Аномалије бубрега
Аномалије бубрега су конгенитални или урођени поремећаји који настају у ембрионалном развоју.[1] Органогенеза бубрега није ништа друго до један непрекидан ток разноврсних, многобројних, сложених и прецизних биохемијских процеса који стимулишу и регулишу митозу, диференцирање и раст ћелија, до коначног формирања бубрега. Ако се такав сложен процес органогенезе бубрега поремети или прекине, нарочито током прва три месеца живота ембриона, дејством појединачних или вишеструких тератогених агенаса, уследиће и низ разноврсних аномалија б убрега.[2][3][4]
Конгениталне аномалије бубрега чине 2-4% од укупно 30% свих аномалија мокраћног стема.[5] Аномалије бубрега могу бити клинички асимптоматске и дуго остати недијагностиковане; тада се откривају само случајним прегледом, по правилу радиолошким методама прегледа. Могу бити: изоловане, међусобно удружене унутар мокрачног система, удружене са аномалијама других органа (гениталног, кардиоваскуларног, коштнозглобног, гастроинтестиналног тракта, и др.), једностране или обостране.Кадкада се аномалије бубрега могу јавити у виду изузетно ретких варијетета. Неке аномалије бубрега су инкомпатибилне са животом нпр. билатерална агенезија бубрега, док оне компатибилне са животом чине лат. locus minoris resistentiae па су праћене честим компликацијама (инфекција, калкулоза и др.).[6]
Аномалију бубрега је важно открити што пре по рођењу детета како би се парвовремено спречило неповратно оштећење бубрежног ткива а самим тиме и развој бубрежне инсуфицијенције. Данас је захваљујући примени различитих техника анализе плодове воде и феталних ткива, као и широкој примени ултразвука у контроли трудноће, могућа и пренатална дијагностика урођених аномалија бубрега.
Анатомија бубрега[уреди | уреди извор]
Бубрег је парни орган који излучује мокраћу. Код одрасле особе тежак је око 120—200 грама, дужине је око 11, ширине око 5, а дебљине око 3 цм.
Положај[уреди | уреди извор]
Бубрези су смештени ретроперитонеално, тако да, горња трећина лежи на пречаги (дијафрагми), на граници горње и средње трећине, и укосо укршта дванаесто ребро, док је хилус бубрега особе у лежећем положају у висини другог слабинског (лумбалног) пршљена. Уздужна осовина бубрега положена је косо тако да су горњи полови ближе од доњих. Десни бубрег лежи мало ниже од левог.[7]
Грађа[уреди | уреди извор]
Бубрежнипаренхим је обавијен везивном чауром која се лако љушти. Око везивне чауре налази се масна капсула која бубрег одржава у нормалом положају. Преко масне капсуле налази се бубрежна фасција која се састоји од субперитонеалног ткива. Она обавија бубрег и инадбубрежну жлезду која је смештена уз горњи пол бубрега.[7] Бубрег чине:
- Срж бубрега — (лат. medulla renis)
Медуларну супстанцу изграђују бубрежне (Малпигијеве) пирамиде чија је база окренута према површини бубрега, а врх према хилусу. Изданци
- Кора бубрега — (лат. cortex renis)
Изданци кортикалне супстанце спуштају се до хилуса и одвајају пирамиде. Бубрежна пирамида са делом кортикалне супстанце (Бертинијеви стубови ) који је окружује чини лобус или ренцулус. Код одрасле особе у бубрегу се налази 10—20 ренкула. Кортикална супстанца се дели на две зоне од којих се парс радиата наставља на базу пирамиде и садржиравне каналиће који долазе из пирамида, а преостали горњи део коре је парс цонволута исадржи гломеруле (Малпигијева телешца) и завијене каналиће.[7]
Гломерул или Малпигијево телашце се састоји од мреже капилара окружене Боwмановом чауром. Боwманова чахура има два листа, висцерални и паријетални. Висцерални окружује капиларе, док паријетални лист чине плочасте ћелије. У Боwманову чауру на васкуларном полу улази аферентна артериола, а излази еферентна артериола. Ос супротног (уринарног) пола гломерула одлазе бубрежни каналићи који се деле на проксималне, Хенлеову петљу и дисталне каналиће. Ти каналићи заједно са гломерулом чине нефрон, основну функционалну јединицу бубрега.[7]
Ембриологија[уреди | уреди извор]
Ембрионални развој бубрега као и целокупног уринарног тракта је сложен процес који захтева прецизну временску просторну интеракцију различитих ткива. Бубрег је у том развојном процесу један од најсавршенијих органа и његов ембрионални развој је изузетно сложен.[8]
Бубрег је често захваћен различитим генетски условљеним обољењима. То могу бити:
- хромозомопатије,
- моногенске болести,
- обољења са мултифакторским (полигенским) насљеђивањем,
- дисморфични синдроми за сада непознате, али вероватно генетске основе.
