Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza

Из Википедије, слободне енциклопедије
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza
Identifikatori
EC broj 1.1.1.49
CAS broj 9001-40-5
IntEnz IntEnz view
BRENDA BRENDA entry
ExPASy NiceZyme view
KEGG KEGG entry
MetaCyc metabolic pathway
PRIAM profile
PDB structures
Ontologija gena AmiGO / EGO
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, NAD vezujući domen
PDB 1dpg EBI.jpg
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza iz leuconostoc mesenteroides
Identifikatori
Simbol G6PD_N
Pfam PF00479
Pfam klan CL0063
InterPro IPR022674
PROSITE PDOC00067
SCOP 1dpg
Superfamilija 1dpg
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, C-terminalni domen
Identifikatori
Simbol G6PD_C
Pfam PF02781
PROSITE PDOC00067
SCOP 1dpg
Superfamilija 1dpg
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza‎‎

PDB prikaz basiran na 1qki.
Dostupne strukture
1QKI, 2BH9, 2BHL
Identifikatori
Simboli G6PD; G6PD1
Vanjski ID OMIM305900 MGI105979 HomoloGene37906 GeneCards: G6PD Gene
EC broj 1.1.1.49
Pregled RNK izražavanja
PBB GE G6PD 202275 at tn.png
podaci
Ortolozi
Vrsta Čovek Miš
Entrez 2539 14381
Ensembl ENSG00000160211 ENSMUSG00000031400
UniProt P11413 Q3TNL1
RefSeq (mRNA) NM_000402.3 NM_008062.2
RefSeq (protein) NP_000393.4 NP_032088.1
Lokacija (UCSC) Chr X:
153.76 - 153.78 Mb
Chr X:
71.65 - 71.67 Mb
PubMed pretraga [1] [2]

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD ili G6PDH) je citozolni enzim u putu pentoznog fosfata, metaboličkom putu koji snabdeva ćelije energijom proizvedenom redukcionim procesima (na primer u eritrocitima). Ovaj enzim održava nivo koenzima nikotinamid adenin dinulleotid fosfat (NADPH). NADPH održava nivo glutationa u tim ćelijama, što pomaže u protekciji crvenih krvnih zrnaca protiv oksidativnog oštećenja. Od većeg kvantitativnog značaja je produkcija NADPH za tkiva koja aktivno učestvuju u biosintezi masnih kiselina i/ili izoprenoida, kao što su jetra, mlečne žlezde, adipozno tkivo, i adrenalne žlezde.

Ljudi sa genetičkom deficijencijom G6PD-a imaju predispoziciju za neimunsku hemolitičku anemiju.

Distribucija po vrstama[уреди]

G6PD je široko rasprostranjen u mnogim vrstama od bakterija do ljudi. Kod viših biljki je nekoliko izofromi G6PDH-a nađeno. Oni su locirani u citosolu, plastidnim stromama, i peroksizomima.[1]

Klinički značaj[уреди]

G6PD je izuzetan po svojoj genetičkoj raznovrsnosti. Mnoge varijante G6PD-a, uglavnom formirane putem missens mutacija, su opisane. One imaju širok opseg nivoa enzimske aktivnosti i vezane su za više kliničkih sumptoma. Dve transkriptne varijante koje kodiraju različite izoforme su nađene za ovaj gen.[2]

Deficijencija glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je veoma česta širom sveta, i uzrokuje hemolitičku anemiju u slučajevima običnih infekcija, ili reakcija na pojedine lekove: antibiotike, antipiretike, i antimalarijske agense.[3]

Reference[уреди]

  1. ^ Corpas FJ et al. (1998). „A dehydrogenase-mediated recycling system of NADPH in plant peroxisomes“. Biochem. J.. 330 (7): 777–784. 
  2. ^ „Entrez Gene: G6PD glucose-6-phosphate dehydrogenase“. 
  3. ^ Cappellini MD, Fiorelli G (January 2008). „Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency“. Lancet 371 (9606): 64–74. DOI:10.1016/S0140-6736(08)60073-2. PMID 18177777. 

Literatura[уреди]

Spoljašnje veze[уреди]