Pređi na sadržaj

Anorektalni melanom

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Anatomija anorektalnog predala

Anorektalni melanom (ARM) ili anorektalni mukozni melanom (ARMM) redak je agresivni rak koji počinje u anusu ili rektumu (zadnji prolaz), sa izraženom sposobnošću rane infiltracije, udaljenog širenja i lošom prognozom.[1] Prvi opis bolesti u literaturi datira iz 1897. godine od strane dr Mura.[2]

Razvija se iz ćelija zvanih melanociti, koji koži daju boju. Melanom obično počinje na koži. Ali postoji i mali broj melanocita u sluzokoži koje oblaže različite delove tela, uključujući anus i rektum. Melanom koji se razvija u sluzokoži naziva se melanom sluzokože.[3]

Krvarenje po tipu hemoroidalnog, osećaj pritiska i diskomfor najčešći su klinički simptomi.

Najveći broj studija pokazao je da se oko trećine ARM operiše pod kliničkom slikom hemoroida.

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Anorektalni melanomi čine manje od 1% anorektalnih tumora. Učestalost je slična među rasnim i etničkim grupama. ARM se češće javljaju između šeste i osme decenije života[4] (medijana životnog doba obolelih je oko 60 godina), uz nešto veću predominaciju ženskog pola.[5]

Najmanje 20% bolesnika ima metastaze u regionalnim limfnim čvorovima, a još 20% do 40% ima i udaljene metastaze.

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Anorektalni melanom (ARM) je tumor koji potiče od melanocita - ćelija koje proizvode melanin - i koji se razvija u analnom kanalu. Uzroci anorektalnog melanoma su nepoznati. Može se javiti u bilo kom uzrastu. Ali veća je verovatnoća da će uticati na ljude starije od 60 godina.

Poznato je da kvasci Malassezia imaju sposobnost da proizvode proteine, koji su agonisti za aril ugljovodonične receptore (AhR), što je povezano sa njihovim mogućim kancerogenim potencijalom i sposobnošću da učestvuju u razvoju melanoma kože anorektalnog predala, posebno kod pacijenata sa seboreičnim dermatitisom (SD).[6]

Većina lezija je lokalizovana oko zupčaste linije (lat. linea dentata) i ispod nje u analnom kanalu, dok se retko nalaze u rektalnoj mukozi i iznad nje. Iako se mikroskopski čini da većina ARM sadrže melanin, makroskopski, najmanje četvrtina njih ne sadrže očigledan melanin. Zato mnogi ARM nemaju tipičnu tamnu boju kožnih melanoma.

Prosečna veličina tumora je 3-4 cm i često su povezani sa in situ lezijama. Standardna klasifikacija za kožni melanom nije odgovarajuća za ARM, s obzirom na to da je većina tumora deblja od 4 mm. Nije dokazano da je debljina tumora pouzdan prediktor ishoda bolesti, kao ni metastaze u limfnim čvorovima, histološki podtip ili pol.[7]

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Najčešći simptom je krvarenje iz zadnjeg prolaza (anusa ili rektuma).

Ostali mogući simptomi uključuju:[8]

  • bol ili svrab u zadnjem prolazu
  • kvrga u zadnjem prolazu
  • kvržica ili otok u preponama
  • promena u navikama creva (proliv, zatvor ili inkontinencija)
  • osećaj defekacije, iako su creva prazna.

Druga stanja, kao što su hemoroidi, mogu izazvati neke od ovih simptoma. Ali ako imate bilo koje od njih, važno je da ih pregleda vaš lekar opšte prakse.

Rak je karakterističnog izgleda (polipoidnih lezija), često ulcerisan, iako su vilozni i ravni oblici takođe česti.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

U preoperativnoj evaluaciji potrebno je uraditi kompjuterizovanu tomografiju grudnog koša, abdomena i karlice (ili PET-skener ukoliko je dostupan).

Endoskopskiultrazvuk za procenu dubine prodora tumora za identifikaciju pacijenata koji mogu da budu podvrgnuti manje ekstenzivnoj hirurgiji analiziran je samo na malom broju pacijenata.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Oko jedne trećine bolesnika s operabilnim (nemetastatskim) ARM ima indikaciju za APR u cilju potpune resekcije. Širina ivica resekcije za obe procedure nije procenjena, ali su Ward i saradnici preporučili udaljenost od 2 cm (15). Kod pacijenata s metastazama u limfnim čvorovima indikovana je disekcija u okviru operacije primarne lezije, a u cilju lokoregionalne kontrole bolesti. Najčešće su zahvaćeni ingvinalni čvorovi, dok je visok procenat pelvičnih metastaza pokazan samo u jednoj studiji s APR. Ukupno preživljavanje nije znatnije povezano s metastazama u regionalnim limfnim čvorovima, ali su one povezane s visokim rizikom za udaljene metastaze. Iz tog razloga, elektivne disekcije nemaju značaja i nisu indikovane.[9]