Генетски фактори и фактори животног окружења најчешћ играју различите улоге за време развоја бубрега.[9]
Без обзира на основни узрок, грешке у развоју бубрега могу резултовати:
- 1. хипоплазијом, односно у најтежим обликом аплазије или агенезе,
- 2. дисгенезом која често укључује цистичне промене,
- 3. аномлијама тубулске функције,
- 4. аномалијама смештаја макроанатомије.
Током разматрања анамалија бубрега генетски условљеним обољењима чак код етиолошки добро дефинисаних ентитета постоји велика променљивост у погледу пенетрације експресивности појединих симптома.
Код хромозомопатија аномалије бубрега су врло различите. Најчешће се виде код тризомија 8, 13 и 18, Турнеровог синдрома, делеције 11п. Код генопатијских болести уз аномалије бубрега често су погођени и други органски системи.
Наслеђивање мож бити аутозомно доминантно, аутозомно рецесивно или полно везано. Ааномалије бубрега са мултифакторског порекла су резултат деловања гена заједно и у комбинацији са факторима спољашње средине.
Епидемиологија[уреди | уреди извор]
Аномалије бубрега и уринарног тракта (скраћено ЦАКУТ од енглеског назива — Цонгенитал Аномалиес оф Киднеy анд Уринарy Трацт) јављају се код око 3% фетуса од којих се једна трећина дијагностикује пре рођења (антенатално). Колико су честе у педијатријској популацији говори и податак да око 40% патолошких стања, припада овим варијацијама, које могу постоје у: броју, позицији, облику, величини и ротацији бубрега.
У свакодневном клиничком раду оне представљају 40% свих урођених аномалија, са инциденцијом болести од 0,3-1,6 на 1.000 деце. Јављају се у склопу разних синдрома:
- чине 45% узрока бубрежних инсуфицијенција,
- налазе се у 2-3% свих аутопсија,
- 10% обдукованих новорођенчади.
Обострана агенезија бубрега се јавља само у једном случају на 3.000 порођаја. У 75% случајева ове аномале се налазе код мушке превремено рођене деце. У 50% пропратно недостаје и мокрачна бешика. Немају клиничког значаја, јер деца са тако тешким урођеним манама умиру убрзо после рођења.[10]
Једнострана агенезија бубрега се срече у једном од 2.500 живорођене новорођенчади. Билатеракна агенезија која се карактерише недостатком оба бубрега доста је ретка и јавља се у 1:5.000 случајева, чешће код мушке новорођенчади (са мушко : женским односом 2 :1 до 3 : 1). Ова аномалија је неспојива са животом.
Око 50% ЦАКУТ удружено са хроничном бубрежном болешћу (скраћено ЦКД) има нормалан уринарни тракт, док остатак има знатна дисфункционална погоршања са значајним оштећењем бубрега, код дечака са валвулавом задње уретре (ПУВ) или ВУР различитог степена код оба пола.[11]
Оштећење функције бубрега се јавља када се на време не препознају или се неадекватно лече било опструкција било инфекције уринарног тракта. Мањи број малформација води у хроничну бубрежну болест (скраћено ХБИ) , док већи број њих и данас представљају дијагностички и терапијски изазов.
