Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta

С Википедије, слободне енциклопедије
Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta
SinonimiPersistent pulmonary hypertension of the newborn
Specijalnostipedijatrija
Frekvencijaod 1-2 na 1.000 do 1 na 6-7.000, u zavisnosti od autora.[1]

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta je poremećaj postnatalnog smanjenja plućne vaskularne rezistencije, koja rezultuje perzistirajućim desno-levim šantom kroz fetalne strukture (lat. ductus arteriosus i foramen ovale) i hipoksemijom. Ovo je kompleksno kliničko stanje jer se kod mnogih beba šant pojavljuje na intrapulmonalnom nivou.[2][3]

Ovaj patofiziološki fenomen se pojavljuje u heterogenoj grupi bolesti sa različitom etiologijom, a u vreme njene prezentacije nije moguće definisati da li je bolest koja leži u njenoj osnovi reverzibilna ili ne.[1]

Epidemiologija[уреди | уреди извор]

Incidencija perzistentne plućne hipertenzije novorođenčeta kreće se od 1-2 na 1.000 do 1 na 6-7.000, u zavisnosti od autora, odnosno prihvatanja definicije i sagledavanja faktora rizika u prepartalnoj i intrapartalnoj kontroli.[1][4]

Rasne razlike

Analiza Severnoameričke evidencije za dečju plućnu hipertenziju (za period 2014–2018) utvrdila je „značajnu rasnu varijabilnost u učestalosti podtipova plućne hipertenzije i ishoda preživljavanja među decom s plućnom hipertenzijom“.[5] Na primer, novorođenčad crne rase imala je veću prevalenciju perzistentne plućne hipertenzije i povećan rizik od smrtnosti, dok su novorođenčad bele rase imala veću prevalencu kongenitalne dijafragmalne kile.[5]

Podela[уреди | уреди извор]

Primarni oblik
  • Oblik bolesti koji najviše odgovara uobičajenoj, pojednostavljenoj definiciji.
  • Tipično se prezentuje hipoksemijom ubrzo nakon rođenja, kod bebe koja ima normalna pluća, klinički i radiološki.
  • Najverovatnije je uzrokovana primarnom disfunkcijom plućnih endotelnih vazodilatatornih mehanizama.
Etiologija
  • Idiopatska
  • Faktori rizika od strane majke (mekonijalna plodova voda, povišena temperatura, anemija, bolesti pluća, infekcija urinarnog trakta, dabetes mellitus, primena nesteroidnih antireumatika)
  • Faktori rizika od strane ploda i novorođenčeta (intrauterusna ili perinatalna asfiksija, fetalna anemija, policitemija, prevremeno zatvaranje ductusa, virusna ili bakterijska infekcija).
Sekundarni oblik
  • Posledica je bolesti plućnog parenhima i verovatno predijagnostikovano stanje, jer će većina pacijenata sa plućnom bolešću imati plućni pritisak iznad normalnog.
  • Samo najteži bolesnici (index oksigenacije > 25 za terminsko i > 15 za preterminsko novorođenče), imaće plućne pritiske približne ili veće od sistemskih.
Etiologija
  • Respiratorne bolesti (mekonijalna aspiracija, težak oblik hijalinomembranske bolesti, dijafragmalna hernija i druge forme plućne hipoplazije, pneumonija).
  • Bolesti srca (opstruktivne urođene srčane lezije, miokardne disfunkcije u asfiksiji i metaboličkim bolestima i poremećajima - hipoglikemija, hipokalcijemija).

Patofiziologija[уреди | уреди извор]

Patofiziološke promene u perzistentnoj plućnoj hipertenziji novorođenčeta pojavljuju se u heterogenoj grupi bolesti sa različitom etiologijom, a u vreme njene prezentacije nije moguće definisati da li je bolest koja leži u njenoj osnovi reverzibilna ili ne.[1]

Patološka muskularizacija intraacinusnih arterija sa zadebljanjem medije krvnog suda verovatno su posledica hronične intrauterusne hipoksemije, nastale u toku plućne hipoplazije koja zahvata i alveole i krvne sudove. Ova anomalija može biti izolovana ili sa kongenitalnom dijafragmalnom hernijom, oligohidroamnion sindrom, renalna agenezija.

