Рокитански синдром

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Рокитански синдром
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностмедицинска генетика
ICD-10Q51.0, Q52.0
ICD-9-CM626.0
OMIM158330
DiseasesDB8390

Рокитански синдром подразумева недовољан развитак вагине, грлића материце, материце и фалопијанових туба код жена које имају женски генетски код (46хх). Узрок настајања је непознат. Неке жене имају рудиментарне остатке материце или туба. Спољашњи изглед гениталија је потпуно нормалан.

Етимологија[уреди]

Рокитански синдром је добио назив по четири научника који су изучавали урођене аномалије код жена — Мајер, Рокитански, Кистер и Хаузер.

Синдроми[уреди]

Учесталост синдрома варира од студије до студије, углавном најчешће је да се јдна од 5.000 жена роди са оваквим аномалијама. Поремећај настаје у периоду између 4 и 6 недеље трудноће.

Пропратни симпотоми могу да буду и аномалије као што су недостатак бубрега, коштани проблеми, губитак слуха и др.

Када МРКХ синдром има и ове пропратне симптоме мења назив у МУРЦС.

Историја[уреди]

Мајер је 1829. године описао стање урођеног недостатка вагине или дупле вагине. Он је идентификовао оба стања која су проузрокована неправилним развојем мулеријанових канала. Девет година касније, Рокитански је описао стање урођеног недостатка вагине у комбинацији са одсуством материце. Идентификовао је комбинацију као једно стање проузроковано неправилним развојем мулеријанових канал.

У савременом добу постоји још увек забуна око разлика између урођеног недостатка вагине (ЦАВ) и урођеног неостатка материце (ЦАУВ или МРКХ). Многи термини се слично користе да би се позвали на оба стања, иако су разлике документоване пре око 150 година.

Године 1910. Кистер је повезао ЦАВ — урођени недостатак вагине — и ЦАУВ — урођени недостатак материце и вагине — са бубрезима и коштаним неправилностима, поремећајима аномалијама, док је Хаузер 1961. године истакао разлику између ЦАВ, ЦАУВ И АИС (андрогени синдром).

Литература[уреди]

  • Mayer CAJ: Über Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, nebst Bemerkungen über Hasenscharte und Wolfsrachen. J Chir Auger 1829; 13:525-565.
  • Rokitansky K: Über die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. Med Jahrb Ost Staat 1838; 26:39-77.
  • Küster H: Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Z Geb Gyn 1910; 67:692.
  • Hauser GA, Schreiner WE: Mayer-Rokitansky-Küster syndrome: rudimentary solid bipartite uterus with solid vagina. Schweiz Med Wochenschr 1961; 91:381-384
  • Morcel, Karine; Camborieux, Laure; Guerrier, Daniel (2007). „Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome”. Orphanet J Rare Dis. 2 (13): 13. PMC 1832178Слободан приступ. PMID 17359527. doi:10.1186/1750-1172-2-13. 
  • Varner, RE; Younger, JB; Blackwell, RE (јун 1985). „Müllerian dysgenesis.”. The Journal of reproductive medicine. 30 (6): 443—50. PMID 4020785. 

Спољашње везе[уреди]

Star of life.svgМолимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).