Поткожна масна некроза новорођенчета

С Википедије, слободне енциклопедије
Поткожна масна некроза
СинонимиNewborn Subcutaneous Fat Necrosis
Специјалностигенетика, дерматологија

Поткожна масна некроза новорођенчета или субкутана масна некроза новорођенчета (акроним ПМНН) је неуобичајен поремећај који карактеришу чврсти, покретни, еритематозни чворови и плакови на трупу, рукама, задњици, бутинама и образима доношене новорођенчади.[1][2]

Нодули и плакови се појављују у првих неколико недеља живота новорођенчета. Поткожна масна некроза новорођенчета обично тече само ограниченим током, али може бити компликована хиперкалцемијом и другим метаболичким абнормалностима.[1][2]

За родитеље и лекаре кључно је редовно пратити новорођенчад са поткожном масном некрозом како би се избегао ризик од озбиљних компликација, са посебним освртом на хиперкалцемију (редовно праћење серумског калцијума до узраста од 6 месеци, код новорођенчади са личном историјом поткожна масна некроза новорођенчета).

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Фреквенција[уреди | уреди извор]

Учесталост поткожне масне некрозе новорођенчета је непозната јер је болест јако ретка.

Раса[уреди | уреди извор]

Раса не игра улогу у настанку поткожне масне некрозе новорођенчета

Пол[уреди | уреди извор]

Пол не игра улогу у настанку поткожне масне некрозе новорођенчета

Старост[уреди | уреди извор]

Поткожна масна некроза новорођенчета јавља се у првих неколико недеља живота.[1][2][3] Хиперкалцемија, ако се појави, почиње код деце узраста од 1 до 2 месеца.

Етиологија[уреди | уреди извор]

Етиологија овог поремећаја је непозната, али је повезана са вишеструким факторима ризика новорођенчади и мајке.[2] Физиопатологија поткожне масне некрозе може укључити прерану фазу поремећене перфузије ткива са накнадном хипоксијом ткива која доводи до кристализације неонаталне поткожне масти, праћене некрозом ткива и грануломатозном реакцијом.[4]

Хипотермија је уобичајен претходник болести. Смеђа маст новорођенчади има већи однос засићене палмитинске киселине и незасићене олеинске киселине. Палмитинска киселина има вишу тачку топљења од олеинске киселине, што је чини подложнијом очвршћавању и кристализацији као одговор на снижену температуру.

Многи случајеви некрозе поткожног масног ткива новорођенчета су пријављени код новорођенчади која су задобила перинаталну хипоксично-исхемичну повреду и која су лечена хипотермијом да би се спречила енцефалопатија и озбиљне повреде мозга[5][6][7][8]

Пријављени су случајеви некрозе поткожне масти новорођенчета након оба хлађења целог тела.[9][10][11] и селективно хлађење главе.[12] Једно дете развило је поткожно масно некрозу новорођенчета након постављања врећице са ледом за лечење суправентрикуларне тахикардије,[13] а друго после хипотермичне кардиохирургије.[1][14]

Други неонатални стресови који су повезани са некрозом поткожне масти новорођенчета укључују порођај царским резом,[1][15] некомпатибилност Рх фактора, аспирацију меконијума,[16] превију плаценте, пролапс пупчане врпце , аноксију,[16] прееклампсија, злоупотреба кокаина код мајке,[17] гестацијски дијабетес,[18] употреба антагониста калцијума од стране мајке током трудноће,[17] породична дислипидемија и породична историја тромбофилије.[18]

Неки докази имплицирају хиперкоагулабилно стање мајке као што је недостатак протеина Ц и антифосфолипидни синдром.[18]

Локална траума притиска током порођаја од клешта, од продуженог порођаја и због велике за гестациону доб (макрозомија) може играти улогу.[15]

Хистопатологија[уреди | уреди извор]

Хистопатолошке промене у некрози поткожне масти новорођенчета укључују претежно лобуларни паникулитис са хроничним инфламаторним инфилтратом, игличастим кристалима унутар макрофага и адипоцитима. Мултинуклеарне џиновске ћелије и жаришне области калцификације такође се могу уочити распоређене по некротичној масти.[19]

