Портална хипертензија

Из Википедије, слободне енциклопедије
Emblem-important-yellow.svg Ова страница би требало да спада у једну или више категорија.
Молимо вас да је категоришете како би могла да се повеже са сличним страницама.
Уклоните ову поруку након категоризације странице.
Портална хипертензија
Класификација и спољашњи ресурси

Анатомски приказ порталног система вена
ICD-10 K76.6
ICD-9 572.3
DiseasesDB 10388
eMedicine radio/570 med/1889
MeSH D006975

Портална хипертензија је повећање притиска које настаје у систему вене порте проксимално од било које опструкције у том систему. Сваки процес који ремети ниво крвног протока на било ком нивоу у порталном венском систему може узроковати порталну хипертензију. Порастом порталног венског притиска расте и градијент притиска између вене порте и доње шупље вене, преко нормалних вредности, које су 1-5 mmHg. Када се градијент порталног притиска повећа изнад 10 mmHg, јављују се варикозитети (проширења вена), а са порастом притиска изнад 12 mmHg варикозитети могу руптурирати, што доводи до крварења. Тако настало крварење из варикозитета веома је опасна компликација са просечном стопом смртности од 30%,. Код прживелих болесника након крварења варикозитета ризик поновног крварења је присутан у око 70% случајева (са стопом смртности које је такоше око 30%).[1]

Градијент порталног притиска изнад 10 до 12 mmHg чини клинички знајну порталну хипертензију, у коју могу пратити бројне компликације: асцитес, портохипертензивна гастропатија, масивно крварење из варикозитета једњака и желудца, енцефалопатија, артеријска хипоксемија, метаболички поремећаји, бактеријемија и хиперспленизам.[2]

У зависности од локације и природе опструкције портална хипертензија се може манифестовати у више облика, као физиолошка или патолошка.[3]

Анатомија и физиологија вене порте[уреди]

Вена порта

Портална вена или вена порта је велика вена која доводи крв из органа за варење у јетру.

Портална циркулација

Венски систем којим се крв враћа из желудца, црева, слезине, гуштераче и жучне бешике и скупља у једну велику вену (вену порту), заједно са њом чини порталну циркулацију. У јетри из грана порталне вене крв прелази у синусоиде јетре који су по својој грађи слични капиларима. Поред тога крв кроз јетрене вене тече и у доњу шупљу вену.

Портални притисак

Притисак у систему вене порте је, ако се упореди са дугим сегментима опште циркулације, низак и креће се, код здраве особе, од 150 kg до 200 mm воденог стуба. Поред тога што се процењује да од укупне количине крви која пролази кроз јетру 75 до 80% прође кроз систем вене порте, велики значај има и 20 до 25% артеријске крви која из системске циркулације протиче кроз јетрену (хепатичну) артерију. Кроз јетру, системом порталне циркулације код просечно тешке особе од 75 килограма, прође од 800 до 1400 ml крви у минуту, а хепатичном артеријом 200 до 400 ml крви у минуту.

Етиологија[уреди]

Било који процес који ремети проток крвн на било ком нивоу у порталном венском систему може изазвати порталну хипертензију.[4] Према анатомском положају тих процеса, разликујемо прехепатичну, интрахепатичну и постхепатичну порталну хипертензију. Цироза јетре је нај чешћи узрок порталне хипертензије, јер је се према епидемиолошким истраживањима развија код виш од 90% болесника са цирозом.[5][6]

Портална хипертензија може бити и физиолошка или пролазна хипертензија, која настаје као хормонална реакција на хистамин и епинефин. Сличним механизмом пролазну порталну хипертензју може изазвати повећање унутаргрудног (интраторакалног) притиска, који се може изазвати Валсалвиним постуком.[7][8]

Врсте порталне хипертензије[уреди]

Сваки процес који ремети проток крвни на било ком нивоу у порталном венском систему може изазвати порталну хипертензију. Према анатомском положају тих процеса, разликујемо: супрахепатичну, прехепатичну, интрахепатичну и постхепатачну порталну хипертензију.[9]

Супрахепатична опструкција[уреди]

У патолошким стањима као што су конгестивна слабост срца, конгестија плућа и перикардијална ефузија, може се развити супрахепатична опструкција. Ова стања представљају један од многиг узрока привремене хипертензије, јер ако се узрок опструкције коригује настаје снижавање притиска у систему вене порте.

Насупрот овим стањима код фиброзе, констриктивног перикардитиса и слабости срчаног мишића, тј у стањима која се не могу лечити, може се развити портна хипертензија, исто као што су то стања опструкција јетрене вене и доње шупље вене.