Бубрежне аномалије јављају се заједно са осталим екстрареналним конгениталним аномалијама у 30% случајева. Међу свим конгениталним аномалијама, аномалије бубрежног паренхима имају велику важност јер доводе до тешких поремећаја бубрежне функције, и самим тиме утичу на квалитет и дужину животног века. Бондагји у својем истраживању наводи да се — паренхималне бубрежне болести налазе на другом месту по учесталости (41,1%) антенатално ултразвучно откривених аномалија бубрега, одмах иза хидронефрозе као водећег ентитета.[12]
Патофизиологија[уреди | уреди извор]
Веома је важно схавтити нормалну ембриологију бубрега и уринармог тракта у целини због клиничких импликација ЦАКУТ.[13] Иако предиминира фокус ка генетским узроцима ЦАКУТ, важни су и узроци као што су:
- Механички — опструкције доњег уротракта (скраћено ЛУТО),
- Тератогени фактори,
- Мајчина исхрана
- Важни догађаји свих врста у току трудноће.
Бубрежна функција у ЦАКУТ је одређена бројем функционалних нефрона формираних у току ембрионалног развоја док је степен оштећења редукованог броја нефрона повезан са факторима као што је опструкција (скраћено УТО) или инфекција уринарног тракта (скраћено УТИ) у дужем временском периоду.
Аномалије броја, облика, положаја и фузија бубрега[уреди | уреди извор]
Аномалије из ове групе поремећаја у развоју бубрега јављају се у раним фазама развоја и резултат су погрешног сједињавања метанефричких бластема. Оне које нису инкопатибилне са животом (као напр обострана агенезија бубрега – Поттеров синдром) ако су асимптомтоматске и не причињавају тешкоће, особа са овом аномалијом може проживети цео живот и не знајући да има неку од аномалија из ове групе.
Аномалије броја, облика, положаја и фузија бубрега, због њихове асимптоматичности најчешће се дијагностикују случајно приликом неког догадјаја, током дијагностичких испитивања код неке друге болести или на обдукционом столу, након смрти.
Аномалије броја[уреди | уреди извор]
Аномалије броја бубрега која се означава и као синдром недостајућег бубрега, једна је од ембрионалних анмолаија различите етиологије и патогенезе – порекла.
Аплазија бубрега[уреди | уреди извор]
Аплазија бубрега, као једна од аномалија бубрега која се карактеризира потпуни изостанком једног бубрега, настаје супротним процесом, у коме бубрег који је већ иницијално настао, прекида ембриомналну нефрогенезу и временом инволвира (нестаје).
Аплазија укључује и мултицистични диспластични бубрег (скраћено МЦДК) ако је најмање ⅔ паренхима инволуирало. Ако је још више паренхима еволуирало, у том случају нема трагова ни циста ни бубрега.
Одсуство оба бубрега је ретко и захвата око 1: 7.000 – 10.000 рођених са благим порастом учесталости код мушког пола. Бебе обично умиру на рођењу због:
- секвенци Поттер-овог синдрома:
- одсуства бубрега,
- одсуства амнионске течности (анхидроамнион),
- дефекта у развоју
- дефекта у сазревању плућа – респираторна инсуфицијенција и карактеристичних деформације лица.
Недостатак једног бубрега је чешћи – 1 : 1000 живородјених. Аплазија је еднако заступљена код оба пола. Знатно чешће недостаје леви бубрег. Узрок нефрогенеза са леве стране је непозанат, али како нефрогенеза са леве стране мало касни, то може бити највероватнији узрок.
Некопликована и асимптоматска једснострана агенезија бубрега се све више открива на пренаталном ултрасонограму, мада може да остане недијагностикована због компензаторне хипертрофије другог бубрега.
