Galaktoliza

Из Википедије, слободне енциклопедије
Иди на навигацију Иди на претрагу
Steps in the Leloir pathway of galactose metabolism.
Intermedijeri i enzimi u Leluarovom putu galaktoznog metabolizma[1]

Galaktoliza je katabolizam galaktoze.

U jetri, galaktoza se konvertuje u Leluarovom putu do glukoza 6-fosfata.[2]

Metabolički poremećaji[уреди]

Potoje 3 tipa galaktosemije ili galaktozne deficijencije:

Ime Enzim Opis
Deficijencija galaktokinaze Galaktokinaza Uzrokuje katarakte, koje se mogu tretirati ograničavanje galaktoznog sadržaja u ishrani.
Deficijencija UDP galaktoza-4-epimeraze UDP galaktoza-4-epimeraza Ekstremno retka bolest (samo 2 poznata slučaja). Ona uzrokuje nervnu gluvoću.
Deficijencija galaktoza-1-fosfat uridil transferaze Galaktoza-1-fosfat uridil transferaza Ova bolest je problematična jer ishrana bez galaktoze nije efektivna u tretiranju neurokognitivne deficijencije (posebno u jezičkim poremećajima kao što je verbalna dispraksija) i zatajenja jajnika.

Reference[уреди]

  1. ^ Holden HM, Rayment I, Thoden JB (новембар 2003). „Structure and function of enzymes of the Leloir pathway for galactose metabolism”. J. Biol. Chem. 278 (45): 43885—8. PMID 12923184. doi:10.1074/jbc.R300025200. 
  2. ^ Frey PA (март 1996). „The Leloir pathway: a mechanistic imperative for three enzymes to change the stereochemical configuration of a single carbon in galactose”. FASEB J. 10 (4): 461—70. PMID 8647345. Приступљено 01. 04. 2011.