Trombocitička trombocitopenična purpura

С Википедије, слободне енциклопедије
Trombocitička trombocitopenična purpura
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostхематологија
MKB-10M31.1 (ILDS M31.110)
MKB-9-CM446.6
OMIM274150
DiseasesDB13052
MedlinePlus000552
eMedicineemerg/579 neuro/499 med/2265
MeSHD011697

Trombocitička trombocitopenična purpura ili Moschcowitzev sindrom[1] (skraćeno TTP) je retka bolest uzrokovana poremećajem koagulacije zbog čega u malim krvnim žilama nastaju krvni ugrušci.[2] Retki nasledni oblik TTP se naziva Upshaw-Schülmanov sindrom. Bolest je nazvana prema lekaru Eli Moschcowitz koji je prvi opisao slučaj u bolnici u Njujorku 1925.godine.

Simptomi[уреди | уреди извор]

Simptomi koje uzrokuje TTP nisu specifični za bolest, ali postoji kombinacija pet simptoma (tzv. pentada)[3] koja upućuje na bolesti, iako neki simptomi kod TTP mogu i izostati:

Uzroci[уреди | уреди извор]

Do nastanka TTP, kao i ostalih mikroangiopatskih hemolitičkih anemija, dolazi zbog spontane agregacije trombocita i aktivacije koagulacijskog sistema u malim krvnim sudovima. TTP se može u grubo po patogenezi podeliti na:

  • idiopatska TTP čiji nastanak se povezuje sa inhibicijom metaloproteinaze ADAMTS13 antitelima. ADAMTS13 je enzim koji razgrađuje von Wilebrandov faktor (vWF), bjalančevinu koja sudeluje u povezivanju trombocita u krvni ugrušak, te zbog nedostatka toga enzima, povećana količina vWF povećava sklonost zgrušavanju krvi. Ova teorija se naziva Furlan-Tsai hipoteza, a njoj u prilog govore podaci o 80% obolelih od idiopatske TTP kod kojih je aktivnost enzima ADAMTS13 smanjena na manje od 5%, te podatak da je kod 44-56% obolelih od idiopatske TTP utvrđen inhibitor enzima ADAMTS13.[4][5][6]
  • sekundarni TTP nastaje kada određena stanja (tumor, lijekovi, infekcija virusom HIV, trudnoća) uzrokuju TTP
  • Upshaw-Schülmanov sindrom je retki nasledni deficit[7][8][9] enzima metaloproteinaze ADAMTS13.[10] TTP simptomi se javljaju tek kada neka druga bolest povisi količinu vWF (npr. infekcija).

Lečenje[уреди | уреди извор]

U lečenju bolesti koristi se plazmafereza[11], imunospresivna terapija, glukokortikosteroidima, vinkrtistinom, i ciklofosfamidom. Bolesnici su i splenektomirani.

Reference[уреди | уреди извор]

  1. ^ James & Berger 2006, стр. 822
  2. ^ Moake, JL (2002). „Thrombotic microangiopathies”. N. Engl. J. Med. 347 (8): 589—600. PMID 12192020. doi:10.1056/NEJMra020528. 
  3. ^ Amorosi EL, Ultmann JE (1966). „Thrombocytopic purpura: report of 16 cases and review of the literature”. Medicine (Baltimore). 45: 139—159. 
  4. ^ Moake, JL (1998). „Moschcowitz, multimers, and metalloprotease”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1629—31. PMID 9828253. doi:10.1056/NEJM199811263392210. 
  5. ^ Furlan M; Robles R; Galbusera M; et al. (1998). „von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1578—84. PMID 9828245. doi:10.1056/NEJM199811263392202. 
  6. ^ Tsai HM, Lian EC (1998). „Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura”. N. Engl. J. Med. 339 (22): 1585—94. PMID 9828246. doi:10.1056/NEJM199811263392203. 
  7. ^ Schulman I, Pierce M, Lukens A, Currimbhoy Z (1960). „Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for platelet production; chronic thrombocytopenia due to its deficiency”. Blood. 16: 943—57. PMID 14443744. Архивирано из оригинала (PDF) 16. 11. 2007. г. Приступљено 17. 10. 2010. 
  8. ^ Upshaw, JD (1978). „Congenital deficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia”. N. Engl. J. Med. 298 (24): 1350—2. PMID 651994. doi:10.1056/NEJM197806152982407. 
  9. ^ Levy GG; Nichols WC; Lian EC; et al. (2001). „Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura”. Nature. 413 (6855): 488—94. PMID 11586351. doi:10.1038/35097008. 
  10. ^ Moake, JL (2004). „von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura”. Semin. Hematol. 41 (1): 4—14. PMID 14727254. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. 
  11. ^ Zheng XL, Kaufman RM, Goodnough LT, Sadler JE (2004). „Effect of plasma exchange on plasma ADAMTS13 metalloprotease activity, inhibitor level, and clinical outcome in patients with idiopathic and nonidiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura”. Blood. 103 (11): 4043—9. PMID 14982878. doi:10.1182/blood-2003-11-4035. 

Литература[уреди | уреди извор]

  • James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6. 


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Trombocitička_trombocitopenična_purpura&oldid=27445214”