Kavasakijeva bolest

Klasifikacija i spoljašnji resursi
Kavasakijeva bolest
Dete sa karakterističnim promenama usana, i crvenim jezikom usled Kavasakijeve bolesti
ICD-10	M30.3
ICD-9	446.1
OMIM	611775
DiseasesDB	7121
MedlinePlus	000989
eMedicine	ped/1236
MeSH	D009080

Kavasakijeva bolest, Kavasakijev sindrom, sindrom limfnih čvorova, sindrom sa mukokutanim promenama i limfnim čvorovima je relativno retka autoimuna bolest koja se manifestuje vaskulitisom (lat. vasculitis) ili sistemskim nekrotizirajućim zapaljenjem zidova srednje velikih i malih krvnih sudova, udruženih sa promenama na sluznicama i povećanjem limfnih čvorova. Bolest se uglavnom javlja kod dece ispod pet godina starosti.

Kavasakijevu (Kawasaki) bolest je prvi opisao 1967 japanski pedijatra Tomisaku Kavasaki, koji je u svom istraživanju izdvojio grupu dece sa temperaturom, ospom po koži, zapaljenjem vežnjače, enantemom, otokom ruku i stopala i uvećanim limfnim čvorovima na vratu. Nekoliko godina kasnije, nastavkom istraživanja, kod istih bolesnika dokazane su komplikacije na srcu, kao što su aneurizme na srčanim artrerijama.

Etiologija

Iako je uzrok bolesti nepoznata, infekcija patogenima i imunodeficijencija upućuju na epidemiološku i kliničku sliku bolesti koja se karakteriše nenormalnim imunološkim odgovorom na infekciju kod genetski predisponirane dece. Deca japanskog porekla imaju posebno visoku učestalost Kavsakijeve bolesti, ali se ona javlja i u svim delovima sveta. U SAD bolest se javlja kod 3000 do 5000 slučajeva godišnje. Muško : ženski odnos je oko 1.5 : 1. Osamdeset posto pacijenata su mlađi od 5 godina (najviše od 18 do 24 meseca starosti). Slučajevi kod adolescenata, odraslih, i starije dece su retki. Bolest se javlja tokom cele godine, ali najčešće u proleće i zimu. Ne postoje jasni dokazi (iako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti) da se ona u zajednicama širi sa osobe na sobu. Oko 2% bolesnika može imati recidive, koji se obično javljaju od jednog meseca do nekoliko godina od momenta prvih simptoma bolesti.

Patogeneza

Uzrok bolesti nije poznat, ali se pretpostavlja da važnu ulogu u patogenezi imaju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, najverovatnoije pokreće infekcija (bakterijama ili virusima), koja kod određene grupe bolesnika sa naslednom sklonošću ka razvoju imunoloških poremećaja dovodi do aktiviranja zapaljenskog procesa, što rezultira oštećenjem zida krvnih sudova.

Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja njene pojave. Postoji mogućnost, mada vrlo retko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.

Kavasakijeva bolest nije nasledna, ali postoji nasledna sklonost za njenu pojavu. Retko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili rođaka.

Patologija

Mikroskopski se u koronarnim i ostalim arterijama srednje veličibe vidi zapaljenje, koja zahvata sve slojeve krvnih sudova, a može dovesti i do njihovog aneurizmatskog proširenja (tzv. mikroaneurizme). Slične su promjene mogu vidjeti i u venama.

Klinička slika

Kavasakijeva bolest obično se pojavljuje kod djece tokom prvih nekoliko godina života s prominentnim arterijskim promjenama koje mogu dovesti do nagle smrti zbog akutnog infarkta miokarda. Kavasakijeva bolest ima tri faze razvoja:

Akutnu fazu, u toku prve dve nedelje bolesti. Ovu fazu karakteriše neobjašnjiva pojava visoke temperature koja traje 5 dana, a dete je obično vrlo uznemireno. Javlja se crvenilo i erozija vežnjače i sluznice usta, edem ruku i nogu, crvenilom dlanova i tabana, kožni deskvamirajući osip sa uvećanjem limfnih čvorova. Više od polovine bolesnika ima uvećanje limfnih žlezdi na vratu ili bar jednu uvećanu žlezdu veličine do 1,5 cm.

