Српаста анемија
| Српаста анемија | |
|---|---|
 | |
| Слика (А) показује нормална црвена крвна зрнца која се слободно крећу кроз вене. У доњем десном углу је приказан попречни пресек нормалног еритроцита са нормалним хемоглобином. Слика B приказује абнормална српаста црвена крвна зрнца која се нагомилавају на месту гранања вена. Увећани приказ садржи почречни пресек српасте ћелије са дугачким полимеризованим HbS нитима која деформићу ћелију. | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | хематологија |
| МКБ-10 | D57 |
| МКБ-9-CM | 282.6 |
| OMIM | 603903 |
| DiseasesDB | 12069 |
| MedlinePlus | 000527 |
| eMedicine | med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406 |
| MeSH | C15.378.071.141.150.150 |
| GeneReviews | |
Српаста анемија спада у групу хемолитичких анемија, односно хемоглобинопатија. Јавља се код 0,3 до 1% западноафричких и америчких црнаца, а одликује се присуством абнормалног типа хемоглобина – HbS (насталог услед поремећаја састава бета-ланаца) у еритроцитима.[1]
Хемоглобин S има особину да, када падне концентрација кисеоника у крви (односно pH вредност крви), се преципитира у виду кристала (тактоида) у еритроцитима. То утиче на еритроците који добијају српаст изглед и постају веома подложни хемолизи. Овај процес је реверзибилан, што значи да се еритроцити враћају у првобитно стање када се парцијални притисак кисеоника у крви повећа.
Болесници са српастом анемијом улазе у зачарани круг (circuluc vitiosus), где низак парцијални притисак кисеоника изазива појаву српастих еритроцита (што доводи до њихове лизе – прскања), а то изазива још већи пад концентрације кисеоника у крви и појаву анемије. То доводи до тромбоза и инфаркта у разним органима (кожи, слезини, плућима, костима, бубрезима), поремећаја у циркулацији и нервном систему, увећавања јетре, хипоксије, кардиогеног шока, и у крајњем случају до смрти пацијента.[2]
Болест се не испољава одмах по рођењу, због присуства хемоглобина F у еритроцитима. HbF има заштитну улогу јер спречава таложење HbS. Стога, новорођенчад не показују знакове болести, све док се хемоглобин F не замени са хемоглобином S, када се почињу јављати први симптоми српасте анемије.
Болест има хроничну еволуцију, испрекидану кризама болова и хемолизе, а већина болесника умире већ у младалачком добу. Смрт је изазвана инфекцијама, инсуфицијенцијом срца и других органа, хипоксијом и сл.
Референце[уреди | уреди извор]
- ^ Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM (2009). „The impact of malaria parasitism: from corpuscles to communities”. J. Clin. Invest. 119 (9): 2496—505. PMC 2735907
. PMID 19729847. doi:10.1172/JCI38307.
- ^ Platt, O. S.; Brambilla, D. J.; Rosse, W. F. (1994). „Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death”. N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639—44. ISSN 0028-4793. PMID 7993409. doi:10.1056/NEJM199406093302303. Архивирано из оригинала 05. 01. 2010. г. Приступљено 09. 11. 2012.
Литература[уреди | уреди извор]
- Brown, Robert T., ур. (2006). Comprehensive handbook of childhood cancer and sickle cell disease: a biopsychosocial approach. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-516985-0.
- Hill, Shirley A. (2003). Managing Sickle Cell Disease in Low-Income Families. Temple University Press. ISBN 978-1-59213-195-2.
- Serjeant, Graham R. & Beryl E. (2001). Sickle Cell Disease. Oxford University Press. ISBN 978-0-19-263036-0.
- Tapper, Melbourne (1999). In the blood: sickle cell anemia and the politics of race. University of Pennsylvania Press. ISBN 978-0-8122-3471-8.
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
- Sickle cell на сајту Curlie
- Sickle Cell Anaemia OER Project Архивирано на сајту Wayback Machine (11. фебруар 2021)
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
| Међународне | |
|---|---|
| Државне | |
| Остале | |
