Akantocit

С Википедије, слободне енциклопедије
Akantociti u perifernom razmazu krvi.[1]

Akantocit (od grčke reči acantha, što znači „trn“), u biologiji i medicini odnosi se na oblik crvene ćelije krvi (eritrocit) koji ima šiljastu ćelijsku membranu, zbog abnormalnih trnovitih nastavaka. Sličan termin su špur ćelije. Često se mogu mešati sa ehinocitima ili šistocitima. Akntociti imaju grube, čudno raspoređene, varijacije veličine različitih dimenzija, i podsećaju na zvezde sa mnogo šiljaka.[2][3][4]

One se mogu videti na krvnim razmnožila, između ostalog kod abetalipoproteinemija, bolesti jetre, korejska akantocitoza, McLeod sindroma i nekoliko naslednih neuroloških i drugih poremećaja, kao što su neuroakanthocitoza,[5] anorekisia nervoza, infantilna piknocitoza, hipotireoza, idiopatski neonatalitis , alkoholizam, kongestivna splenomegalija, Zieve sindrom i hronična granulomatozna bolest.[6]

Fiziologija[уреди | уреди извор]

Akantociti su spikulirani eritrociti, koji na svojoj površini imaju 2 do 10 ispupčenja koja su na njihovim krajevima često prigušena ili upletena uglasto.
Eritrociti

Eritrocit ili crvena ćelija krvi je funkcionalno zrela će- lija periferne krvi, specifičnog oblika, prilagođena prenosu kiseonika iz pluća u periferna tkiva, da bi se zadovoljile potrebe organizma za kiseonikom.[3] Kiseonik je neophodan za stvaranje energije, čime se reguliše i održava funkcionalna sposobnost i unutrašnja ravnoteža ćelije. Transport kiseonika je biohemijski aktivan proces.[7][8]

Akantociti

Akantociti su spikulirani eritrociti, koji na svojoj površini imaju 2 do 10 ispupčenja koja su na njihovim krajevima često prigušena ili upletena uglasto. Promenjljivih su izgleda i promenljive dužine ispupčenja koja su najčešće nepravilno raspoređene na ćeliji. Sinonim za ove eritrocite je i spur ćelija.[3]

Mehanizam stvaranja akantocita nije sasvim izučen, pa može postojati više mehanizama njihovog stvaranja u zavisnosti od stanja sa kojim su povezani.

Patofiziogija[уреди | уреди извор]

Akantocitoza[уреди | уреди извор]

Akantocitoza je bolest iz grupe hemolitickih anemija koje nastaju zbog stečenog poremećaja na membrani eritrocita.[4] Poremećaj se karakteriše eritrocitima neobičnog oblika, sa mnogobrojnim bodljama. Nastaje u teškim bolestima jetre. Zbog disfunkciji jetre, apolipoprotein A-II, inače deficijentni lipoprotein, akumulira se u plazmi, uzrokujući povećani nivo holesterola u eritrocitima. Ovo uzrokuje abnormalnost membrane eritrocita što dovodi do remodelovanja u slezini i formiranja akantocita.[9][10][11][12]

Kliničkom slikom dominira, žutica zbog teškog oboljenja jetre, umerena do teška anemija, povećanje slezinе, poremećaji moždane funkcije.[4] Lečenje transfuzijama nije od velike koristi jer se i tako uneti eritrociti menjaju. Odstranjenje slezene sprečava prerano razaranje eritrocita, ali je taj zahvat visoko rizičan u bolesnika sa teškom jetrenom bolešcu.[13]

Abetalipoproteinemija[уреди | уреди извор]

Akantocitoza u razmazu krvi bolesnika sa abalipoproteinemijom

Aantociti čine 50% ili više eritrocita u abetalipoproteinemiji, pa se mogu koristiti kao skrining alat. Nenormalni lipidni sastav odgovoran je za ovu morfološku abnormalnost sa šiljastom membranom crvenih ćelija.[14] [3]Preživljavanje akantocita u crvenim ćelijama može se skratiti, što rezultuje hiperbilirubinemijom i retikulocitozom, mada ne i anemijom.[15] Akantociti imaju malo spojeva i različitih su veličina, dok takozvani ehinociti obično imaju nazubljene obrise sa malim ujednačenim ispupčenjima, manje ili više ravnomerno raspoređene po površini. Ehinociti su uobičajeni artefakti u briše ima krvi.[16] Da bi se izbegli mogući artefakti, važno je potražiti akantocite sa standardizovanim protokolom u razmazu krvi razblaženom 1:1 heparinizovanim fiziološkim rastvorom iz sveže krvi. S obzirom na tehničke probleme i potencijalne zamke u prepoznavanju akantocita, vrlo nizak nivo holesterola može biti manje zahtevna opcija skrininga za abetalipoproteinemiju.[17]

Neuroakantocitoza[уреди | уреди извор]

Akantocitoza se, za razliku od abetalipoproteininemije, javlja i u tri veoma različita sindroma neuroakanthocitoze, kao:[3][4]

  • koreoakantitocitoza,[3]
  • McLeod sindrom i
  • neurodegeneracija povezana sa pantoten kinazom.[18] Izmena strukturnih proteina ćelijske membrane koja se javlja u neuroakantocitozi i McLeodovom sindromu, je dominantni poremečaj u akantocitima.[19]