Novije studije pokazuju vrlo slične stope lokalne kontrole i ukupnog preživljavanja za obe procedure u periodu od 1984. do 2003. godine, kada je TAE postala standardna terapija. Najveća studija o ARM objavljena je 2010. godine u Americi, na 183 lečena pacijenta u periodu od 1973. do 2003. godine. Ni u toj studiji nije bilo znatnije razlike u ukupnom preživljavanju pacijenata lečenih APR ili TAE. Medijana preživljavanja je iznosila 16 meseci za APR i 18 meseci za TAE, a petogodišnje preživljavanje 16,8% za APR i 19,3% za TAE. Zaključak studije je da je očuvanje sfinktera značajan cilj u lečenju.[7]

Melanom u koži izvan analnog kanala treba smatrati kožnim melanomom i tretirati na odgovarajući način.

Limfonodalne metastaze imaju prognostički značaj, pa koncept SLNB i selektivne limfadenektomije može da se smatra korisnim. Selektivne limfadenektomije doprinose izbegavanju potencijalno kasnih terapijskih disekcija kod velikih limfnodalnih recidiva bez udaljene bolesti. Potrebna su dalja istraživanja kako bi se utvrdila prava uloga SLNB kod ARM. Limfadenektomija je indikovana u okviru operacije primarnog ARM kod dokazanih regionalnih metastaza.[10]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Ukupno preživljavanje pacijenata s ARM je loše. Pacijenti s bolešću ograničenom na analni kanal imaju petogodišnje preživljavanje oko 35%, a medijanu preživljavanja oko 30 meseci. Pacijenti s regionalnom bolešću imaju medijanu preživljavanja od 20 meseci, a bolesnici s udaljenim metastazama retko prežive 12 meseci.[11]

Iskustvo ukazuje na to da će većina pacijenata s ARM, uz razvoj udaljenih metastaza, umreti od bolesti u roku od dve godine. Najčešće lokacije udaljenih metastaza su pluća (preko 50%), zatim jetra, mozak i gastrointestinalni trakt. Postupak s udaljenim metastazama je sličan kao i kod melanoma kože. Radioterapija može da ima ulogu u palijaciji lokalnog, regionalnog i udaljenog recidiva bolesti.[12]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Belli, F., Gallino, G.F., Vullo, S., Mariani, L., Poiasina, E., Leo, E. (2009) Melanoma of the anorectal region. European Journal of Surgical Oncology (EJSO), 35(7): 757-762
  2. ^ W.D. Moore. Recurrent melanosis of the rectum after previous removal from the verge of the anus in a man aged sixty-five.Lancet, 1 (1897), pp. 290-294
  3. ^ Goldman S, Glimelius B, Pahlman L. Anorectal malignant melanoma in Sweden. Report of 49 patients. Dis Colon Rectum. 1990; 33(10):874–877.
  4. ^ C. Thibault, P. Sagar, S. Nivatvongs, et al. Anorectal melanoma – an incurable disease?. Dis Colon Rectum, 40 (1997), pp. 661-668
  5. ^ M.A. Weinstock. Epidemiology and prognosis of anorectal melanoma. Gastroenterology, 104 (1993), pp. 174-178
  6. ^ Vekić, Berislav, et al. "Anorektalni melanom i seboreični dermatitis - prikaz slučaja." Srpski arhiv za celokupno lekarstvo, vol. 144, no. 5-6, 2016, pp. 334-38.
  7. ^ a b Grupa autora. „Anorektalni melanom U: MELANOM – prevencija, dijagnostika i lečenje”. Pristupljeno 13. 1. 2023. 
  8. ^ „Anorectal melanoma - Macmillan Cancer Support”. www.macmillan.org.uk (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-01-13. 
  9. ^ Ross M, Pezzi C, Pezzi T, Meurer D, Hickey R, Balch C. Patterns of failure in anorectal melanoma. A guide to surgical therapy. Arch Surg. 1990; 125(3):313–316. 6.
  10. ^ Slingluff CL Jr, Vollmer RT, Seigler HF. Anorectal melanoma: clinical characteristics and results of surgical management in twenty-four patients. Surgery. 1990; 107(1):1-9.
  11. ^ Antoniuk PM, Tjandra JJ, Webb BW, Petras RE, Milsom JW, Fazio VW. Anorectal malignant melanoma has a poor prognosis. Int J Colorectal Dis. 1993; 8(2):81–86.
  12. ^ Konstadoulakis MM, Ricaniadis N, Walsh D, Karakousis CP. Malignant melanoma of the anorectal region. J Surg Oncol. 1995; 58(2):118–120.

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).