Ospa na koži obolelog deteta može biti veoma različita. Može da liči na ospu kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, ospa sa papulama i dr. Ove promene se javljaju obično po trupu i udovima, kao i u predelu koji pokrivaju dečje pelene. Ponekad se mogu javiti i drugi simptomi kao što su: bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku, proliv, razdražljivost, glavobolja...

Subakutnu fazu, od druge do četvrte nedelje. U ovoj fazi raste broj trombocita i može da se pojavi glavni poremećaj aneurizme srčanih arterija.

Svi delovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis, miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili zapaljenje srčanih zalistaka. Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca.

Fazu oporavka, od kraja prvog do kraja trećeg meseca. Oporavak se karakteriše normalizacijom svih laboratorijskih testova i povlačenjem ili potpunim gubitkom promene na krvnim sudovima srca.

Težina kliničke slike Kavasakijeve bolesti varira od deteta do deteta (nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti). Kod najvećeg broja bolesnika neće se razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju kod samo dvoje od 100 dece obolele od Kavasakijeve bolesti. Neka vrlo mala deca (mlađa od godinu dana) oboljevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod neke od njih se mogu razviti i aneurizme.

Ovo je tipična bolest dečjeg uzrasta. Slične vrste vaskulitisa mogu se javiti i kod odraslih, ali sa različitim klinilkim manifestacijama.

(A) Obostrani, konjunktivitis - s "konjunktivalnom injekciom". (B) Jagodičasti jezik i jarko crvene, otečene usne sa vertikalnim ragadama i krvarenjem. (C) Erimetozni perinealni osip. (D) Eritem dlanova i otok ruku. (E) Eritem tabana sa otokom stopala. (F) Deskvamacija kože prstiju. (G) Eritem i induracija kože nakon vakcinacije (BCG). (H) Perianalni eritem sa deskvamacijom.

Dijagnostički kriterijumi za Kavsakijevu bolest

Kriterijum	Karakteristike
1. Temperatura	Ako traje jednu do dve nedelje i ne reaguje na antibiotike
2. Obostrano crveniko vežnjača	Hiperemija konjunktiva
3. Promene na usnama i usnoj duplji	Eritem i fisure na usnama, krajnici koji liče na jagode, difuzna hiperemija sluzokože usta i ždrela
4. Promene na udovima	U početnom stadijumu eritem na koži dlanova i/ili stopala koji se javlja od trećeg do petog dana , membranozna deskvamacija jagodica prstiju koja se javlja od druge do 3 nedelje
5. Polimorfni egzantem (osip) na koži trupa	Isključuju se vezikule i kraste.
6. Limfadenopatija na vratu	Akutna, nepurulentna limfadenopatija gde limfni čvor mora biti >1,5 cm
7. Druge manifestacije koje nisu dijagnostički kriterijumi	karditis proliv (dijareja) artralgija/artritis aseptični meningitis žutica promene u krvi (leukocitoza, anemija, ubrzana sedimentacija, povećan CPR, povećan alfa 2 globulin, negativan ASOT, blago povećana transaminaza) proteinurija i leukociturija

Napomena:

• U tabeli su dati kriterijumi Kavasakija i saradnika iz 1976
• Za dijagnozu je neophodan kriterijum 1 i još najmanje 4 kriterijuma (od 2 do 6)

Prognoza

Radiografija grudnog koša pokazuje aneurizmatska proširenja srčanih arterija, kao komplikaciju Kavasakijeve bolesti

Kod velike većine bolesnika prognoza Kavasakijeve bolesti je dobra. Većina bolesnika može da vodi normalan život, a deca da normalno rastu i da se razvijaju.

Prognoza kod bolesnika sa trajnim promenama na srčanim arterijama uglavnom zavisi od stepena razvoja, stvorenih sekundarnih suženja i prestanka protoka krvi izazvanih trombozom.

Literatura

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).