Ретинобластом

С Википедије, слободне енциклопедије
Ретинобластом
Патолошки узорак ретинобластома из енуклеисаног ока трогодишње жене
Специјалностиофталмологија, неурологија, онкологија
Симптомилеукокорија види се у зеници на фотографијама
лош вид
једно или оба ока окренута су ка унутра или ка споља
бол у оку[1]
Време појавепре 3 године живота детета[1]
Лечењехирургија (укључујући уклањање ока у узнапредовалим случајевима)
хемотерапија (после операције у случајевима метастаза)
фокална терапија[1]
Фреквенција~250–300 деца дијагностиковано годишње (САД)[1]

Ретинобластом је злоћудни тумор ока, који се најчешће јавља у дечјем узрасту. [2] Многа очна стања у детињству могу да опонашају ретинобластом, било сличним првим знацима, посебно леукокоријом, сличним клиничким карактеристикама, или упоредивим еволутивним компликацијама.

Тачна дијагноза без одлагања је императив јер ретинобластом доводи у опасност вид детета, па чак и живот.[3][4] Рани третман је и остаће најбољи могући начин да се овај високо малигни тумор заустави у напредовању и први велики корак ка потпуном опоравку.[5]

Медулоепителиом[уреди | уреди извор]

Медулоепителиом је ненаследни тумор, обично једнострани, који потиче од незрелог ембрионалног непигментираног цилијарног тела.[6][7] или, ређе, из оптичког нерва или ретине.

Прве манифестације се обично јављају у раном детињству, повремено код одраслих, са леукокоријом, слабим видом и типично са васкуларизованом масом шаренице, сивкасте је или боје лососа, а у неким случајевима пигментован.

Тумор може бити полицистичан а могу се наћи цистични фрагменти ослобођени у очној водици или стакластом тела.

Раст тумора је спор, развија се у околним структурама предњег сегмента или према оптичком нерву. Тешко је проценити бенигну или малигну природу тумора, чак и на хистопатолошком прегледу.[7]

Глиом оптичког нерва[уреди | уреди извор]

Глиом оптичког нерва је најчешћи интринзични тумор предњег дела оптичког нерва (65%), а затим следи менингиом (35%, Дуттон, 1994 ). Најчешће оболевају деца предшколског или школског узраста, а прве манифестације су обично егзофталмија и губитак вида.[8][9]

Тумор је повезан са неурофиброматозом у преко 30% случајева. Права неоплазма, глиом оптичког нерва представља фазе брзог раста праћене стагнацијом, понекад чак и спонтаном регресијом.[10] Тумор може остати у стању мировања током дужег временског периода, а затим изненада наставити да расте на потпуно непредвидив начин.

Стопа морталитета је ниска (5%) све док је тумор ограничен на оптички нерв. Међутим, инвазија околних ткива може довести до захватања хијазме и инфилтрације суседних церебралних структура. Захватање хипоталамуса и треће коморе значајно повећава стопу морталитета, која достиже 50% након 15 година праћења.[8]

Код одраслих, глиом оптичког нерва је малигни и увек фаталан због захвата хијазме и церебралних структура.

Трилатерални ретинобластом[уреди | уреди извор]

Трилатерални ретинобластом је веома ретка форма ретинобластома и често се јавља заједно са тумором мозга. У питању је примарни тумор, а не метастаза. Хистолошки је сличан неуробластому, а прогноза је прилично неповољна.

Ретином[уреди | уреди извор]

Ретином или ретиноцитом је доброћудни (бенигни) тумор мрежњаче, који се јавља код 2% пацијената са мутацијом гена ретинобластома. Претпоставља се да је то претходник ретинобластома или остатак ретинобластома који је спонтано регредирао. Хистолошки је сличан неуробластому.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Неретко се тумор открије захваљујући такозваној леукокорији. Кад се око осветли уз помоћ блица (фото-апарат) код здравог ока се рефлектују крвни судови испод мрежњаче и око изгледа црвено, док код облелог ока туморална маса рефлектује жућкасту или беличасту светлост.

