Гликозил-фосфатидилинозитол
Гликозил-фосфатидилинозитол (GPI) је гликолипид који може да буде везан за C-терминус протеина током посттранслационе модификације. Он се састоји од фосфатидилинозитолне групе везане кроз угљено хидратни линкер (глукосамин и маноза гликозидно везани за инозитол) за C-терминалну аминокиселину протеина. Две масне киселине у хидрофобној фосфатидил-инозитолној групи учвршћују протеин за ћелијску мембрану.[1][2]
Фосфолипаза C (ПЛЦ) је ензим који има способност пресецања фосфо-глицеролних веза ГПИ-везаних протеина. PLC третман узрокује одвајање ГПИ-везаних протеина од спољашње ћелијске мембране. За Т ћелијски маркери Thy-1 и ацетилхолин естераза, као и цревне и постељичне алкалне фосфатазе, је познато да су GPI-везане и да се ослобађају третманом са PLC. Сматра се да су ГПИ-везани протеини преферентно лоцирани у липидним сплавовима, што указује на висок степен организације у оквиру микро домена мембране плазме.
Синтетички дефекти GPI-сидра[уреди | уреди извор]
Дефекти GPI синтезе[3] се јављају код ретких болести пароксизмална ноћна хемоглобинурија (PNH) и хиперфосфатазија са синдромом менталне ретардације (HPMР). Код PNH клонални дефект у крвним стем ћелијама у PIGA гену, који је неопходан за GPI синтезу, доводи до погрешне GPI везе фактора убрзавања распада (DAF) и CD59 у црвеним крвним зрнцима. Без тих протеина на ћелијској површини, систем комплемента може да лизира ћелију. Велики број црвених крвних зрнаца бива уништен, и то доводи до хемоглобинурије.
Литература[уреди | уреди извор]
- ^ Маyор С, Риезман Х (2004). „Сортинг ГПИ-анцхоред протеинс”. Натуре Ревиеwс. Молецулар Целл Биологy. 5 (2): 110—20. ПМИД 15040444. дои:10.1038/нрм1309.
- ^ Цхаттерјее С, Маyор С (2001). „Тхе ГПИ-анцхор анд протеин сортинг”. Целлулар анд Молецулар Лифе Сциенцес : ЦМЛС. 58 (14): 1969—87. ПМИД 11814051.[мртва веза]
- ^ „КЕГГ ПАТХWАY: Глyцосyлпхоспхатидyлиноситол(ГПИ)-анцхор биосyнтхесис - Референце патхwаy”. Архивирано из оригинала 23. 10. 2012. г.
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
- Глyцосyлпхоспхатидyлиноситолс на US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)