Око 50% аплазија бубрега прате удружене аномалије:
- ВУР,
- дисплазија другог бубрега,
- одсуство вас афференса (семевод),
- надбубрежне жлезде,
- пелвична ектопија бубрега и други синдроми.
Агенезија бубрега[уреди | уреди извор]
Примарни дефект у развоју настао погрешном иницијацијом у секвенци пронефрос – мезонефрос и/или изостанком раста уретералном пупљка, носи назив агенезија бубрега. Иако контралатерални бубрег обично преузме функцију, код ове аномалије се може очекивати појава фокалне или сегментне гломерулосклерозе са секундарном бубрежном инсуфицијенцијом.[14]
Карактерише су урођеним недостатком бубрега, који може бити
- Једнострана (унилатерална) агенезија —
Унилатеракна агенезија карактерише се недостатком једног бубрег. Чешћа је од билатералне агнезије и виђа се у 1 : 1.000 новорођенчади.[15] Праћена је недостатком уретралног ушћа на мокраћној бешици на страни агенезије. Може се јавити код двојки, близанаца, те других чланова породице.
Прогноза унилатералне агенезије зависи од постојања контралатералне хипоплазије, дисплазије, уретралне дилатације (у око 50% случајева), контралатералне нефролитијазе и инфекције (у око 70% случајева) или удружених других аномалија на другим органима (у 10% случајева).
- Обостран (билатерална) агенезија
Билатеракна агенезија карактерише се недостатком оба бубрег. Доста је ретка и јавља се у 1:5.000 случајева, чешће код мушке новорођенчади са мушко : женским односом 2 :1 до 3 : 1.Ова аномалија је неспојива са животом.
Прекобројни бубрег[уреди | уреди извор]
Прекобројни бубрег или дупликације бубрега настаје након раздвајања метанефросне капице на мање целине, тако дасе из сваке од њих ствара посебан бубрег. Прекобројни бубрези су мање величине. Ова иначе веома ретка аномалија, са три или четири бубрега, јавља се у 1 : 1.000.000 новорођенчади.
Настаје током ембриогенезе због појаве два или више уретералних пупољака, у разним варијацијама: приљубљен паренхим уз „главни“ бубрег са једном артеријом, са посебном артеријом, итд.
Обично пролази асимптоматски уколико не прави проблеме (инфекције, камен, болови, тумор).[16]
Аномалије величине бубрега[уреди | уреди извор]
Хипоплазија бубрега[уреди | уреди извор]
Хипоплазија бубрега (лат. hypoplasia renis) је умањење масе паренхима бубрег због смањеног броја режњева. Настаје престанком рачвања сабирних цевчица. Код ове аномалије бубрег не само да је смањене величине, већ је и број његових пирамида, папила и чашица редуциран. Паренхим је иначе нормалан, а диференцијација нефрона уредна.
Дисплазија бубрага[уреди | уреди извор]
Дисплазија бубрага (са или без цисти) — је поремећај код кога се крвни судови, тубули, сабирни каналићи или изводни канали не развијају на нормалан начин. Ако је дисплазија обимна, дисфункција бубрега може захтевати потребу за нефролошком терапијом, укључујући и пресађивање бубрега.
Аномалије облика и фузије[уреди | уреди извор]
Аномалије облика и фузија бубрега је развојна аномалија, које се карактерише спајањем двају супротних пупољака бубрега у једно тело. Фузија може бити једнострана у облику бубрега палачинке или билатерална у облику потковице, слова L или С-облика бубрега. Билатерална фузија бубрега може бити симетрична или асиметрична.
Бубрег палачинка[уреди | уреди извор]
Бубрег „палачинка“ је карактеристична аномалија бубрежне солитарне форме смештене у средини у карлици или у тачки бифуркације аорте на илијачне судове . Равне површине, неки пут су лобулиране и не личи на бубрег. Колекторни систем је смештен напред, а кратки уретери се изливају у независне отворе или у заједнички отвор. Његова васкуларизација је такође абномална и главни узрока је краткоће бубрежне васкуларне петељке.