Код пацијената оболелих од ретинобластома, код којих је болест откривена на основу осталих симптома, неретко се и на ранијим фотографијама може приметити феномен леукокорије. Осим леукокорије, најчешћи симптом је зрикавост. Ређе се јавља болно црвенило ока, глауком, делимичан губитак вида, упала очне дупље, веома ретко једнострано проширење зенице, бојење дужице, беле мрље на дужици или крв у предњој очној комори.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Ултрасонограм ретинобластома

Рана дијагноза тиче се свих у контакту са дететом, родитеља, породице/пријатеља, медицинских сестара, породичног лекара, јер су они први који уочавају почетне знаке болести, а потом следе, специјалисти и референтни центари.[11]

Леукокорију, или било који други необјашњиви очни знак код новорођенчета, требало би увек, док се не докаже супротно, разматрати као могућност малигног тумора и одмах покрети сва неопходна средства за брзу дијагнозу.

Уобичајене дијагностичке методе су офтамолоскопија и сонографија. У појединим случајевима се врши и компјутеризована томографија или магнетска резонанца, а у узнапредовалом стадијуму болести се анализира и ликвор и коштана срж, да би се утврдило присуство метастаза.[12]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г „Retinoblastoma”. St. Jude Children's Research Hospital. Приступљено 9. 3. 2022. 
  2. ^ Abramson, David H. (1999). „Second nonocular cancers in retinoblastoma: a unified hypothesis The Franceschetti Lecture”. Ophthalmic Genetics. 20 (3): 193—204. ISSN 1381-6810. PMID 10610188. doi:10.1076/opge.20.3.193.2284. 
  3. ^ Goddard, A. G; Kingston, J. E; Hungerford, J. L (1999-12-01). „Delay in diagnosis of retinoblastoma: risk factors and treatment outcome”. British Journal of Ophthalmology. 83 (12): 1320—1323. ISSN 0007-1161. PMC 1722906 Слободан приступ. PMID 10574806. doi:10.1136/bjo.83.12.1320. 
  4. ^ Wallach, Marjorie; Balmer, Aubin; Munier, Francis; Houghton, Susan; Pampallona, Sandro; von der Weid, Nicolas; Beck-Popovic, Maja (2006-11-01). „Shorter Time to Diagnosis and Improved Stage at Presentation in Swiss Patients With Retinoblastoma Treated From 1963 to 2004”. Pediatrics. 118 (5): e1493—e1498. ISSN 0031-4005. PMID 17000781. S2CID 19354338. doi:10.1542/peds.2006-0784. 
  5. ^ Abramson, David H.; Beaverson, Katherine; Sangani, Poorab; Vora, Robin A.; Lee, Thomas C.; Hochberg, Hilary M.; Kirszrot, James; Ranjithan, Murali (2003-12-01). „Screening for Retinoblastoma: Presenting Signs as Prognosticators of Patient and Ocular Survival”. Pediatrics. 112 (6): 1248—1255. ISSN 0031-4005. PMID 14654593. doi:10.1542/peds.112.6.1248. 
  6. ^ Andersen SR. Medulloepithelioma of the retina. Int Ophthalmol Clin. 1962;2:483–506.
  7. ^ а б Broughton WL, Zimmerman LE. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas. Am J Ophthalmol. 1978;85:407–18.
  8. ^ а б Dutton JJ. Gliomas of the anterior visual pathway. Surv Ophthalmol. 1994;38:427–52.
  9. ^ Hamelin N, Becquet F, Dureau P, et al. Particularités cliniques des gliomes du chiasma. Etude rétrospective sur une série de 18 patients. J Fr Ophtalmol. 2000;23:694–8.
  10. ^ Parsa CF, Hoyt CS, Lesser RL, et al. Spontaneous regression of optic gliomas: thirteen cases documented by serial neuroimaging. Arch Ophthalmol. 2001;119:516–29.
  11. ^ Abramson, David H.; Frank, Christopher M.; Susman, Mark; Whalen, Mary P.; Dunkel, Ira J.; Boyd, Norman W. (1998). „Presenting signs of retinoblastoma”. The Journal of Pediatrics. 132 (3): 505—508. ISSN 0022-3476. PMID 9544909. doi:10.1016/s0022-3476(98)70028-9. 
  12. ^ Aerts, Isabelle; Lumbroso-Le Rouic, Livia; Gauthier-Villars, Marion; Brisse, Hervé; Doz, François; Desjardins, Laurence (2006-08-25). „Retinoblastoma”. Orphanet Journal of Rare Diseases. 1 (1): 31. ISSN 1750-1172. PMC 1586012 Слободан приступ. PMID 16934146. doi:10.1186/1750-1172-1-31. 

Литература[уреди | уреди извор]

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Класификација
Спољашњи ресурси


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Ретинобластом&oldid=27699237”