Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Idi na navigaciju Idi na pretragu
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
Klasifikacija i spoljašnji resursi
SpecijalnostHematologija
MKB-10D59.5
MKB-9-CM283.2
OMIM300818
DiseasesDB9688
MedlinePlus000534
eMedicinemed/2696
MeSHD006457

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija je vrsta stečene hemolizne anemije, praćene hemoglobinurijom, koja se uglavnom javlja posle spavanja. To je stečena klonska bolest matične hematopoetske ćelije koju karakteriše preosetljivost eritrocita na komplement. Preosetljivost je posledica nedostatka glikozil-fosfatidil-inozitola u membrani hematopoetskih ćelija.[1][2]

Mehanizam nastanka bolesti nije u potpunosti jasan, ali se zna da u eritrocitima dolazi do smanjenja koncentracije enzima acetil-holinesteraze, što izaziva povećanu fragilnost ćelijske opne eritrocita (veću podložnost hemolizi). Eritrociti su, u ovoj bolesti, čak 20-40 puta osetljiviji na dejstvo komplementa, naročito pri smanjenju pH vrednosti krvi što se dešava pri spavanju.

Uz abnormalnost eritrocita, javlja se i abnormalnost granulocitne i trombocitne loze, a to ukazuje da se poremećaj javlja na nivou matične ćelije u kosnoj srži.

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija je veoma retka bolest, a karakteriše je progresivna anemija, pojava tamno obojene mokraće, bolovi u trbuhu, glavobolje i intravaskularne tromboze (koje su i najčešći uzrok smrti bolesnika), kao i hipohromija, hipoferemija, leukocitopenija, trombocitopenija i sl.

Za dokazivanje se koristi Hamov test (za dokazivanje preosetljivosti eritrocita na komplement), sukroza test, dokazivanje hemoglobina i hemosiderina u urinu. U nalazima se javljaju snižene vrednosti aktivnosti holiesteraze u eritrocitima, kao i alkalne fosfataze u leukocitima. Takođe je prisutna hemolizna anemija i sideropenija zbog hroničnog gubitka gvožđa. Kod ovog poremećaja ne postoji adekvatna terapija jer se ne zna tačan uzrok. U terapiji se uključuju glikokortikosteroidi sa ciljem sprečavanja hemolize. Najnepovoljniji ishod bolesti je prelazak u mijeloblastnu leukemiju.

Reference[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Kumar, Abbas & Fausto 2007, str. 432
  2. ^ Parker C; Omine M; Richards S (2005). „Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”. Blood. 106 (12): 3699—709. PMC 1895106Slobodan pristup. PMID 16051736. doi:10.1182/blood-2005-04-1717. Arhivirano iz originala na datum 18. 09. 2009. Pristupljeno 09. 11. 2012. 

Literatura[uredi | uredi izvor]

Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).