Akromegalija

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Inicijalni simotomi akromegalije manifestuju se mekotkivnom proliferacijom sa uvećanjem šaka i stopala, zadebljanjem usana i jezika, mekih delova nosa i stvaranjem suvišnih nabora na čelu što dovodi do karakterističnog grubljeg izgleda lica.

Akromegalija (od starogrčkih reči ἄκρος (akros) i μέγας (megas)) je retka, hronična bolest nastala kao posledica preteranog izlučivanja hormona rasta kod odraslih osoba.

Učestalost[uredi | uredi izvor]

Najčešće se javlja u periodu između treće i pete decenije života sa podjednakom učestalošću kod osoba oba pola, prosečno od tri do četiri slučaja na 100.000 stanovnika.

Uzrok nastanka[uredi | uredi izvor]

Kao najčešći uzrok ovog oboljenja navodi se postojanje hormona rasta sekretornog adenoma hipofize, odnosno tumora somatotropnih ćelija. Prema veličini obično se radi o tumoru većem od 1 cm u dijametru odnosno o makroadenomu. Većina autora ipak smatra da se u osnovi radi o primarnom poremećaju hipofize, odnosno da tumor nastaje kao posledica autonomnog monoklonskog bujanja somatotropnih ćelija. Po drugima, tumor nastaje sekundarno kao posledica hipotalamičkog poremećaja usled koga dolazi do hiperstimulacije somatotropa bilo zbog povećanog lučenja somatoliberina ili pak smanjenog lučenja somatostina.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Promene na vilicama u akromegaliji

Akromegalija je hronična bolest, kod koje se razvoj simptoma odvija postepeno u toku niza godina (od 5 do 10 godina) pre nego što se dijagnoza ustanovi. Klinička prezentacija ovog oboljenja je vrlo tipična i posledica je kako delovanja hormona rasta na periferna tkiva i metabolizam, tako i lokalnih manifestacija nastalih prisustvom tumora. Inicijalni simotomi manifestuju se mekotkivnom proliferacijom sa uvećanjem šaka i stopala, zadebljanjem usana i jezika, mekih delova nosa i stvaranjem suvišnih nabora na čelu što dovodi do karakterističnog grubljeg izgleda lica. Ove promene obično su udružene sa povećanjem znojenja, pojavom masne kože, zamorom, malaksalošću, pospanošću i povećanjem telesne težine. Sa daljim trajanjem bolesti dolazi do promena na kostima i hrskavici prvenstveno glave i lica. Ove promene podrazumevaju zadebljanje kalvarijuma, povećanje veličine frontalnih sinusa što dovodi do prominencije supraorbitalnih lukova, zatim uvećanja nosa, protruzije donje vilice praćene promenom ugriza i povećanjem razmaka među zubima. Promene na šakama i stopalima ovih bolesnika su tipične i predominantno su posledica mekotkivnog rasta. Oni su uvećani, glomazni, zadebljali sa zatupljenim prstima. Koža ovih osoba je generalno zadebljala, masna i vlažna. Česta je pojava akni. Opisane koštano hrskavičave promene vremenom mogu usloviti pojavu artralgija kao i razvoja degenerativnog artritisa kičmenog stuba, kukova i kolena. Polovina pacijenata žali se na postojanje fotofobije. Pacijenti se najčešće žale na glavobolje koje su obično nespecifične, obuhvataju celu glavu ili se javljaju u određenim regionima, trajnog su ili intrmitentnog karaktera. Vremenom one postaju sve jače i trajnije. Ekstraselarnim širenjem tumor može dovesti i do slabljenja vida, ispada u vidnom polju, a u najtežim slučajevima i slepila. Može usloviti i kompresiju kranijalnih nerava, hipofizne peteljke i hipotalamusa, što može dovesti do poremećaja sna, apetita, temperature ali i poremećaja u sekreciji hipotalamičnih hormona. Promene na krvnim sudovima mogu dovesti do slabije ishranjenosti tumora, infarktacije ili hemoragije u samom tumoru odnosno do razvoja apopleksije tumora.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Akromegalični pituitralni makroadenom
Skiagram of the ankle of a patient with acromegaly Wellcome L0061371.jpg
.

Dijagnoza akromegalije je obično klinički očigledna i može se vrlo lako potvrditi radioimunološkim merenjem osnovnih vrednosti hormona rasta, koje su kod 90% pacijenata veće od 10 ng/ml, odnosno u rasponu od 5 do 500 ng/ml. Merenje IGF 1 ima važnu ulogu u potvrdi dijagnoza ove bolesti. On je medijator delovanja hormona rasta i ako je povišen sa velikom sigurnošću se može reći da se radi o akromegaliji. Test optrećenja glikozom predstavlja najjednostavniji i najspecifičniji dinamski test za akromegaliju.

Česta merenja hormona rasta u serumu kod normalnih subjekata (leva ploča) pokazuju da hormon rasta može fluktuirati između nivoa koji se ne mogu detektovati većinu vremena isprekidanog vrhovima do 30 μg/L (90 mIU/L); u akromegaliji (desna ploča) hipersekrecija hormona rasta je kontinuirana bez nivoa koji se ne mogu otkriti.

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Postoje izvesna patološka stanja koja su praćena escesom hormona rasta i koje treba razlikovati diferencijalno dijagnostički od akromegalije. To su: anoreksija, nervoza, akutne bolesti, hronična bubrežna insuficijencija, ciroza jetre, gladovanje, malnutricija bilo kojeg uzroka, dijabetes mellitus tip 1 itd..

Lečenje[uredi | uredi izvor]

Svi pacijenti sa akromegalijom moraju biti podvrgnuti lečenju radi zaustavljanja napretka bolesti i prevencije kasnijh komplikacija. Cilj terapije jeste uklanjanje ili razaranje hipofiznog tumora, normalizacija izlučivanja hormona rasta, i održavanje normalne funkcije kako adeno, tako i neurohipofize. Početna terapija za većinu pacijenata sa akromegalijom jeste transvenoidalna selektivna adenomektomija, s obzirom na njen visoki procenat uspeha, brzo smanjenje nivoa hromozoma rasta (u toku 72 sata), malu incidencu postoperativnog hipopituitarizma, kao i niskog stepena operativnog morbiditeta. U slučaju velikih tumora sa ekstraselarnom ekspanzijom ovim putem nije uvek moguće ukloniti u potpunosti patološki proces pa je neophodno hirurški zahvat uraditi transkranijalno. Kod pacijenata kod kojih hirurškim pristupom nije u potpunosti postignuta enukleacija tumora, mogu se primeniti i druge terapijske mere kao što su zračna i medikamentna terapija.

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).


Članak je velikim delom preuzet sa sajta www.stetoskop.info[mrtva veza] uz dozvolu koju možete videti ovde.