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Поткожна масна некроза новорођенчета која представља бенигно стање које се јавља у неонаталном периоду,[20] карактерише се:

  • упалом и некрозом поткожног масног ткива,
  • поткожним љубичасто-плавкастим тврдим чворовима,
  • лезијама која могу изгледати изоловане или груписане, и обично се налазе на раменима, леђима, задњици и лицу;[4]
  • чворовима који могу еволуирати у поткожне калцификације.[21]

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Правовремена идентификација овог стања је критична јер може додатно показати значајне екстракутане абнормалности, укључујући тромбоцитопенију, хипертриглицеридемију и хиперкалцемију.

За коначнију дијагнозу, морају се узети у обзир и клиничка слика и биопсија коже.[22]  Међутим, да би се избегла биопсија коже, ултразвучни преглед, заједно са доплер анализом крвотока, показао се ефикасним у откривању поткожне масне некрозе новорођенчета, јер обично указује на субкутани сигнал високог еха ултразвука са или без калцификација.[23]

Наки аутори су предложили смернице за праћење пацијената са поткожном масном некрозом, по којима сматрају да се током постављања дијагнозе поткожна масна некроза, треба одредити:[21]

  • тестове функције бубрега,

Код пацијената са нормалним вредностима потребно је само клиничко праћење. У том смислу неопходно је мерење нивоа јонизованог калцијума у ​​серуму код пацијената са нормокалцемијом, понављати једном недељно током првог месеца живота, а затим месечно до шестог месеца живота или након повлачења кожних лезија. Такође, од пресудне је важности да се уради ултразвук бубрега, посебно код пацијената са хиперкалцемијом. Када је почетна слика нормална, може се поновити са три месеца живота или након повлачења кожних лезија.[24]

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

  • Примарна диференцијална дијагноза поткожне масне некрозе новорођенчета је sclerema neonatorum, екстензивна и симетрична склероза коже и поткожног масног ткива; најчешће се јавља код оболеле превремено рођене деце; sclerema neonatorum, је повезана са урођеним малформацијама, док је ПМНН самоограничено бенигно стање, sclerema neonatorum, носи високу стопу морталитета.[25]
  • Друга диференцијална дијагноза је неонатална склеродерма, која се манифестује прогресивним едемом доњих екстремитета; иако се сматра бенигним, обично му претходе гастроинтестиналне или респираторне инфекције.[26]

Терапија[уреди | уреди извор]

Диуретик који троше калцијум, као што је фуросемид, користи се у лечењу хиперкалцемије

Поткожна масна некроза новорођенчета је обично самоограничен процес који не захтева лечење. Интервенције су се фокусирале на превенцију поткожне масне некрозе новорођенчета у условима хипотермије, лечење хиперкалцемије и ублажавање бола.

Да би се смањила вероватноћа развоја поткожне масне некрозе новорођенчета са хипоксичном исхемијском енцефалопатијом која су лечена умереном хипотермијом целог тела, предложени су следећи кораци:[27]

  • периодична мобилизација одојчета
  • Један од бисфосфоната, који смањују ресорпцију костију, такође се коришсти за лечење хиперкалцемије
    употреба нежнијег расхладног покривача који постепено изазива хипотермију без наглих промена температуре

Такав приступ је био повезан са мањом инциденцом некрозе поткожне масти новорођенчета, нижим нивоом Ц-реактивног протеина, нижим серумским калцијумом и већим бројем тромбоцита.[27]

За лечење бола код новорођенчади са поткожно масном некрозом новорођенчета, препоручује се дексмедетомидин.

Хиперкалцемију треба лечити агресивно са пуњењем течности и диуретицима који троше калцијум, као што је фуросемид. Бебе треба да буду на дијети са мало калцијума и мало витамина Д.

