Глутенска атаксија

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Глутенска атаксија
Мушкарац са глутенском атаксијом: пре и након 3 месеца безглутенске дијете
Специјалностидерматологија

Глутенска атаксија је спорадична аутоимуна болест, која се карактерише церебеларним губитком могућности да се контролишу сви или неки вољни мишићни покрети. Узрокована је циркулишућим антиглијадинским антителима, у одсуству друге етиологије атаксије.

Епидемиологија[уреди]

Атаксија изазвана глутеном данас чини 40% атаксија непознатог порекла и 15% свих атаксија.[1][2] Мање од 10% људи са глутенском атаксијом има било који гастроинтестинални симптом, а међу њима око 40% има цревна оштећења.[2]

Патогенеза[уреди]

Патогенеза ове аутоимуне болести није у потпуности јасна, иако постоје одређени докази о унакрсној реакцији између антигених епитопа на Пуркињеовим ћелијама малог мозга и глутена.[3]

Клиничка слика[уреди]

Клиничка слика глутенске атаксије најчешће се испољава као:

  • изолована церебеларна атаксија,
  • атаксија у комбинацији са миоклонусом, палаталним тремором или опсоклонус-миоклонусом (ређе).

Мање од 10% болесника има гастроинтестиналне симптоме, а трећина позитиван налаз ентеропатије на биопсијском налазу слузокоже танкога црева.[4]

Болест почиње подмукло у око 50 години живота, са појавом атаксичног хода, а код већине болесника и атаксијом удова.

Дијагноза[уреди]

Анти-тТг2 ИгА антитела су позитивна код само 38% болесникаа, и то обично нижег нивоа у односу на CD пацијенте. Међутим за разлику од целијакије, антитела ИгГ класе против тТг2 су учесталија од ИгА класе антитела.

Комбинација анти-тТг2 и анти-тТг6 је присутна у 85% болесника са атаксијом који имају позитивна АГА антитела.[5] Имајући ово у виду код болесника са прогресивном церебеларном атаксијом треба обавезно спровести тестирање на глутенску преосетљивост мерењем титра АГА ИгА, ИгГ, анти-тТг2 и, ако је могуће, ИгГ и ИгА анти-тТг6.

Код болеснике са позитивним титром анти-тТг2 пожељно је обавити биопсији слузокоже танкога црева.[4]

Терапија[уреди]

Безглутенска дијета се препоручује свим болесницима са позитивним антителима на глутенску преосетљивост, без обзира на присутност ентеропатије.[4] Међутим терапија заснована на безглутенској дијети има различити резултате, у зависности од тога колико је времена прошло од појаве првих знакова атаксије до постављања дијагнозе.

Губитак Пуркињеових ћелија у церебелуму, као крајњи исход дуготрајне изложености глутену код болесника са глутенском атаксијом, је иреверзибилан процес и зато је важно што пре започети са лечењем.[5]

Извори[уреди]

  1. ^ Hadjivassiliou M, Grünewald R, Sharrack B, Sanders D, Lobo A, Williamson C, Woodroofe N, Wood N, Davies-Jones A (March 2003). Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics. Brain. 126 (Pt 3): 685–91.
  2. 2,0 2,1 Hadjivassiliou M, Sanders DD, Aeschlimann DP (2015). Gluten-related disorders: gluten ataxia. Dig Dis (Review). 33 (2): 264–8.
  3. ^ Hadjivassiliou M, Boscolo S, Davies-Jones GA, Grünewald RA, Not T, Sanders DS i sur. The humoral response in the pathogenesis of gluten ataxia. Neurology. 2002;58(8):1221-6.
  4. 4,0 4,1 4,2 Sapone A, Bai JC, Ciacci C, Dolinsek J, Green PH, Hadjivassiliou M i sur. Spectrum of gluten-related disorders: consensus on new nomenclature and classification. BMC Med. 2012;10:13. doi: 10.1186/1741-7015-10-13.
  5. 5,0 5,1 .Hadjivassiliou M, Mäki M, Sanders DS, Williamson CA, Grünewald RA, Woodroofe NM i sur. Autoantibody targeting of brain and intestinal transglutaminase in gluten ataxia. Neurology. 2006;66(3):373-7. doi:10.1212/01.wnl.0000196480.55601.3a.

Спољашње везе[уреди]

Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).