Kavasakijeva bolest

Из Википедије, слободне енциклопедије
Kavasakijeva bolest
Klasifikacija i spoljašnji resursi

Dete sa karakterističnim promenama usana, i crvenim jezikom usled Kavasakijeve bolesti
ICD-10 M30.3
ICD-9 446.1
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine ped/1236
MeSH D009080

Kavasakijeva bolest, Kavasakijev sindrom, sindrom limfnih čvorova, sindrom sa mukokutanim promenama i limfnim čvorovima je relativno retka autoimuna bolest koja se manifestuje vaskulitisom (lat. vasculitis) ili sistemskim nekrotizirajućim zapaljenjem zidova srednje velikih i malih krvnih sudova, udruženih sa promenama na sluznicama i povećanjem limfnih čvorova. Bolest se uglavnom javlja kod dece ispod pet godina starosti. [1][2]

Istorijat[уреди]

Kavasakijevu (Kawasaki) bolest je prvi opisao 1967 japanski pedijatra Tomisaku Kavasaki, koji je u svom istraživanju izdvojio grupu dece sa temperaturom, ospom po koži, zapaljenjem vežnjače, enantemom, otokom ruku i stopala i uvećanim limfnim čvorovima na vratu.[3] Nekoliko godina kasnije, nastavkom istraživanja, kod istih bolesnika dokazane su komplikacije na srcu, kao što su aneurizme na srčanim artrerijama. [4][5]

Prvi opis Kavasakijeve bolesti objavljenje na engleskom jeziku 1974. godine. Godine 1976. Melish je opisao bolest u 16 dece na Havajima. Posle ovih otkrića Melish i Kavasaki, samostalno, razvilu su istovetne dijagnostičke kriterije, koji se i danas koristi za postavljanje dijagnoze klasične kliničke slike Kavasakijeve bolesti.[6][7]

Etiologija[уреди]

Iako je uzrok bolesti nepoznata, infekcija patogenima i imunodeficijencija upućuju na epidemiološku i kliničku sliku bolesti koja se karakteriše nenormalnim imunološkim odgovorom na infekciju kod genetički predisponirane dece. Deca japanskog porekla imaju posebno visoku učestalost Kavsakijeve bolesti, ali se ona javlja i u svim delovima sveta. U SAD bolest se javlja kod 3000 do 5000 slučajeva godišnje. Muško : ženski odnos je oko 1.5 : 1. Osamdeset posto pacijenata su mlađi od 5 godina (najviše od 18 do 24 meseca starosti). Slučajevi kod adolescenata, odraslih, i starije dece su retki. Bolest se javlja tokom cele godine, ali najčešće u proleće i zimu. Ne postoje jasni dokazi (iako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti) da se ona u zajednicama širi sa osobe na sobu. Oko 2% bolesnika može imati recidive, koji se obično javljaju od jednog meseca do nekoliko godina od momenta prvih simptoma bolesti.

Patogeneza[уреди]

Uzrok bolesti nije poznat, ali se pretpostavlja da važnu ulogu u patogenezi imaju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, najverovatnoije pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), koja kod određene grupe bolesnika sa naslednom sklonošću ka razvoju imunoloških poremećaja dovodi do aktiviranja zapaljenskog procesa, što rezultuje oštećenjem zida krvnih sudova.

Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja njene pojave. Postoji mogućnost, mada vrlo retko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.

Kavasakijeva bolest nije nasledna, ali postoji nasledna sklonost za njenu pojavu. Retko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili rođaka.

Patologija[уреди]

Mikroskopski se u koronarnim i ostalim arterijama srednje veličibe vidi zapaljenje, koja zahvata sve slojeve krvnih sudova, a može dovesti i do njihovog aneurizmatskog proširenja (tzv. mikroaneurizme). Slične su promjene mogu vidjeti i u venama.

Klinička slika[уреди]

Kavasakijeva bolest obično se javlja kod dece tokom prvih nekoliko godina života sa izraženim arterijskim promenama koje mogu dovesti do nagle smrti zbog akutnog srčanog udara.