Прахепатична опструкција[уреди]

Овај облик опструкције јетрених вена је мање учестао али не и редак узрок прахепатичне порталне опструкције. Јавља се код тромбозе вене порте, сплениичних и мезентеричних вена. Узроци тромбозе ових вена су многобројни:

  • Компресија стабла вене порте или вене слезине, са последичном стаза крви у систему вене порте
  • Након хируршких захвата на јетри, билијарном тракту и уклањања слезине
  • Оштећење вене порте због трауме или повреде
  • Неоплазме у систему вене порте
  • Повећање слезине код полицитемија, остеомиелофиброзе, хеморагијске тромбоцитемије
  • Конгениталне аномалије вене порте. Конгенитална хипоплазија јетре је међу конгениталним аномалијама најчешћа компликација прахепатичне порталне хипертензије, због придужене делимичне облитерације порталних венских коренова (синдром Cruvaeilhier–Baumgarten).

Интрахепатична опструкција[уреди]

Портална хипертензија као клинички проблем је у највећем броју случајева узрокована интрахепатичном (унутарјетреном) порталном опструкцијом. Код већине оболелих она настаје због алкохолене и постнекротичне цирозе, обољења жучног тракта и разних облика хепатита.

  • Цироза јетре
  • Нодуларна пролиферација (у реуматоидном артритису, Фелтијевом синдрому)
  • Акутни алкохолни хепатитис
  • Тарапија цитостатицима (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
  • Интоксикација витаминима
  • Шистосомиаза
  • Саркоидоза
  • Каролијева болест
  • Вилсонова болест
  • Конгенитална фиброзе јетре (хепатичне портална склероза)
  • Гушерова болест
  • Полицистична јетре
  • Тумори јетре
  • ХемоХроматоЗА
  • Мијелопролиферативне болести
  • Изложеност токсичним материјама (винил хлорид, арсен, бакар)

Постхепатична опструкција[уреди]

  • Билд-Шиари синдром
  • Констриктивни перикардитис (нпр, калцификација перикарда) који повећањем притиска у доњој шупљој вени, повећава отпорност протоку венске крви кроз јетру.
  • Тромбоза или компресије доње шупље вене.

Патофизиологија[уреди]

Васкуларна резистенција

Први фактор у патофизиологији порталне хипертензије је пораст васкуларне резистенције у протоку крви кроз порталну циркулацију. Пораст васкуларне резистенције није последица само поремећене архитектонике јетре, него и последица контракције миофибробласта, активираних стелатних ћелија и васкуларних глаткомишићних ћелија унутарјетрених вена. Васкуларну резистенцију у јетри повећавају ендотелин, алфаадренергични стимуланс и ангиотензин 2, а снижавају је азотни оксид, простациклини многи вазодилатациони медикаменти.[10]

Вазодилатација

Други фактор, који доприноси развоју порталне хипертензије је пораст крвног протока у систему вене порте због вазодилатације спланхничних артериола, узроковане прекомерним ослобађањем ендогених вазодилататора. Када се градијент порталног притиска повећа изнад 10 mmHg, јављују се варикозитети (проширења вена), а са порастом притиска изнад 12 mmHg варикозитети могу руптурирати.[11]

Клиничка слика[уреди]

Клиничке манифестације порталне хипертензије су обично асимптоматске или са минималним физикалним знацима болсти. Манифестни симптоми и знаци поталне хипертензије, су пре свега различити манифестни облици повезани са основном болешћу која је изазвала пораст притиска у вени порти. Зато ове чињенице треба узети у обзир приликом испитивања болесника са порталном хипертензијом, јер се клиничка слика болести манифестује тек у оном стадијуму када су присутне компликација порталне хипертензије - крварење, тромбоза вене порте итд.

Клиничку слику порталне хипертензије карактеришу следећи симптоми и синдроми: спленомегалија, варикозитети једњака и желуца и крварења из њих, асцитес, диспепсија (епигастрични бол, губитак апетита, мучнина, затвор), хиперспленизма (тромбоцитопенија, леукопенија, ретко - анемија), поремећај згрушавања крви.

Прехепатични облик

Када прехепатичног облика синдроми болести се јављају чешће у детињству. Најчешћи манифестације болести су: крварење из варикозитета једњака (који су некада први симптом болести), спленомегалија, хиперспленизам, тромбоза в.порте).

