Аутоимуне болести

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Аутоимуне болести
Артхрите рхуматоиде.јпг
Реуматоидни артритис, једна од најучесталијих аутоимуних болести
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностИмунологија, Реуматологија, Гастроентерологија Дерматологија

Аутоимуне болести су бројни поремећаји који настају као последица губитка имунолошке толеранције организма на сопствене антигене или, најкраће речено, ради се о болестима код којих сам организам напада сопствене ћелије. Ове болести се најчешће јављају код пацијената са генетском предиспозицијом, изазваном бројним егзогеним и ендогеним факторима.

Било који поремећај у раду имунског система има за последицу слабост тог система, која доводи до различитих поремећаја, који могу бити од лаких алергијских до тешких имунолошких болести, различитих имунолошких дефицијенција и тумора.

Патофизиологија[уреди]

Аутоимуне болести, настају услед имунског оштећења сопствених ћелија, ткива и органа („организам напада сам себе“), или, губитка толеранције на сопствена ткива. Активирана ћелијска и хуморална реакција везана уз аутоимуни процес у организму доводи до оштећења сопствених ткива.

Патогенезу и клиничку слику болести одређује сопствени антиген, који је нападнут односно орган на чијим се ћелијама тај антиген налази па разликујемо две врсте аутоимуних болести;

  • Орган специфичне аутоимуне болести, као што су нпр. Хасхимото тиреоидитис или аутоимуни хепатитис.
  • Ткивно специфичне аутоимуне болести, за које кажемо да су системске болести као што је на пример анафилактична пурпура (оспа) [1]

Имунски систем има за циљ да заштити организам од туђих ћелија али и да га сачува га од напада »сопственог организма на сопствене ћелије« и на тај начин спречи;

Нормална функција имунорегулационих механизама спречава појаву аутоимуних болести. До данас у медицини није у потпуности разјашњено на који начин организам препознаје своје, а на који начин туђе антигене и зашто код здравих људи, он не напада сопствена ткива? Према досадашњим сазнањима, највероватније је то последица губитка активне толеранције на антигенске детерминанте сопствених ћелија због којих настају неодговарајуће и промењене реакције имунског система, што резултује настанком аутоимуне болести.

У последњих неколико година уложени су велики напори у истраживању регулационих лимфних Т ћелија које "гасе" имунолошки одговор када он више није потребан за одбрану организма. То се дешава када је инфекција изазвана неким патогеним агенсом савладана. Али она се не догађа код поједних болести као што је то нпр. мултипле склерозе у којој ћелије сопственог имунског система нападају ткиво централног нервног система, које би по својој примарној функцији требало да штите. Бројне студије су потврдила да су ћелије код пацијената захваћених неком од аутоимуних болести оштећене и да уместо заште доводе до деструктивне реакције имунског система. Тако је нпр. у мултиплој склерози откривен дефект у ћелијама који се огледа у потпуном или дјелимичном недостајтку протеина названог ЦД39.[2]

У настајању аутоимуних болести важну улогу имају генетички, полни и средински чиниоци.

Генетички фактори[уреди]

Одређени појединци су генетички осетљиви на развој аутоимуних болести. Ова осетљивост је повезана са већим бројем гена или заједно са другим факторима ризика. Зато при проучавању утицаја генетичког фактора на појаву аутоимуних болести не треба гледати само на гене, већ и на то како се они интергришу у амбијент (у којем делују различити амбијентални штетни фактори). А Генетичка предиспозиција појединаца се не развија увек у аутоимуне болести.

Сматра се да постоје три главне групе гена које играју главну улогу у настанку многих аутоимуних болести. Ти гени се односе на:

Прва два фактора, која су укључена у препознавање антигена, стално су промјењива и подложна рекомбинацијама. Ове варијације омогућавају имунском систему да одговори на врло широку групу „нападача“, али такође може довести до увећане способности лимфоцита, самореактивности.

Научници попут енгл. H. McDevitt, G. Nepom, J. Bell i J. Todd изнели су чврсте доказе да су одређени главни хистокомпатибилни комплекси (МХЦ) алотипови класе II значајно повезани са следећим аутоимуним болестима:

Мање корелације постоје са МХЦ молекулом разреда I. Најистакнутија је повезаност између ХЛА Б27 и анкилозирајућег спондилитиса. Корелације могу постојати и између полиморфизма унутар класе II ХЛА промотера и аутоимуних болести.