Vidi još[уреди | уреди извор]

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ „Acanthocyte”. imagebank.hematology.org. Приступљено 2021-01-31. 
  2. ^ „Acanthocytes: Associated Conditions and Symptoms”. Healthline (на језику: енглески). 2020. Приступљено 31. 1. 2021. 
  3. ^ а б в г д ђ „Acanthocyte - an overview | ScienceDirect Topics”. www.sciencedirect.com. Приступљено 2021-01-31. 
  4. ^ а б в г Shah, Parth R.; Hamad, Hussein (2020), Acanthocytosis, StatPearls Publishing, PMID 31747195, Приступљено 2021-01-31 
  5. ^ , Monaco AP (2002). "Clinical features and molecular bases of neuroacanthocytosis". J Mol Med. 80 (8): 475–91.
  6. ^ Siegl C, Hamminger P, Jank H, Ahting U, Bader B, Danek A, et al. Alterations of red cell membrane properties in nneuroacanthocytosis. PLoS One. 2013 Oct 3. 8(10):e76715.
  7. ^ Bruce LJ. Red cell membrane transport abnormalities. Curr Opin Hematol 2008; 15(3): 184–90.
  8. ^ Tomaszewski CA, Thom SR. Use of hyperbaric oxygen in toxicology. Emerg Med Clin North Am 1994; 12(2): 437–59.
  9. ^ I. M. Levine: A Hereditary Neurological Disease with Acanthocytosis. Neurology, Cleveland, Ohio, 1964, 16: 272.
  10. ^ I. M. Levine, J. W. Estes, J. M. Looney: Hereditary Neurological Disease with Acanthocytosis. A new Syndrome. Archives of Neurology, Chicago, 1968, 19: 403-409.
  11. ^ E. M. R. Critchley, D. B. Clark, A. Wikler: An adult Form of Acanthocytosis. Transactions of the American Neurologica Association, New York, 1967, 92: 132-137.
  12. ^ E. M. R. Critchley, et al: Acanthocytosis, normolipoproteinemia and multiple tics. Postgraduate Medical Journal, Leicester, 1970, 46: 698-701.
  13. ^ Siegl C, Hamminger P, Jank H, Ahting U, Bader B, Danek A, et al. Alterations of red cell membrane properties in nneuroacanthocytosis. PLoS One. 2013 Oct 3. 8(10):e76715.
  14. ^ Branski D. Disorders of malabsorption. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 338.
  15. ^ ^ Wang LR, McIntyre AD, Hegele RA. Complex genetic architecture in severe hypobetalipoproteinemia. Lipids Health Dis. 2018 Mar 14;17(1):48.
  16. ^ Lee J, Hegele RA. Abetalipoproteinemia and homozygous hypobetalipoproteinemia: a framework for diagnosis and management. J Inherit Metab Dis. 2014 May;37(3):333-9. doi: 10.1007/s10545-013-9665-4. Epub 2013 Nov 28. Review. Citation on PubMed
  17. ^ Magnolo L, Najah M, Fancello T, Di Leo E, Pinotti E, Brini I, Gueddiche NM, Calandra S, Slimene NM, Tarugi P. Novel mutations in SAR1B and MTTP genes in Tunisian children with chylomicron retention disease and abetalipoproteinemia. Gene. 2013 Jan 1;512(1):28-34. doi:
  18. ^ ^BASSEN, FA; KORNZWEIG, AL (april 1950). „Malformation of the erythrocytes in a case of atypical retinitis pigmentosa.”. Blood. 5 (4): 381—87. PMID 15411425.
  19. ^ Walker, RH; Jung, HH; Danek, A (2011). "Neuroacanthocytosis". Handbook of Clinical Neurology. 100: 141–51.

Literatura[уреди | уреди извор]

  • Johannessen V. J. Electron Microscopy in Human Medicine. Vol. 1 McGraw - Hill International Book Company, 1977.
  • Jandl J. H. Textbook of Hematology. Chapter 3: Erythrocytes. Little, Brown Comp, Boston, 1987.
  • Tassos P. F. Experimental physiology and applied biology. Cambridge, Massachu-setts. Mice1972; 175-6.
  • Erslev A. J, Gaburda T. G. Pathophysiology of Blood. Erythrocytes. Saunders, Philadelphia, 1985.
  • Repka T. and Hebbler R. Hydroxyl Radical formation by sickle erythrocyte membranes. Blood, 1991;vol 78(10):2753-8.
  • Kaplan B. H, Williams W. J. et al. Hematology. McGraw Hill, New York, 1986; 287.
  • Harris J. W, Kellermeyer R. W. The Red Cell. Harvard University Pres, Cambridge (Mass), 1970.
  • Erslev A. J, Gabuzda T. G, Sodeman W. A, Sodeman T. M. Pathologic Physiology. Sanders, Philadelphia, 1979; 587.
  • Bessis M, Williams V. J, et al. Hematology. McGraw Hill, New York, 1986;257.

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

  • Acanthocyte — www.sciencedirect.com (језик: енглески)
  • Acanthocyte: Presented by the University of Virginia (језик: енглески)
  • Acanthocytes на US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH) (језик: енглески)
Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).