Интрахепатични облик

Код интрахепатичног облика порталне хипертензије у клиничкој слици доминирају симптоми цирозе јетре. Природа болести зависи од природе цирозе (постнекротична, алкохола итд), активности процеса, степена компензације поремећаја функције јетре. Порталална хипертензија код ових болесника се најчешће испољава хеморагијским компликацијама, спленомегалијом, дилатацијом предњег трбушног зида, асцитесом. Претећа компликација је крварење из вена једњака и желуца. Наведени поремећаји покрећу регургитацију или повраћања крви у непромењеном облики без икаквог претходног бола у епигастричном региону. Када крв масовно отиче у желудац и дање у црева, могу се видети промене у изгледу повраћане крви која има боју кафе, или појави мелене у столици. Као последица масовног крварења врло брзо се развијају симптоми постхеморагичне анемије. Морталитет након првог крварења варикозитета једњака у цирози је висока - 30% или више. Поновљено крварење, асцитес, жутица (због уништења паренхима јетре) - типични су клинички знаци у поодмаклој фази цирозе јетре, што даје мало шансе за успех медицинског или хируршко лечење порталне хипертензије код ових болесника.

Супрахепатични облик

Супрахепатични облик порталне хипертензије често је узрокован Шиаријевим синдромом. Код акутног облика болести клиничка слика се карактерише изненадном појавом интензивног бола у епигастријуму, десном горњем квадранту, прогресивним растом хепатомегалије, хипертермијом, асцитесом. Код ових болесника смрт се јавља као последица обилног крварења из варикозитета једњака или хепатичке-бубрежна инсуфицијенција.

У хроничном облику болести хепатомегалија и спленомегалија се јављају постепено и све су израженије. Прати их развој колатералне венске васкулатуре на предњем трбушном зиду, увећање асцитеса који због губитка беланчевина из плазме може довести до поремећаја у метаболизму протеина (хипоалбуминемија).

Дијагноза[уреди]

Диференцијална дијагноза[уреди]

Диференцијална дијагноза порталне хипертензије

Болест Интрахепатични блок
(цироза)
Екстрахепатични блок
Варикозитети једњака Постоји Постоји
Хепатомегалија Обично постоји Не постоји
Спленомегалија Обично постоји Постоји
Асцитес Може постојати Редак
Периферни едем Може постојати Не постоји
Тробоцитопенија Обично постоји Не постоји
Леукопенија Може постојати Постоји
Анемија Обично постоји Не постоји
Жутица Обично постоји Не постоји
Функција јетре Ослабљена Није ослабљена
Претходне операције због карцинома Постоје Постоје
Поновљене операције билијарног тракта Постоје Не постоје
Анамнеза о унутартрбушној инфекцији Не постоји Постоји

Терапија[уреди]

Извори[уреди]

  1. ^ R de Franchis, Updating consensus in portal hypertension, Report of the Baveno III consensus workshops on definitions, methodology and therapeutic strategies in portal hypertension. J. Hepatol (2000) 33:846
  2. ^ Merli M et al. J Hepatol 2003, Grace ND et al. In Portal hypertension IV . Ed: de Franchis R. Blackwel Publ, 2006 (Baveno IV Consensus)
  3. ^ N. D. Grace et al, Portal hypertension et variceal bleeding: An AASLD single topic simposium. Hepatology (1998) 28:868
  4. ^ Merli M, Nicolini G, Angeloni S, et al. Incidence and natural history of small esophageal varices in cirrhotic patients. J Hepatol. 2003;38:266-272
  5. ^ Fernandez J,et al. Gastroenterology (2007).
  6. ^ D’Amico G, Pietrosi G, Tarantino I, Pagliaro L. Gastroenterology. 2003;124:1277-1291.
  7. ^ Laine L, et al. In: Portal hypertension IV. ED: de Franchis R. Blackwell Science, Oxford: Blackwell Publishing, 2006.
  8. ^ Garcis‐Tsao G, et al. Hepatology (2008).
  9. ^ J. Bosch, Portalna hipertenzijа U: Gastroenterologija i hepatologija. Ur. B. Vuceliс i sur. Medicinska naklada, Zagreb, (2002) 1281–1293
  10. ^ de Franchis R. Evolving consensus in portal hypertension: report of the Baveno IV consensus workshop on methodology of diagnosis and therapy and portal hypertension. J Hepatol. 2005;43:167-176.
  11. ^ Laleman W, Van Landeghem L, Wilmer A, Fevery J, Nevens F. Portal hypertension: from pathophysiology to clinical practice. Liver Int. 2005;25:1079-1090

Спољашње везе[уреди]


Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).