Доприноси гена изван главног хистокомпатибилног комплекса остају предмет истраживања, болести у животињском моделу (Линда Викер}} је опсежна генетичка студија шећерне болести у НОД миша), те у болесника (енгл. Brian Kotzin анализа осетљивости повезане са СЛЕ).

Пол[уреди]

Женско/мушки однос у инциденци
аутоимуних болести[4]
Хашимотов тиреоидитис 10/1
Гравесова болест 7/1
Мултипла склероза (МС) 2/1
Миастениа гравис 2/1
Сyстемски еритемски лупус (СЛЕ) 9/1
Реуматоидни артритис 5/2
Сјогренов синдром 24/1

Полне разлике такође имају одређену улогу у развоју аутоимуних поремећаја,. Постоји посебна група или већина аутоимуних болести чија је појава узрокована полним разликама. Готово 75% [4] од више од 23,5 милиона Американаца који болују од аутоимуних болести су жене, иако се често не признаје да милиони мушкараца такође пате од ове болести. Према америчкој Асоцијацији за аутоимуне болести (ААРДА), аутоимуне болести које се јављају у мушкараца имају тенденцију да буду озбиљније. Неколико аутоимуних болести се у мушкарца једнако или више јављају него код жена, (нпр; анкилозирајући спондилитис, шећерна болест тип 1, Вегенерова грануломатоза , Кронова болест и псоријаза.

Улога полних разлика у аутоимуним болестима и даље је нејасна. Жене се углавном јављају у већем броју као последица запаљењског одговора у односу на мушкарце кчији се имунолошки систем активира, након присуства фактора повећаног ризика за настанак аутоимуних болести[4]. Утицај полних-стероидних хормона је такође значајан у многеим аутоимуним болестима, јер они имају тенденцију да се мењају у складу са хормоналним променама, (нпр. у току трудноће, у менструалном циклусу, или за време примене оралне контрацепције.[4] Већи берој трудноћа такође може повећанти ризик за појаву аутоимуне болести.[4] Размена ћелија између мајке и њене деце током трудноће може изазвати аутоимуне поремећаје са тенденцијом за развој аутоимуних болести у даљем животу мајке или детета.[5] Овај би савјет сполну равнотежу у смјеру од жена.

Друга теорија сматра да је код жена присутна висока тенденција за развој аутоимуних поремећаја због неуравнотежене инактивације X хромозома.[6] Теорију X-инактивације, недавно је предложила група истраживача са Универзитета енгл. Princeton's Jeff Stewart, која је потврђена експериментално у склеродерми и аутоимуном тиреоидитису.[7] Други комплекси генетички повезани са X-хромозомом и њихови механизми дејства тренутно су у фази истраживања.[4]

Врсте[уреди]

Промене на лицу код системског еритематозног лупуса
Болест Погођено ткиво, орган
Аутоимуна ентерпотија Дебело црево и танко црево
Аутоимуни хепатитис Јетра
Синдроми Панкреас, Надбубрежна жлезда, Тимус
Булозни пемфигус Кожа
Гастритис-хронични Желудац
Churg-Strauss-Syndrom -
Улцерозни колитис Дебело црево и ректум
Дерматомиозитис Мишићи и Кожа
Диабетес меллитус Тyп 1 Панкреас
Dermatitis herpetiformis Duhring Кожа, танко црево
Булозна епидермолиза - стечена Кожа
Гломерулонефритис Бубрег
Goodpasture-Sindrom Базална мембрана бубрега и плућа
Guillain-Barré-Sindrom Мијелин аксона периферног нервног система
Hashimoto tireoiditis Штитна жлезда
Lichen sclerosus Кожа
Линеарна ИгА-Дерматоза Кожа
Еритемски лупус Унутрашњи органи и кожа
Микроскопски полиангиитис Кожа, бубрег, плућа
Morbus Behçet Кожа, дужица
Bazedovljeva bolest ТСХ рецептори штитњаче
Морбус Бецхтереw Кичмени стуб, дужица ока[8][9][10]
Кронова болест Цео дигестивни тракта (танко и дебело црево)
Мултипла склероза Демијелинзација аксона нервних ћелија ЦНС
Миастенија гравис Ацетилхолин рецептори на крајевим моторних плоче
ПАНДАС Базалне ганглије мозга
Пемфигус фолиацеус Кожа
Пемфигус себороични Кожа
Пемфигус вулгарис Кератоза усне слузокоже и коже
Полихондритис Зглобне хрскавице, ушна и носна хрскавица
Полимиозитис Мишићи
Реуматска грозница Везивно ткиво и зглобови, срчани мишић, базалне ганглије у мозгу, Кожа
Реуматоидни артритис Везивно ткиво и зглобови, тетиве
SAPHO-Syndrom Скелет (артритис, хиперостоза, упала костију), кожа (акне)
Саркоидоза (Morbus Boeck) Лимфни чворови, плућа, везивно ткиво
Сјогренов синдром Пљувачне жлезде, сузне жлезде
Системска склероза Везивно ткиво испод коже
Sindrom Stiff-Man Нервне ћелије централног нервног система
Симпатичка офталмија Очи
Системски еритематозни лупус Кожа, зглобови, бубрег, централни нервни систем, крвни судови
Алергијски васкулитис Кожа, бубрег, гастроинтестиналнио тракт, зглобови[11]
Витилиго Меланоцити[12][13]
Вагнерова грануломатоза Укључујући бубреге, плућа, ОРЛ-регија[14]
Целијакија Танко црево[15]