Карлична позиција васкуларне петељке бубрега је изузетно опасна јер је прекомерно изложена карличним траумама опасним по живот.
Потковичасти бубрег[уреди | уреди извор]
Потковичасти бубрег (лат. ren arcuatus) је урођена аномалија у којој бубрези немају нормалан пасуљаст облик, него се међусобно спајају својим доњим половима (сједињењем паренхима или чауре полова органа), и формирају једну структуру облика потковице.
Тачан узрок ове аномалије није у потпуности познат, мада се као могући узрок наводи генетска—породична, предиспозиција, унутар једне фамилије и код близанаца. Може се јавити код одређених поремећаја броја хромозома, попут тризомије хромозома 21 (Даунов синдром), тризомије хромозома 18 (Едвардсов синдром) и код Тарнеровог синдрома. Иако је најчешће потковичасти бубрег асимптоматска анаомалија, али због секундарне појаве камена у бубрегу (калкулозе), хидронефрозе, инфекција и развијања одредјених тумора, клиничком сликом доминирају симптоми пратећих болести.
Статистички подаци показују да се потковичасти бубрег јавља отприлике на сваких 500 новородјенчади, али је реалан број можда и већи, због асимптоматске клиничке слике током живота, па болесници не знају да имају ову малформацију. Такодје, два пута чешће се јавља код особа мушког пола, него код особа женског пола.
Аномалије облика и фузија бубрега је развојна аномалија, које се карактерише спајањем двају супротних пупољака бубрега у једно тело. Фузија може бити једнострана у облику бубрега палачинке или билатерална у облику потковице, слова L или С-облика бубрега. Билатерална фузија бубрега може бити симетрична или асиметрична.
Аномалије положаја бубрега[уреди | уреди извор]
За време нормалног ембрионалног развоја стални бубрези су нормално позиционирани у карлици, насупрот седалним (сакралним) сомитима, са карлицом који гледају ка напред. Комбинацијом аксијалног издужавања трупа, елонгацијом уретера, растом бубрежног ткива и ротацијом, метанефроса бубрези долазе на вишу позицију.
У осамнаестој недељи феталног развоја, миграција бубрега је комплетна и они се позиционирају у горњем ретроперитонеуму, насупрот другом слабинском (лумбалном) пршљену, са хилусима који су окренути ка медијално. За време асцензуса бубрега развија се и његова васкуларна мрежа, све док бубрег не заузме своју нормалну позицују где ће се развити главна бубрежна артерија и вена. Због међусобне зависности реналног асцензуса, ротације и развоја крвних судова аномалије позиције бубрега су често удружене са бизарним и загонетним алтерацијама морфологије и функције.
Ове аномалије могу се схватити и класификовати само на основу доброг познавања и тумачења ембриолошких процеса, јер према досадашним сазнањима, поремећаји ембриогенезе мокрачног тракта који настају између четврте и осамнаесте недеље ембрионалног развоја доводе до формирања ектопије и малротације бубрега. Поремећаји ембриогенезе уринарног тракта који настају између четврте и осамнаесте недеље ембрионалног развоја доводе до формирања ектопије и малротације бубрега. Етиолошки гедано, најодговорнији фактори за настанак ових аномалија су:[17][18][19]
- лош развој уретералног пупољка,
- дефектно метанефричко ткиво (метанефрички бластем),
- болест мајке,
- тератогени фактори.[20][21]
Укрштена ектопија бубрега[уреди | уреди извор]
Када се бубгер налази на супротној страни од оне где се улива уретер у мокраћну бешику може се развити укрштена ектопија. Код ове ектопије уретер је кратак и такав бубрег је малротиран и има птозу (спуштен). Нормалан бубрег може бити одвојен од ектопичног као појединачна маса или спојен у заједничку масу.