Преднизон се може користити ако ове мере не успеју; омета конверзију витамина Д у његов активни облик у некрози поткожног масног ткива новорођених гранулома.[28][29]

Бисфосфонати, који смањују ресорпцију костију, такође су коришћени за лечење хиперкалцемије.[28][30][31][32][33]

Примена памидроната током три узастопна дана (0,25, 0,25 и 0,50 мг/кг/доза, респективно) успешно је обновила нормокалцемију.[34] Шумер је известио да је комбинација интравенске хидратације, фуросемида, глукокортикоида и дијете са ниским садржајем калцијума вратила нормокалцемију за 9 дана.[35]

За лечење бола код новорођенчади са поткожно масном некрозом новорођенчета, препоручује се дексмедетомидин, као добар избор због својих минималних штетних ефеката на респираторну и гастроинтестиналну функцију.[35]

Алтернативно, може се дати морфијум (1-2 мг 4 пута дневно) и преднизон (1 мг/кг дневно) који могу да делују синергистички у управљању болом.

Мере превенција[уреди | уреди извор]

Код деце са личном историјом болести препоручује се периодично процењивање нивоа калцијума у серуму до узраста од 6 месеци 8 .

Прогноза[уреди | уреди извор]

Поткожна масна некроза новорођенчета је често пролазно стање које се самостално решава. Спонтано се решава у року од неколико месеци и вероватно ће бити недовољно дијагностикован. Без обзира на то, може бити компликовано због неколико опасних хематолошких и метаболичких промена које су кључне за праћење, укључујући тромбоцитопенију, хипогликемију, хипертриглицеридемију и, што је најважније, хиперкалцемију.

Лечење пацијената са поткожном масном некрозом захтева редовно клиничко праћење током најмање шест месеци и лабораторијско праћење потенцијалних компликација.[36]

Повезана хиперкалцемија има потенцијал да изазове значајно оштећење бубрега ако се не лечи, тако да је неопходно проценити захваћеност бубрега ултразвуком бубрега. Нефрокалциноза је била присутна код 83% пацијената оцењених ултразвуком бубрега.[37]

Компликације[уреди | уреди извор]

Поткожна масна некроза новорођенчета обично прати некомпликовани ток са спонтаним решавањем током много недеља. Ипак, постоје ретке, али озбиљне компликације због којих се дете мора периодично посматрати: најчешће абнормалности су:[38]

  • тромбоцитопенија,
  • хипогликемија,
  • хипертриглицеридемија
  • хиперкалцемија (што је најважније, )