Vazospazam plućnih krvnih sudova (kod pacijenata sa reverzibilnom PPHN u hipoksiji ili sepsi) praćen je i disfunkcijom miokarda (prevremeno zatvaranje duktusa sa insuficijencijom desne komore koja je manje komplijantna - sa desno-levim šantom na atrijalnom nivou i bez povišene plućne vaskularne rezistencije. Insuficijencija leve komore dovodi do povišenog pritiska u plućnim venama što rezultuje o u plućnim arterijama i često ide do suprasistemskog nivoa sa desno-levim šantom na nivou duktusa).

Sve navedeno mehanički se manifestuje malim minutnim volumenom i hiperviskoznošću krvi.

Klinička slika[уреди | уреди извор]

Kliničkom slikom dominiraju sledeći znaci i simptomi:

  • Cijanoza, koja se najčešće javlja uz dominaciju simptoma osnovne ili prateće bolesti;
  • Aktivan prekordijum
  • Naglašen drugi ton na srcu, sa sistolnim šumom trikuspidne regurgitacije nisko parasternalno
  • Respiratorni distres različitog stepena.

Dijagnoza [1][уреди | уреди извор]

Dijagnostičke procedure Rezultati
Gasovi u krvi
  • PaO2 nizak 4-5 kPa (30-37,5 mmHg);
  • PaCO2 nizak kod primarne PPHN i kod preventiliranih, a visok kod bolesti plućnog parenhima.
  • Gradijent u saturaciji od najmanje 10% pre i postduktalno, a u odsustvu urođene srčane mane, govori u prilog PPHN. Odsustvo D-L šanta na nivou duktusa ne isključuje PPHN sa izolovanim D-L pretkomorskim šantom.
EKG
  • Dominacija desne komore - normalna za uzrast
  • Ishemija miokarda
Radiografija grudnog koša
  • Normalna nalaz
  • Bolest parenhima
  • Air leak
  • Silueta srca i timusa normalna ili granično uvećana
  • Plućni vaskularni crtež normalan ili redukovan
Ehokardiografija
  • Definiše intra i ekstrakardijalne šantove i isključuje urođenu srčanu manu
  • Definiše pritisak u plućnoj arteriji preko trikuspidne regurgitacije ili brzine duktalnog šanta
  • Definiše poziciju interventrikularnog septuma (koji je obično potisnut ka levoj komori)
  • Definiše prisustvo, stepen i smer šanta kroz ductus i foramen ovale. Ovi šantovi su obično manji nego što se pretpostavlja prvenstveno jer su plućni pritisci uglavnom subsistemski, a zatim i jer se fetalne strukture zapravo rano zatvaraju
  • Definiše minutne volumene komora koji su obično niski u ranoj fazi bolesti.[6]

Diferencijalna dijagnoza[уреди | уреди извор]

Diferencijalna dijagnoza perzistentnе plućnе hipertenzijе novorođenčeta (PPHN) uključuje sledeće bolesti i stanja:

  • Cijanotična urođena bolest srca, kao što je transpozicija velikih arterija,[7] koja uključuje anomaliju plućne venske veze, trikuspidnu atreziju i plućnu atreziju sa netaknutim sedištem ventrikula.
  • Primarne parenhimske bolesti pluća kao što su neonatalna upala pluća, respiratorni distres sindrom, plućna sekvestracija i plućna hipoplazija koja rezultuje hiperkarbijom i respiratornom acidozom
  • Sepsa
  • Alveolarna kapilarna displazija
  • Manjak surfaktanta proteina B
  • Respiratorna ili metabolička acidoza bilo koje etiologije
  • Sindrom aspiracije mekonijuma
  • Asfiksija

Takođe treba imati u vidu da se perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta može pojaviti izolovano ili kao rezultat bilo koje od gornjih dijagnoza, osim kod strukturnih oštećenja srca.

Terapija[уреди | уреди извор]

Opšta načela terapije PPHN uključuju održavanje normalne telesne temperature, korekciju elektrolita ili poremećaja glukoze i metaboličku acidozu. U tom smislu glavna strategija terapije usmerena je na održavanje odgovarajućeg sistemskog krvnog pritiska, smanjenje plućnog vaskularnog otpora, osiguranje oksigenacije u tkivima i minimiziranje barotraume izazvane visokim nivoom udahnutog kiseonika i visokim ventilatornim pritiskom.

Nega novorođenčadi s PPHN zahteva posebnu pažnju prema detaljima (kontinuirano praćenje oksigenacije, krvnog pritiska i perfuzije koja je kritična).