Укрштена ектопија се често јавља са фузијом у 85% случајева, где су бубрези спојени тако што се горњи пол ектопичног бубрега (који је испод) спаја са доњим полом нормалног бубрега (који је изнад).
Највећи број случајева је асимптоматски, остаје непрепознат. Прогноза зависи од тога да ли је ектопични бубрег једини и да ли је контралатерални бубрег нормалан. У клиничким серијама код 40% пацијената развила се бубрежна болест у случају једног ектопичног бубрега.
Прогноза зависи од броја и степена придружених аномалија које су удружене са реналном ектопијом, а могу да коегзистирају код 85% пацијената.
Аномалија ротације бубрега[уреди | уреди извор]
Миграција бубрега из карличне дупље ка његовој дефинитивној позицији у лумбалној регији јавља се истовремено са ротацијом у уздужној пројекцији. Сваки бубрег се ротира за 90о ка унутра када мигрира ка горе . Тако су хилуси бубрега оријентисани ка средњој линији тела и постављени антеромедијално (ка напред и унутра) један према другом.
Полицистична болест бубрега[уреди | уреди извор]
Полицистична болест бубрега (скраћено ПКД) је генетски поремећај код којег се у бубрезима развијају и расту цисте. Овај наследни моногенски поремећај може да утиче и на друге органе, укључујући јетру, панкреас, мозак и крвне судове. Због цистама увећаних бубрега, онемогућена је њихова одговарајућа функција што резултује отказом функција бубрега, а самим тим и потребом за надокнаду бубрежне функције: дијализом или трансплантацијом бубрега.
Рана дијагноза асимптоматских особа са полицистичном болести бубрега пружа могућност максималне превентивне неге као што је: строга контрола крвног притиска, праћење ванбубрежних (екстрареналних) манифестацијама (нпр конгенитална фиброза јетре, кардиоваскуларних болести), избегавање потенцијалних прехрамбених и животих фактора који утичу на прогресију болести и могућност прилагођавања терапије у складу са стадијума болести. Све интервенције код полицистичне болести бубрега одлажу дијализу или трансплантацију бубрега и тиме побољшавају квалитет живота болесника.
Крајњи стадијум болести најчешће наступа у периоду од четврте до шесте деценије живота. Полицистична болест бубрега јавља се у целом свету и погађа једну од 400 до 1.000 особа.[22][23][24]
Код око 50% пацијената, болест у последњој фази захтева дијализу или трансплатацију бубрега.
Аутозомно доминантна полицистична болест[уреди | уреди извор]
Аутозомно доминантна (адултна) полицистична болест бубрега (скраћено АДПКД) је доминантно наследна аномалија која се карактерише цистичном дилатацијом (ширењем) свих делова нефрона. Осим у бубрезима, систе се могу појавити и у јетри, гуштерачи и другим органима.[25]
АДПКД је учесталијији обик полицистичне болесте бубрега, али се клиничка слика најчешће не развијаја све до 30 или 40 године живота пацијента. Зато се некад АДПКД назива и адултни облик ПКД.
Изазвана је мутацијом ПКД1 или ПКД2 гена који кодирају полицистин-1 (ПЦ-1) или полицистин-2 (ПЦ-2).[26][27]
Аутозомно рецесивна полицистична болест[уреди | уреди извор]
Аутозомно рецесивна (инфантилна) полицистична болест бубрега (скраћено АРПКД) је рецесивно наследни поремећај који карактерише цистична дилатација сабирних каналића бубрега и конгенитална фиброза јетре. Познат је и под застарелим називом инфантилни облик ПКД-а.