Патофизиологија ових компликација није у потпуности схваћена.[38]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д Patterson JW. Panniculitis. Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Elselvier Saunders; 2012. 1650-53.
  2. ^ а б в г James WD, Berger TB, Elston DM, eds. Diseases of Subcutaneous Fat. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 12th ed. Philadelphia, Pa: Elselvier Saunders; 2016. 484.
  3. ^ Burden AD, Krafchik BR. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a review of 11 cases. Pediatr Dermatol. 1999 Sep-Oct. 16 (5):384-7.
  4. ^ а б Coondoo, A. , Lahiry R., Choudhury A., and Sengupta S.. 2013. Tender skin nodules in a newborn. Indian J. Dermatol. 58:328. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  5. ^ Thomas N, Chakrapani Y, Rebekah G, Kareti K, Devasahayam S. Phase changing material: an alternative method for cooling babies with hypoxic ischaemic encephalopathy. Neonatology. 2015. 107 (4):266-70.
  6. ^ Tognetti L, Filippou G, Bertrando S, Picerno V, Buonocore G, Frediani B, et al. Subcutaneous fat necrosis in a newborn after brief therapeutic hypothermia: ultrasonographic examination. Pediatr Dermatol. 2015 May-Jun. 32 (3):427-9.
  7. ^ Beuzeboc Gérard M, Aillet S, Bertheuil N, Delliere V, Thienot S, Watier E. Surgical management of subcutaneous fat necrosis of the newborn required due to a lack of improvement: a very rare case. Br J Dermatol. 2014 Jul. 171 (1):183-5.
  8. ^ Feng Z, Guo B, Zhang Z. Subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with hypercalcemia after therapeutic hypothermia. J La State Med Soc. 2014 May-Jun. 166 (3):97-9.
  9. ^ Akcay A, Akar M, Oncel MY, Kızılelma A, Erdeve O, Oguz SS, et al. Hypercalcemia due to subcutaneous fat necrosis in a newborn after total body cooling. Pediatr Dermatol. 2013 Jan-Feb. 30 (1):120-3.
  10. ^ Strohm B, Hobson A, Brocklehurst P, Edwards AD, Azzopardi D, UK TOBY Cooling Register. Subcutaneous fat necrosis after moderate therapeutic hypothermia in neonates. Pediatrics. 2011 Aug. 128 (2):e450-2.
  11. ^ Scheans P. Subcutaneous fat necrosis: a complication of neuroprotective cooling. Neonatal Netw. 2012 Nov-Dec. 31 (6):409-12.
  12. ^ Kuboi T, Kusaka T, Okazaki K, Kaku U, Kakinuma R, Kondo M, et al. Subcutaneous fat necrosis after selective head cooling in an infant. Pediatr Int. 2013 Apr. 55 (2):e23-4.
  13. ^ Diamantis S, Bastek T, Groben P, Morrell D. Subcutaneous fat necrosis in a newborn following icebag application for treatment of supraventricular tachycardia. J Perinatol. 2006 Aug. 26 (8):518-20.
  14. ^ Chuang SD, Chiu HC, Chang CC. Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicating hypothermic cardiac surgery. Br J Dermatol. 1995 May. 132 (5):805-10
  15. ^ а б Rubin G, Spagnut G, Morandi F, Valerio E, Cutrone M. Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Clin Case Rep. 2015 Dec. 3 (12):1017-20.
  16. ^ а б Chikaodinaka AA, Jude AC. Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn: A Case Report of a Term Infant Presenting with Malaise and Fever at Age of 9 Weeks. Case Rep Pediatr. 2015. 2015:638962.
  17. ^ а б Rosbotham JL, Johnson A, Haque KN, Holden CA. Painful subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with intra-partum use of a calcium channel blocker. Clin Exp Dermatol. 1998 Jan. 23 (1):19-21
  18. ^ а б в Mahé E, Girszyn N, Hadj-Rabia S, Bodemer C, Hamel-Teillac D, De Prost Y. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, complications and outcome of 16 children. Br J Dermatol. 2007 Apr. 156 (4):709-15
  19. ^ Mitra, Subhabrata; Dove, Jennifer; Somisetty, Sateesh Kumar (1. 9. 2011). „Subcutaneous fat necrosis in newborn-an unusual case and review of literature”. European Journal of Pediatrics. 170 (9): 1107—1110. ISSN 1432-1076. PMID 21318229. doi:10.1007/s00431-011-1405-x. 
  20. ^ Feng, Z. , Guo B., and Zhang Z.. 2014. Subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with hypercalcemia after therapeutic hypothermia. J. La State Med. Soc. 166:97–99. [PubMed] [Google Scholar]
