Калманов синдром

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Калманов синдром
ЛатинскиSyndroma Kallman
GNRH1 structure.png
Структура гонадотропин-ослобађајућег хормона
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностендокринологија
ICD-10E23.0
ICD-9-CM253.4
OMIM308700 147950 244200 138850 607002
DiseasesDB7091
eMedicinemed/1216 med/1342
MeSHD017436

Калманов синдром, хипогонадотропни хипогонадизам или хипоталамусни хипогонадизам представља изоловани хипогонадизам (стање недовољне развијености полних жлезда) узрокован недостатком гонадотропин-ослобађајућег хормона који се синтетише у хипоталамусу. Ради се о конгениталном поремећају који се наслеђује аутозомно доминантно или рецесивно. Јавља се шест пута чешће код дечака него код девојчица.[1]

Ово стање је први описао, 1944. године, доктор Франц Јозеф Калман (нем. Franz Josef Kallmann; 1897-1965).[2][3]

Клиничка слика[уреди]

У случају овог типа хипогонадизма, недостају примарне и секундарне сексуалне карактеристике. Пенис је недовољно развијен, тестиси су хипотрофични (недовољно развијени), а јавља се и крипторхизам (неспуштени тестиси). Нешто ређе се јавља гинекомастија (увећање груди). Косматост и мишићна маса су недовољни, а либидо и потенција су смањени. Раст није поремећен, али су пропорције тела као код евнуха – горњи део тела је мањи него доњи, а екстремитети су дужи него што је то уобичајено. Присутна је и аносмија (губитак чула мириса), неплодност, а чест је и расцеп горње усне и непца.[1]

Дијагноза и лечење[уреди]

Дијагноза се поставља на основу клиничке слике, објективног прегледа и лабораторијских налаза (одређивање нивоа хормона).[1]

Примена андрогених хормона успешно отклања симптоме и знаке хипоандрогенизма. У истом циљу се примењује и лутеинизирајући хормон. После примењене терапије уклањају се знаци евнухоидизма, описани су и случајеви очинства, али су у тим случајевима рођена мушка деца такође имала исти синдром.[1]

Референце[уреди]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 Хипогонадотропни хипогонадизам, Архивирано на сајту Wayback Machine (фебруар 21, 2011) (на језику: енглески), Приступљено 16. 3. 2011. на основу дозволе.
  2. ^ Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE. The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J Ment Defic 1943-1944;48:203-236.
  3. ^ synd/2549 на сајту Who Named It
Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).