Za sve one koji se brinu o bolesnoj novorođenčadi važno je da znaju da treba da koristiti minimalnu stimulaciju i minimaliziraju upotrebu invazivnih postupaka, poput aspiracije.

Iako je primarni cilj terapije uspostaviti nivo arterijske oksigenacije što bliži normalnom za adekvatnu oksigenaciju tkiva, kompletno normalni nivo koncentracije gasove u krvi često nije moguće postići. Zato je važno da oni budu kompatibilni sa ekstrauterusnim životom, i pravilno praćeni neinvazivnim monitoringom i minimalnim manipulacijama.

Smernice Američko udruženje za srce (AHA) i Američkog torakalno društva (ATS) (2015) za lečenje perzistentne plućne hipertenzije novorođenčedi [8][уреди | уреди извор]

  • Udisanje azot oksida treba koristiti kako bi se smanjila potreba za ekstrakorporalnom membranskom oksigenacijom (ECMO) kod novorođenčadi sa PPHN ili hipoksemičkim respiratornim zatajenjem čiji je indeks oksigenacije veći od 25.
  • Kateterizacijom srca nakon neonatalnog perioda trebalo bi ​​ispitivati akutnu vazoreaktivnosti osim ako nema posebnih kontraindikacija.
  • Genetsko testiranje savetovanjem može biti korisno za decu s idiopatskom hipertenzijom plućne arterije (PAH) ili u porodicama s naslednomm PAH-om radi definisanja patogeneze, određivanja članova porodice u riziku i za planiranje porodice.
  • Longitudinalna nega u interdisciplinarnom pedijatrijskom programu plućne hipertenzije preporučuje se za novorođenčad koja imaju urođenu dijafragmatičku herniju, koja imaju plućnu hipertenziju ili su u riziku od razvoja kasne plućne hipertenzije.
  • Ekstrakorporalna membranska oksigenacija (ECMO) preporučuje se pacijentima sa urođenom dijafragmatičnom hernijom i s teškom plućnom hipertenzijom koja ne reaguje na medicinsku terapiju.
  • Skrining plućne hipertenzije ehokardiogramom preporučuje se kod novorođenčadi sa bronhopulmonalnom displazijom.
  • Procena i lečenje plućnih bolesti, uključujući procenu hipoksemije, aspiracije, strukturne bolesti disajnih puteva i potrebe za promenama u respiratornoj podršci, preporučuju se kod novorođenčadi s bronhopulmonalnom displazijom i plućnom hipertenzijom pre započinjanja terapije PAH-om.
  • Antikoagulantna terapija se ne sme primenjivati ​​kod male dece sa PAH zbog štetnosti od hemoragičnih komplikacija.

Vidi još[уреди | уреди извор]

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д Miroslava Kostić Todorović Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta Protokoli u neonatologiji Pristupljeno: 19.1.2020.
  2. ^ Cloherty JP, Stark AR, editors:Manuel of Neonatal Care. Philadelphia: Lippincot-Raven; 1998.
  3. ^ Grenough A, Milner AD, Roberton CRN, editors: Neonatal respiratory Disorders. London: Arnold; 1996.
  4. ^ Weijerman ME, van Furth AM, van der Mooren MD, et al. Prevalence of congenital heart defects and persistent pulmonary hypertension of the neonate with Down syndrome. Eur J Pediatr. 2010 Oct. 169(10):1195-9.
  5. ^ а б Ong MS, Abman S, Austin ED, et al, for the Pediatric Pulmonary Hypertension Network and National Heart, Lung, et al. Racial and ethnic differences in pediatric pulmonary hypertension: an analysis of the Pediatric Pulmonary Hypertension Network Registry. J Pediatr. 2019 Aug. 211:63-71.e6. [Medline].
  6. ^ Evans N. Echocardiographic assessment of the newborn infant with suspected persistent pulmonary hypertension. Seminars in Neonatoligy 1997; 2:37-48.
  7. ^ Sallaam S, Natarajan G, Aggarwal S. Persistent pulmonary hypertension of the newborn with D-transposition of the great arteries: management and prognosis. Congenit Heart Dis. 2015 Nov 11.
  8. ^ Abman SH, Hansmann G, Archer SL, et al. Pediatric pulmonary hypertension: guidelines from the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015 Nov 24. 132 (21):2037-99. [Medline].

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Star of life.svgMolimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).