  21. ^ а б Gomes, M. P. , Porro A. M., Enokihara M. M., and Floriano M. C.. 2013. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: clinical manifestations in two cases. An. Bras. Dermatol. 88:154–157. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  22. ^ Fajgenbaum, Kristen; Zeitany, Alexandra; Googe, Paul B.; Morrell, Dean S.; McShane, Diana (2018). „Firm, Indurated Plaques After Therapeutic Hypothermia”. Clinical Pediatrics. 57 (12): 1468—1471. ISSN 1938-2707. PMID 29985047. doi:10.1177/0009922818785992. 
  23. ^ Tognetti, Linda; Filippou, Georgios; Bertrando, Sara; Picerno, Valentina; Buonocore, Giuseppe; Frediani, Bruno; Fimiani, Michele; Rubegni, Pietro (2015). „Subcutaneous fat necrosis in a newborn after brief therapeutic hypothermia: ultrasonographic examination”. Pediatric Dermatology. 32 (3): 427—429. ISSN 1525-1470. PMID 25491115. doi:10.1111/pde.12454. 
  24. ^ Del Pozzo-Magaña, Blanca R.; Ho, Nhung (2016). „Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn: A 20-Year Retrospective Study”. Pediatric Dermatology. 33 (6): e353—e355. ISSN 1525-1470. PMID 27574011. doi:10.1111/pde.12973. 
  25. ^ Velasquez, Juan; Mendez, Magda (2021-07-22). „Newborn Subcutaneous Fat Necrosis”. StatPearls (на језику: енглески). 
  26. ^ Muzy G,Mayor SAS,Lellis RF, Subcutaneous fat necrosis of the newborn: clinical and histopathological correlation. Anais brasileiros de dermatologia. 2018 Jun;  
  27. ^ а б Mahé E, Girszyn N, Hadj-Rabia S, Bodemer C, Hamel-Teillac D, De Prost Y. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, complications and outcome of 16 children. Br J Dermatol. 2007 Apr. 156 (4):709-15.
  28. ^ а б Patterson JW. Panniculitis. Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Elselvier Saunders; 2012. 1650-53.
  29. ^ Fretzin DF, Arias AM. Sclerema neonatorum and subcutaneous fat necrosis of the newborn. Pediatr Dermatol. 1987 Aug. 4 (2):112-22.
  30. ^ Rice AM, Rivkees SA. Etidronate therapy for hypercalcemia in subcutaneous fat necrosis of the newborn. J Pediatr. 1999 Mar. 134 (3):349-51.
  31. ^ Hung SH, Tsai WY, Tsao PN, Chou HC, Hsieh WS. Oral clodronate therapy for hypercalcemia related to extensive subcutaneous fat necrosis in a newborn. J Formos Med Assoc. 2003 Nov. 102 (11):801-4.
  32. ^ Khan N, Licata A, Rogers D. Intravenous bisphosphonate for hypercalcemia accompanying subcutaneous fat necrosis: a novel treatment approach. Clin Pediatr (Phila). 2001 Apr. 40 (4):217-9.
  33. ^ Samedi VM, Yusuf K, Yee W, Obaid H, Al Awad EH. Neonatal hypercalcemia secondary to subcutaneous fat necrosis successfully treated with pamidronate: a case series and literature review. AJP Rep. 2014 Nov. 4 (2):e93-6.
  34. ^ Lombardi G, Cabano R, Bollani L, Del Forno C, Stronati M. Effectiveness of pamidronate in severe neonatal hypercalcemia caused by subcutaneous fat necrosis: a case report. Eur J Pediatr. 2009 May. 168 (5):625-7.
  35. ^ а б Shumer DE, Thaker V, Taylor GA, Wassner AJ. Severe hypercalcaemia due to subcutaneous fat necrosis: presentation, management and complications. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2014 Sep. 99 (5):F419-21.
  36. ^ Mahé, E.; Girszyn, N.; Hadj-Rabia, S.; Bodemer, C.; Hamel-Teillac, D.; De Prost, Y. (2007). „Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a systematic evaluation of risk factors, clinical manifestations, complications and outcome of 16 children”. The British Journal of Dermatology. 156 (4): 709—715. ISSN 0007-0963. PMID 17493069. doi:10.1111/j.1365-2133.2007.07782.x. 
  37. ^ Shumer, Daniel E.; Thaker, Vidhu; Taylor, George A.; Wassner, Ari J. (2014). „Severe hypercalcaemia due to subcutaneous fat necrosis: presentation, management and complications”. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition. 99 (5): F419—421. ISSN 1468-2052. PMC 4134364Слободан приступ. PMID 24907163. doi:10.1136/archdischild-2014-306069. 
  38. ^ а б Tran, Julie Thao; Sheth, Anita P. (2003). „Complications of subcutaneous fat necrosis of the newborn: a case report and review of the literature”. Pediatric Dermatology. 20 (3): 257—261. ISSN 0736-8046. PMID 12787278. doi:10.1046/j.1525-1470.2003.20315.x. 

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).