик испољавања, што зависи од захваћене регије и различитости етиологије основног поремећаја. Чињеница да код пацијената са Исаковим (Isaacs) синдромом [12] болесник реагују драматично на лечење миокимије применом фенитоина или карбамазепина [13] постоји могућност да је поремећај можда изазван променама у раду калијумових канала у овој болести.
  • Локализација
    На основу локализације промена миокимија може да буде регионална или генерализована, што зависи пре свега од њене етиологије.
  • Трајање
    Миокимија се може јавити и као транзиторни (пролазни) поремећај у здравих особа после напорног вежбања или дугог ходања, који се повлачи најкасније за 30 дана. Или као дуготрајни (хронични) поремећај (нпр. код стечене неуромиотоније).[14]
  • Механизам настанка
    Најчешће није добро схваћен. Миокимија код мишића лица највероватније потиче из језгра фацијалног (личног) живца, или због неких процеса у супрануклеарном наставку. Међутим, присуство миокимије код полирадикулопатије указује на могућност дисталне локализације процеса. Већина аутора се слаже да је у другим деловима тела миокимија изазвана од стране дисталних моторних аксона, било због примарног процеса у аксону или због сегментне демиелинизације са средњом аксоналном дисфункцијом. Неки аутори сматрају да миокимију изазивају трансаксонални надражаји настали као последица фокалних (жаришних) оштећење нерава која доводе до формирања вештачких синапси.[11] Верује се и да је миокимија повезана са настанком спонтане активности, укључујући миокимијална пражњења у мишићима дистрофичара чији аксон нервниог корена нема шванове ћелије. По овом механизму, бројне спонтане активности могу да покрену миокимијална пражњења, али миокимију може покренути и директно стимулисање аферентних влакана нерава. Еферентна влакана у близини лезије из ритмичких генератора такође могу играти улогу у настанку спонтаног пражњења.[4]

Клиничка слика[уреди]

Миокимија лица[уреди]

Промене код овог облика миокимије најчешће се јављају у мишићима очних капака у облику;

  • Спорадичног поскакивање или грчење једног од доњих очних капака (ређе оба)
  • Контракције капака средњег интензитета, мада могу бити и снажне када узрокују покретање очних јабучица и доводе до стања налик нистагмус.
  • Контракције се јављају интермитентно.
  • ЕМГ истраживање показује типичне миокимијске промене, које могу бити спонтане, ритмичке/семиритхмичке, нормалне учесталости пражњења од 30-60 -Hz}-. Рафале сваке групе потенцијала прати период тишине, са каснијим понављањем груписаних испуштања идентичне потенцијала. Спонтане активности не мења добровољно активирање мишића.

Уколико се јаве и контракције других мишића лица, у миокимији лица, може настати и блефароспазам, сужења палпебралних отвора, таласање површине коже лица (описује се као „врећа са црвима“), хемифацијални спазам (спазам половине лица) и спастична-паретична контрактуре лица.[15]

Фокална миокимија[уреди]
  • Клиничком сликом овог типа миокимије најчешће доминирају промене на удовима или појединим њиховим деловима. Физичке манифестације зависе од основне етиологије, и испољавају се само као један од симптома, у оквиру основне болести пацијента.
  • ЕМГ испитивања дају резултате сличне онима код миокимије лица.
Генерализована миокимија[уреди]

Овај облик миокимије карактерише тзв. тријада симптома; грчеви, укоченост мишића и снижени дубоки рефлекси тетива. Овај феномен је први описао Исак у 1961, по коме је и добио назуив Исаков синдром.[12]

  • Слабост мишића, атрофије и знојење су често повезане функције. Глатких мишићи и срчани мишић обично су поштеђени поремећаја.
  • Сензорни симптоми су ретко присутни, а мишићна укоченост се разликује од оне која се види у миотонији, како клинички тако и елецтродиагностички. Иако се миотонија и миокимија могу погоршати хладноћом, миокимија се може открити када се мишић мирује и током спавања.[16] Пацијенти са миотонијом у миру немају напетост мишића која се јавља ако је изазвана механичком стимулацијом.
  • Код миотоничних пражњења[17] на ЕМГ престају након опуштања мишића, док су спонтана груписана пражњења код миокимија присутна још неко време, са значајно мање абнормалним налазом који је био присутан пре добровољне контракције. Генералзована миокимија на ЕМГ има много већу учесталост пражњења (до 300 -Hz}-) него остали облици.

Диференцијална дијагноза[уреди]

Основни Остали

Лечење[уреди]

Лечење миокимије [18] је углавном усмерено ка основим болестима или према етиологији. Већина пацијената са миокимијом лица или фокалном миокимијом удова не захтева посебне облике лечења, јер највећи проблем пацијентима задају неуролошки или медицински проблеми везани за основну болест, којима су примарно преукопирани они и њихове породице.[19]