Kavasakijeva bolest ima tri faze razvoja: [8]

Akutna faza

Akutni faza se razvija toku prve dve nedelje bolesti. Ovu fazu karakteriše neobjašnjiva pojava visoke temperature koja traje 5 dana, a dete je obično vrlo uznemireno. Javlja se crvenilo i erozija vežnjače i sluznice usta, edem ruku i nogu, crvenilom dlanova i tabana, kožni deskvamirajući osip sa uvećanjem limfnih čvorova. Više od polovine bolesnika ima uvećanje limfnih žlezdi na vratu ili bar jednu uvećanu žlezdu veličine do 1,5 cm.

Ospa na koži obolelog deteta može biti veoma različita. Može da liči na ospu kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, ospa sa papulama i dr. Ove promene se javljaju obično po trupu i udovima, kao i u predelu koji pokrivaju dečje pelene. Ponekad se mogu javiti i drugi simptomi kao što su: bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku, proliv, razdražljivost, glavobolja...

Subakutna faza

Subakutna faza bolesti traje od druge do četvrte nedelje. U ovoj fazi raste broj trombocita i može da se pojavi glavni poremećaj aneurizme srčanih arterija.

Svi delovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis, miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili zapaljenje srčanih zalistaka. Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca.

Faza oporavka,

Faza oporavka traje od kraja prvog do kraja trećeg meseca bolesti. Oporavak se karakteriše normalizacijom svih laboratorijskih testova i povlačenjem ili potpunim gubitkom promene na krvnim sudovima srca.

Težina kliničke slike Kavasakijeve bolesti varira od deteta do deteta (nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti). Kod najvećeg broja bolesnika neće se razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju kod samo dvoje od 100 dece obolele od Kavasakijeve bolesti. Neka vrlo mala deca (mlađa od godinu dana) oboljevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod neke od njih se mogu razviti i aneurizme.

Ovo je tipična bolest dečjeg uzrasta. Slične vrste vaskulitisa mogu se javiti i kod odraslih, ali sa različitim klinilkim manifestacijama.

(A) Obostrani, konjunktivitis - s "konjunktivalnom injekciom". (B) Jagodičasti jezik i jarko crvene, otečene usne sa vertikalnim ragadama i krvarenjem. (C) Erimetozni perinealni osip. (D) Eritem dlanova i otok ruku. (E) Eritem tabana sa otokom stopala. (F) Deskvamacija kože prstiju. (G) Eritem i induracija kože nakon vakcinacije (BCG). (H) Perianalni eritem sa deskvamacijom.[9]

Dijagnoza[уреди]

Skala dijagnostičkih kriterijuma

Dijagnoza bolesti se može postavi na osnovu temperatura nejasnog porekla koja traje 5 ili više dana i ukoliko su prisutna 4 od 7 mogućih simtoma navedenih u ovoj tabeli:

Dijagnostički kriterijumi za Kavsakijevu bolest[8]

Kriterijum Simptomi Karakteristike
1.
Temperatura
  • Ako traje jednu do dve nedelje i ne reaguje na antibiotike
2.
Obostrano crvenilo
vežnjača
  • Hiperemija konjunktiva
3.
Promene na usnama i usnoj duplji
  • Eritem i fisure na usnama, krajnici koji liče na jagode, difuzna hiperemija sluzokože usta i ždrela
4.
Promene na udovima
  • U početnom stadijumu eritem na koži dlanova i/ili stopala koji se javlja od trećeg do petog dana , membranozna deskvamacija jagodica prstiju koja se javlja od druge do 3 nedelje
5.
Polimorfni egzantem (osip) na koži trupa
  • Isključuju se vezikule i kraste.
6.
Limfadenopatija na vratu
  • Akutna, nepurulentna limfadenopatija gde limfni čvor mora biti >1,5 cm
7.
Druge manifestacije koje nisu dijagnostički kriterijumi
  • karditis
  • proliv (dijareja)
  • artralgija/artritis
  • aseptični meningitis
  • žutica
  • promene u krvi (leukocitoza, anemija, ubrzana sedimentacija, povećan CPR, povećan alfa 2 globulin, negativan ASOT, blago povećana transaminaza)
  • proteinurija i leukociturija

U tabeli su dati kriterijumi Kavasakija i saradnika iz 1976. Za dijagnozu je neophodan kriterijum 1 i još najmanje 4 kriterijuma (od 2 do 6).[8] Kada na osnovu ovih kriterijuma nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu, može se smatrati da se radi o nepotpunoj formi bolesti.