Види још[уреди]

Извори[уреди]

  1. ^ Tešija Kuna A. Autoimunosne bolesti. U: E. Topić, D. Primorac, S. Janković. Medicinsko biokemijska dijagnostika u kliničkoj praksi Zagreb: Medicinska Naklada, 2004; str 288-303.
  2. ^ (на језику: енглески) Х Монцриеффе, К Нистала, П Хунтер, Y Камхиех анд L Wеддербурн ЦД39: а регулаторy роле ин цхилдхоод артхритис Педиатриц Рхеуматологy 2008, 6(Суппл 1):П10дои:10.1186/1546-0096-6-С1-П10 Паедиатриц Рхеуматологy
  3. ^ Клеин Ј, Сато А (2000). „Тхе ХЛА сyстем. Сецонд оф тwо партс”. Н. Енгл. Ј. Мед. 343 (11): 782—6. ПМИД 10984567. дои:10.1056/НЕЈМ200009143431106. 
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 Еверyдаy Хеалтх > Wомен анд Аутоиммуне Дисордерс Бy Крисха МцЦоy. Медицаллy ревиеwед бy Линдсеy Марцеллин, MD, МПХ. Ласт Упдатед: 12/02/2009
  5. ^ Аинсwортх, Цлаире (Нов. 15, 2003). Тхе Странгер Wитхин. Неw Сциентист (субсцриптион). (репринтед хере)
  6. ^ Тхеорy: Хигх аутоиммунитy ин фемалес дуе то имбаланцед X цхромосоме инацтиватион: [1]
  7. ^ Уз Е; Лоубиере ЛС; Гади ВК; et al. (2008). „Skewed X-chromosome inactivation in scleroderma”. Clin Rev Allergy Immunol. 34 (3): 352—5. PMC 2716291Слободан приступ. PMID 18157513. doi:10.1007/s12016-007-8044-z. 
  8. ^ „HLA-B27 and Ankylosing Spondylitis”. 
  9. ^ „Inflammatory Diseases of Immune Dysregulation”. 
  10. ^ Khan MA, Khan MK (1982). „Diagnostic Value of HLA-B27 Testing in Ankylosing Spondylitis and Reiter's Syndrome”. Annals of Internal Medicine. 96 (1): 70—76. PMID 7053711. 
  11. ^ „Autoimmune Disorders: Immune Disorders: Merck Manual Home Edition”. 
  12. ^ „Questions and Answers about Vitiligo”. Приступљено 15. 6. 2010. 
  13. ^ „A New Gene Linked to Vitiligo and Susceptibility to Autoimmune Disorders - Journal Watch Dermatology”. Архивирано из оригинала на датум 03. 09. 2007. Приступљено 15. 6. 2010. 
  14. ^ Sánchez-Cano D, Callejas-Rubio JL, Ortego-Centeno N (2008). „Effect of rituximab on refractory Wegener granulomatosis with predominant granulomatous disease”. J Clin Rheumatol. 14 (2): 92—3. PMID 18391678. doi:10.1097/RHU.0b013e31816b4487. 
  15. ^ Heel D, West J (2006). „Recent advances in coeliac disease”. Gut. 55 (7): 1037—46. PMC 1856316Слободан приступ. PMID 16766754. doi:10.1136/gut.2005.075119. 

Literatura[уреди]

  • Kono DH, Theofilopoulos AN. Autoimmunity. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 19.
  • Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Diseases of the immune system. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 6.
  • Winter WE, Harris NS, Merkel KL, Collinsworth AL, Clapp WL. Organ-specific autoimmune diseases. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23rd ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017:chap 54.

Spoljašnje veze[уреди]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).