  • Код тиреотоксикоза, тровања, и алкохолом изазваних грчева, миокимија нестаје са побољшање здравственог стања пацијента.
  • Пацијенти на зрачној терапији код којих се јавља плексопатија не захтевају интервенцију.
  • Миокимија код акутне или хроничне полирадикулонеуропатије након лечења имуномодулаторима обично се поправља или нестаје.[20]
  • Пролазни облик миокимије која се развија после напорног вежбања не захтева лечење јер се спонтано губи током 7-30 дана.
  • Код миокимије лица (фацијална миокимија) када су симптоми јако тешки, може се применити лечење локалном поткожном апликацијом ботулинум токсина (Botox®) у оболели капак, у дози од 2.5-5 јединица. Побољшање клиничке слике настаје за 12-18 недеља. Нежељени ефекти Ботокса су привремени у виду слабости капка, лагофталмуса или птозе. Ботокс блокира неуромускуларну проводљивост везивањем за рецепторе завршних огранака моторних живаца где инхибира ослобађање ацетилхолина. Један третман је обично довољан, али у случајевима упорних подрхтавања капка, убризгавање се може поновити у 4-6 месеци. Инјекција треба да се користе само када су симптоми тешки. Лечење педијатријских болесника се не препоручује.[21][22][23]
  • Антиепилептици се могу применити као лекови који могу спречити, зауиставити и прекинути појаву клиничких симптома изазваних електричном активноћу неурона.
  • Фенитоин и карбамазепин могу бити ефикасна у лечењу пацијената са генерализованом миокимијом, посебно код болесника са непрекидном активношћу мишићних влакана, ка што је то случај код описао Исаковог синдрома. Да би се у лечењу постигли задовољавајући резултати ових поремећаја морају се применити високе дозе лека. Праћење могућих нежељених дејства фенитоина и карбамазепина не разликују од оних када се они користе за лечење епилепсије.[18]
  • Остали лекови, као што су бензодиазепини, нису дали разултате у лечењу миокимије.

Извори[уреди]

  1. ^ ((en))Denny-Brown, D., Foley, J.M. (1948) Myokimia and the benign fasciculation of muscular ceamps. Trans Assoc Am Physicians, s61, pp. 88-96
  2. ^ ((de))Schultze F. Beitrage zur Muskelpathologie. Deutsch Z Nervenheilk. 1895;6:65-167.
  3. ^ ((de))Kny E. Ueber ein dem Paramyoclonus multiplex (Friedreich) nahestehendes Krankheitsbild. Arch Psychiat Nervenkr. 1888;19:577.
  4. ^ а б в г д ђ е ((en))Suying Song, Myokymia [eMedicine] Посећено:25. септембар 2010
  5. ^ а б ((en))Byron L Lam, Eyelid Myokymia [eMedicine], Приступљено 13. 4. 2013.
  6. ^ ((en))Banik R, Miller NR. Chronic myokymia limited to the eyelid is a benign condition. J Neuroophthalmol. Dec 2004;24(4):290-2.
  7. ^ ((en))Frohman, E.M., Zee, D.S. (1995) Ocular neuromyotonia: Clinical features, physiological mechanisms, and response to therapy. Ann Neurol, 37(5): 620-6
  8. ^ ((en))Andermann F, Cosgrove J, Lloyd-Smith DL. Facial myokymia in multiple sclerosis. Brain. 1961;84:31-44.
  9. ^ ((en))Lambert, E.H., Eaton, L.M., Rooke, E.D. (1956) Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasm. Am J Physiol, 187, pp. 612-13
  10. ^ ((en))Daube JR, Kelly JJ, Martin RA. Facial myokymia with polyradiculoneuropathy. Neurology. May 1979;29(5):662-9.
  11. ^ а б ((en))Medina JL, Chokroverty S, Reyes M. Localized myokymia caused by peripheral nerve injury. Arch Neurol. Aug 1976;33(8):587-8 [PubMed] Посећено:25. септембар 2010
  12. ^ а б ((en))Issacs, H. (1961) A syndrome of continuous muscle-fiber activity. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 24, pp. 319-25
  13. ^ ((en))Jackson DL, Satya-Murti S, Davis L, Drachman DB. Isaacs syndrome with laryngeal involvement: an unusual presentation of myokymia. Neurology. Dec 1979;29(12):1612-5.
  14. ^ Apostolski S, Trikić R, Pavlović S, Lavrnić D, Stević Z, Stojanović-Rakočević V, Basta I, Nikolić A. Stečena neuromiotonija. Acta clinica. 2006; 6(2):58-62
  15. ^ Фацијална миокимија [stetoskop.info] Посећено:25. септембар 2010
  16. ^ ((en))Wallis WE, Van Poznak A, Plum F. Generalized muscular stiffness, fasciculations, and myokymia of peripheral nerve origin. Arch Neurol. May 1970;22(5):430-9.
  17. ^ ((en))Parry-Jones NO, Stephens JA, Taylor A, Yates DA. Myokymia, not myotonia. Br Med J. Jul 30 1977;2(6082):300.
  18. ^ а б ((en))Myokymia: Treatment & Medication [eMedicine], Приступљено 13. 4. 2013.
  19. ^ ((en))Matthews WB. Facial myokymia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Feb 1966;29(1):35-9.
  20. ^ ((en))Valenstein E, Watson RT, Parker JL. Myokymia, muscle hypertrophy and percussion "myotonia" in chronic recurrent polyneuropathy. Neurology. Nov 1978;28(11):1130-4.
  21. ^ ((en))Baldwin MR, Barbieri JT. Association of Botulinum neurotoxins with synaptic vesicle protein complexes. Toxicon. Apr 8 2009;
  22. ^ ((en))Brin MF. Basic and clinical aspects of BOTOX((R)). Toxicon. Mar 31 2009;.
  23. ^ ((en))Koenraad De Boulle, Steven Fagien, Boris Sommer, and Richard Glogau, Treating glabellar lines with botulinum toxin type A-hemagglutinin complex: A review of the science, the clinical data, and patient satisfaction, Clin Interv Aging. 2010; 5: 101–118. Published online 2010 April 26.PMC2861845[pubmed], Приступљено 13. 4. 2013.


Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).