АРПКД је знатно ређи облик који погађа децу.[28] АРПКД изазива мутација у ПКХД1, гену који кодира комплекс протеина фиброцистин/полидуктин (ФПЦ). Мада је главна клиничка манифестација билатерални развој циста, ова мутација, у комбинацији са другим мутацијама, може бити узрок веће тежине болести и широких фенотипских варијација.[29]
- Синдром мултиплих малформација и цистична болест
Медуларне цисте[уреди | уреди извор]
- Медуларно сунђераст бубрег
- Различите медуларне цисте
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ Цонгенитал аномалиес оф тхе киднеy анд уринарy трацт: ан ембрyогенетиц ревиеw. дос Сантос Јуниор АЦ, де Миранда ДМ, Симõес е Силва АЦ. Биртх Дефецтс Рес C Ембрyо Тодаy. 2014 Дец; 102(4):374-81.
- ^ Бабић,Р.Р. (1996). Радиолошка слика аномалија бубрега. Графика Галеб., Ниш.
- ^ Бабић, Р. Р. (1996). Радиолошка слика хипопластичне чашице бубрега. Ацта медица Медианае, 7,99-102.
- ^ Бабић, Р. Р. (1996). Рендгенска слика уретерокеле. Ацта медица Медианае, 6, 73-77.
- ^ Руцкиј, V.А. и Михајлов, Н. (1987). Рендгено-дијагностическиј атлас. Вишејшаја школа. Минск.
- ^ Бабић, Р. Р. (1997). Конгениталне аномалије облика бубрега - радиолошка истраживања. Ацта медица Медианае, 4, 73-81.
- ^ а б в г Драганић V., Абдомен и карлица, Београд, Савремена администрација, 2005.
- ^ Роловић M, Пецо А, Маресинић О. Лекарски приручник из дечје нефрологије. У: Аномалије развоја и хередитарне болести бубрега и мокраћних путева. Београд; Наука; 2001. стр. 55-67.
- ^ Бернстеин Ј. Тхе киднеyс анд уринарy трацт. Ин: Рудолпх АМ ет ал. едиторс. Рудолпх’с Педиатрицс, 20тх едитион. Стамфорд: Апплетон & Ланге 1996.п. 1347-1405.
- ^ [Инциденце, диагносис анд треатмент оф цхилдрен'с цонгенитал абнормалитиес оф тхе киднеy анд уринарy трацт детецтед ин ултрасоунд сцреенинг]. Зханг Б, Wанг Х, Сун Н, Јиа ЛQ, Схен Y. Зхонгхуа Ер Ке За Зхи. 2011 Јул; 49(7):534-8.
- ^ Цонгенитал аномалиес оф тхе киднеy анд уринарy трацт (ЦАКУТ) ассоциатед wитх Хирсцхспрунг'с дисеасе: а сyстематиц ревиеw. Хофманн АД, Дуесс ЈW, Пури П. Педиатр Сург Инт. 2014 Ауг; 30(8):757-61.
- ^ Бондагји НС (2014) Антенатал диагносис, преваленце анд оутцоме оф цонгенитал аномалиес оф тхе киднеy анд уринарy трацт ин Сауди Арабиа. Урол Анн 6: 36.
- ^ Генетицс оф цонгенитал аномалиес оф тхе киднеy анд уринарy трацт. Сонг Р, Yосyпив IV. Педиатр Непхрол. 2011 Мар; 26(3):353-64.
- ^ Бропхy ПД, Расмуссен M, Парида M, Бонде Г, Дарбро БW, Хонг X, Цларке ЈЦ, Петерсон КА, Денегре Ј, Сцхнеидер M, Суссман ЦР, Сунде L, Лилдбалле DL, Хертз ЈМ, Цорнелл РА, Мурраy СА, Манак ЈР (2017). "А Гене Имплицатед ин Ацтиватион оф Ретиноиц Ацид Рецептор Таргетс Ис а Новел Ренал Агенесис Гене ин Хуманс". Генетицс. 207: 215–228.
