Приони

Из Википедије, слободне енциклопедије
Прионско обољење
Класификација и спољашњи ресурси

Ткивне секције оболеле од приона имају карактеристичне микроскопске „рупе“ и развијају „сунђерасту“ архитектуру.
ICD-10 A81
ICD-9 046

Приони (енгл. proteinaceous infectious particle) су посебни протеини који изазвивају неке болести код људи и животиња. Настају мутацијом гена који кодира један протеин људског тела, прион протеин. Овакви измењени протеини могу се пренети на друге особе (инфекциозни су) и тада изазивају промену конформације прион протеина код оболелих и на тај начин изазвају обољења људи и животиња. Код људи изазивају:

Код животиња изазивају:

Приони се јављају и код биљака и гљива.

Грађа и порекло[уреди]

Приони су измењени облици прион протеина. Прион протеин енгл. Prion Protein cellular (PrPC) је физиолошки протеин и налази се на површини нервних ћелија. Према неким истраживањима има улогу у заштити ових ћелија од слободних радикала кисеоника (нпр. водоник пероксида, супероксидног анјона итд). Прион протеин има молекулску масу од око 35 kDa. Патолошки прион протеин, који је прво откривен код болести овце скрапије има молекулску масу од око 27-30 kDa и означава се као енгл. PrPSC. Овај прион је отпоран на дејство протеаза и нагомилава се у унутрашњости нервних ћелија ћелија, што доводи до њихове дегенерације и изумирања. Уколико нормални прион протеин дође у контакт са патолошким енгл. PrPSC, долази до промене његове конформације и он постаје патолошки.

Патологија[уреди]

Све болести изазване прионина могу се означити као спонгиформне енцефалопатије. Оне почињу лагано, теку прогресивно и након година доводе до деменције, касније и смрти. Приони се нагомилавају у нервним ћелијама у виду вакуола, па ове ћелије добијају облик сунђера што доводи до њиховог изумирања. Не долази до одбрамбене реакције организма и настанка запаљења.

  • Спонгиформна енцефалопатија се може јавити спорадично услед нове мутације гена за прион протеин. На тај начин настаје класичан облик Кројцфелд-Јакобове болести. Болест је врло ретка, око 1 оболели на 1.000.000 становника годишње.
  • Спонгформна енцефалопатија се може пренети и генетички. На тај начин настаје наследна форма Кројцфелд-Јакобове болести, Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром и фатална фамилијарна инсомнија (видети инсомнија) (код људи).
  • Приони су инфективне супстанце, па се човек или животиња може једноставно заразити и добити заразну форму спонгиформне енцефалопатије. Пошто се приони нагомилавају у нервним ћелијама, које су највише заступљене у мозгу, уношењем ових заражених ткива нпр. путем хране може изазвати ову болест. Тако може настати јатрогени облик Кројцфелд-Јакобове болести. (У току разних хирушких интервенција се контаминирани метеријал од оболелог пацијента може пренети на другог, јер су приони врло отпорни на процес дезинфекције, међутим то је крајње редак случај). Болест куру која је слична Кројцфелд-Јакобовој болести јавља се на простору Нове Гвинеје, где се неким ритуалима практиковало конзмурање људског мозга од стране домородаца и на тај начин може се унети ткиво богато прионима.

Симптоми болести изазване прионима[уреди]

Пошто је погођен нервни систем у највећој мери јављају се неуролошки симптоми. Чести су поремећаји моторике нпр. у виду атаксије, Јављају се и когнитивни проблеми, деменција итд. На крају долази до смрти.

Види још[уреди]

Спољашње везе[уреди]

Литература[уреди]


Star of life.svg     Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).