Laboratorijski testovi

Laboratorijski rezultati nisu specifični za ovu bolest, ali mogu da ukažu na težinu i stepen zapaljenja. Na zapaljenski proces ukazuju: povišena sedimentacija (obično veće vrednosti nego u drugim bolestima), anemija (smanjen broj crvenih krvnih ćelija), broj trombocita (ćelija važnih za proces zgrušavanja krvi) je obično normalan u prvoj nedelji bolesti, ali počinje da raste u drugoj nedelji bolesti dostižući visoke vrednosti.

C reaktivni protein (CRP) može biti povišen.

Angiogram srčanih arterija sa aneurizmom promera = 6,5 mm

Funkcionalni testovi jetre mogu ukazati na zapaljenjski proces u jetri i niske vrednosti serumskih albumina.

Analiza mokraće može pokazati prisustvo leukocita i bjelančevine (piurija i proteinurija ) bez dokaza za rast bakterija, a lumbalna punkcija na pojavu sterilnog meningitisa.

Ostali dijagnostički testovi

U slučaju da su bolesnika prisutne anomalijama srčanih arterija neophodno je uraditi i dopunska ispitivanja, u koja spadaju:

  • Elektrokardiogram (EKG) treba da se urade čim se postavi sumnja na ovu bolest. Elektrokardiogramom se mogu utvrditi disfunkcija komora srca, i pojava aritmije zbog miokarditisa
  • Ehokardiogram može da otkrije prisustvo aneurizmi ukoliko su prisutne promene u izgledu srčanih arterija. Ultrazvuk srca može pokazati suptilne promene na srčanim arterijama ili kasnije nešto pojavu prave aneurizme.
  • Ultrazvuk može pokazati hidrops (povećanje) u žučnjoj kesi.
  • Angiografija srca (kao zlatni standard u dijagnostici) može se primenti za otkrivanje arterijskih aneurizmi na srčanim krvnim sudovima. Nakon masovne primene ehokardiografije ređe se koristi.
  • Biopsija temporalne arterije.

Prognoza[уреди]

Radiografija grudnog koša pokazuje aneurizmatska proširenja srčanih arterija, kao komplikaciju Kavasakijeve bolesti

Kod velike većine bolesnika prognoza Kavasakijeve bolesti je dobra. Većina bolesnika može da vodi normalan život, a deca da normalno rastu i da se razvijaju.

Prognoza kod bolesnika sa trajnim promenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od stepena razvoja, stvorenih sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi izazvanih trombozom.

Izvori[уреди]

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. стр. 1232–4. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  2. ^ „Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease“ Приступљено 9. 5. 2010.. 
  3. ^ Kawasaki T (March 1967). Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Allergy (in Japanese) 16 (3): 178–222. PMID 6062087.
  4. ^ Kavasakijeva bolest [1]
  5. ^ Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H (September 1974). "A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan". Pediatrics 54 (3): 271–6. PMID 4153258
  6. ^ Melish ME, Hicks RM, Larson EJ (June 1976). "Mucocutaneous lymph node syndrome in the United States". American Journal of Diseases of Children (1960) 130 (6): 599–607. PMID 7134.
  7. ^ Taubert K A, Rowley A H, Shulman S T. A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease. In: Kato H, editor. Kawasaki disease. Amsterdam, The Netherlands: Elsevier Science B. V.; 1995. pp. 34–38.
  8. ^ а б в Popović M, i sar. Reumatične i srodne bolesti (dijagnoza i terapija), Vojnoizdavački zavod, Beograd 2000 pp. 860-661
  9. ^ Kim DS (Dec 2006). „Kawasaki disease“. Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. DOI:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303. 


Esculaap4.svg     Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).