- ^ Цоресх, Јосеф; Селвин, Елизабетх; Стевенс, Леслеy А.; Манзи, Јане; Кусек, Јохн W.; Еггерс, Паул; Ван Ленте, Фредерицк; Левеy, Андреw С. (2007-11-07). "Преваленце оф цхрониц киднеy дисеасе ин тхе Унитед Статес". ЈАМА. 298 (17): 2038–2047
- ^ Гојко Влатковић, Болест мокраћних органа у деце, Школска књига, Загреб, 1985
- ^ Бергманн Р.А., Афифи А.К. анд Миауцхи Р Ин: Иллустартед Енцyцлопедиа оф хуман анатомиц вариатион. Опус IV: Орган сyстем: Уринарy сyстем: Киднеyс, уретерс, бладдерс анд уретхра.
- ^ Кеннетх Ј. Wелцх, Марк M Равитцх-Педиатриц Сургерy, Yаер Боок Медиацл публисхерс ИНЦ, Цхицаго , Лондон (1986).
- ^ Петар Савић, Уролошка обољења у деце, Медицинска кјнига, Београд (1995)
- ^ Јосиф Милин, Душанка Добановачки, Нада Михић, Гостимир Микач, Ембриологија и поремећај развоја треће издање, Ортхомедицс, Нови Сад 2001
- ^ Јохн Дуцкет, Педиатриц Урологy, 1997 бy Липпинцот-Равен Публисхерс, 227 Еаст Wасхингтон Сqуаре, Пхиладелпхиа, ПА 19106-3780
- ^ Торрес, Виценте (20. 5. 2009). „Аутосомал доминант полyцyстиц киднеy дисеасе: тхе ласт 3 yеарс”. Киднеy Интернатионал. 76 (2): 149—168.
- ^ ДАЛГААРД ОЗ (1957). „Билатерал полyцyстиц дисеасе оф тхе киднеyс; а фоллоw-уп оф тwо хундред анд еигхтy-фоур патиентс анд тхеир фамилиес”. Ацта Мед. Сцанд. Суппл. 328: 1—255. ПМИД 13469269.
- ^ „Полицистични бубрези”. Стетоскоп. 12. 6. 2007. Архивирано из оригинала 16. 09. 2011. г. Приступљено 16. 8. 2011.
- ^ Грантхам, Јаред (2. 10. 2008). „Аутосомал Доминант Полyцyстиц Киднеy Дисеасе”. Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 359: 1477—1485. дои:10.1056/НЕЈМцп0804458.
- ^ Лее К, Баттини L, Гуселла ГЛ. Цилиум, центросоме анд целл цyцле регулатион ин полyцyстиц киднеy дисеасе. Биоцхимица ет биопхyсица ацта. 2011;1812(10):1263-71
- ^ Пирсон Y. Еxтраренал манифестатионс оф аутосомал доминант полyцyстиц киднеy дисеасе. Адванцес ин цхрониц киднеy дисеасе. 2010;17(2):173-80.
- ^ Wен Ј. Цонгенитал хепатиц фибросис ин аутосомал рецессиве полyцyстиц киднеy дисеасе. Цлиницал анд транслатионал сциенце. 2011;4(6):460-5.
- ^ Бусцхер Р, Бусцхер АК, Wебер С, Мохр Ј, Хеген Б, Вестер У, ет ал. Цлиницал манифестатионс оф аутосомал рецессиве полyцyстиц киднеy дисеасе (АРПКД): киднеy-релатед анд нон-киднеy-релатед пхенотyпес. Педиатриц непхрологy (Берлин, Германy). 2014;29(10):1915-25.
Литература[уреди | уреди извор]
- Росенблум С, Пал А, Реидy К. Ренал девелопмент ин тхе фетус анд прематуре инфант. Семин Фетал Неонатал Мед. 2017 Апр;22(2):58-66
- Недима АТИЋ, Изета СОФТИЋ, Јасминка ТВИЦА, Аномалије уринарног тракта у дјеце Педијатрија данас 2007;3(2):149-163
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
- National Kidney & Urologic Diseases Information Clearinghouse: Polycystic Kidney Disease (језик: енглески)
- U.S. National Library of Medicine National Institutes of Health: Генес анд Дисеасе (језик: енглески)
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
