Приони

Класификација и спољашњи ресурси
Прионско обољење
Ткивне секције оболеле од приона имају карактеристичне микроскопске „рупе“ и развијају „сунђерасту“ архитектуру.
ICD-10	A81
ICD-9	046

Приони (енгл. proteinaceous infectious particle) су посебни протеини који изазвивају неке болести код људи и животиња. Настају мутацијом гена који кодира један протеин људског тела, прион протеин. Овакви измeњени протеини могу се пренети на друге особе (инфекциозни су) и тада изазивају промену конформације прион протеина код оболелих и на тај начин изазвају обољења људи и животиња. Код људи изазивају:

• спонгиформну енцефалопатију човека или Кројцфелд-Јакобову болест
• куру, болест која се преноси канибализмом,
• Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром,
• фаталну фамилијарну инсомнију.

Код животиња изазивају:

• болест лудих крава лат. bovine spongoforme encefalopati,
• спонгиформну енцефалопатију код мачака,
• скрапије (код овце),
• преносиву енцефалопатију нерца енгл. transissible mink encephalopati (TME),
• болест пропадања енгл. wasting disease код јелена итд.

Приони се јављају и код биљака и гљива.

Грађа и порекло

Приони су измењени облици прион протеина. Прион протеин енгл. Prion Protein cellular (PrP^C) је физиолошки протеин и налази се на површини нервних ћелија. Према неким истраживањима има улогу у заштити ових ћелија од слободних радикала кисеоника (нпр. водоник пероксида, супероксидног анјона итд). Прион протеин има молекулску масу од око 35 kDa. Патолошки прион пртеин, који је прво откривен код болести овце скрапије има молекулску масу од око 27-30 kDa и означава се као енгл. PrP^SC. Овај прион је отпоран на дејство протеаза и нагомилава се у унутрашњости нервних ћелија ћелија, што доводи до њихове дегенерације и изумирања. Уколико нормални прион протеин дође у контакт са патолошким енгл. PrP^SC, долази до промене његове конформације и он постаје патолошки.

Патологија

Све болести изазване прионина могу се означити као спонгиформне енцефалопатије. Оне почињу лагано, теку прогресивно и након година доводе до деменције, касније и смрти. Приони се нагомилавају у нервним ћелијама у виду вакуола, па ове ћелије добијају облик сунђера што доводи до њиховог изумирања. Не долази до одбрамбене реакције организма и настанка запаљења.

• Спонгиформна енцефалопатија се може јавити спорадично услед нове мутације гена за прион протеин. На тај начин настаје класичан облик Кројцфелд-Јакобове болести. Болест је врло ретка, око 1 оболели на 1.000.000 становника годишње.
• Спонгформна енцефалопатија се може пренети и генетички. На тај начин настаје наследна форма Кројцфелд-Јакобове болести, Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром и фатална фамилијарна инсомнија (видети инсомнија) (код људи).
• Приони су инфекциозне супстанце, па се човек или животиња може једноставно заразити и добити заразну форму спонгиформне енцефалопатије. Пошто се приони нагомилавају у нервним ћелијама, које су највише заступљене у мозгу, уношењем ових заражених ткива нпр. путем хране може изазвати ову болест. Тако може настати јатрогени облик Кројцфелд-Јакобове болести. (У току разних хирушких интервенција се контаминирани метеријал од оболелог пацијента може пренети на другог, јер су приони врло отпорни на процес дезинфекције, међутим то је крајње редак случај). Болест куру која је слична Кројцфелд-Јакобовој болести јавља се на простору Нове Гвинеје, где се неким ритуалима практиковало конзмурање људског мозга од стране домородаца и на тај начин може се унети ткиво богато прионима.

Симптоми болести изазване прионима

Пошто је погођен нервни систем у највећој мери јављају се неуролошки симптоми. Чести су поремећаји моторике нпр. у виду атаксије, Јављају се и когнитивни проблеми, деменција итд. На крају долази до смрти.

Види још

• Болест лудих крава
• Кројцфелд-Јакобова болест
• Вироид

Спољашње везе

Викимедијина остава има још мултимедијалних датотека везаних за: Приони

• Bionet škola
• Mad Cow Disease Центар за глобална питања хране. ((en))
• Prion Diseases Болести изазване прионима ((en))
• Prion Diseases and the BSE Crisis (1997). Чланак из магазина Science који је написао Stanley Prusiner, који је открио прионе. ((en))
• Britannica Nobel: prion, 1997 Британика ((en))

Литература

• Fritz H. Keyser, Kurt A. Bienz Medizinische Mikrobiologie Thieme ISBN 3-13-444810-6

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља).