Мешовита болест везивног ткива

Мешовита болест везивног ткива
Синоними	Sharp's syndrome
Слична обољења	CPT2.

Мешовита болест везивног ткива (МБВТ) специфичан је синдром који карактерише клиничка слика системског еритематозног лупуса, системске склерозе и полимиозитиса са веома високим титрима циркулишућих антинуклеарних антитела на рибонуклеопротеински антиген. Најчешћи симптоми су отицање руку, Рејноов синдром, полиартралгија, инфламаторна миопатија, хипомотилитет једњака и интерстицијска болест плућа. Дијагноза се поставља комбинацијом клиничких карактеристика, антитела на рибонуклеопротеин и одсуством антитела специфичних за друге аутоимуне болести. Лечење варира у зависности од тежине болести и захваћености органа, али обично укључује кортикостероиде и додатне имуносупресиве.

Укупна 10-годишња стопа преживљавања је око 80%, али прогноза у великој мери зависи од тога које манифестације преовлађују. Болесници са обележјима системске склерозе и полимиозитиса имају лошију прогнозу. Пацијенти су под повећаним ризиком од атеросклерозе . Узроци смрти укључују плућну хипертензију, затајење бубрега, инфаркт миокарда, перфорацију дебелог црева, дисеминовану инфекцију и церебрално крварење. Неки пацијенти су имали ремисије дуги низ година без лечења.

Терапија

Медикаментна

Од медикаментне терапије примењују се:

• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) или антималарици (нпр. хидроксихлорокин , хлорокин ) за благе болести
• Кортикостероиди и други имуносупресиви (нпр. метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетил) за умерену до тешку болест
• Блокатори калцијумских канала (нпр. нифедипин ) и понекад инхибитори фосфодиестеразе (нпр. тадалафил ) за Рејноов синдром

Терапија лековима прилагођена је специфичном клиничком проблему и слични су онима код лупуса или доминантног клиничког фенотипа. Већина пацијената са умереном или тешком болешћу реагује на кортикостероиде, посебно ако се лече рано, и друге имуносупресиве (нпр. метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетил). Блага болест се често контролише НСАИЛ, антималарицима (нпр. хидроксихлорокин , хлорокин ) или понекад ниским дозама кортикостероида. Тешка захваћеност великих органа обично захтева веће дозе кортикостероида (нпр. орални преднизон 1 мг/кг једном дневно) и додатне имуносупресиве. Ако пацијенти развију карактеристике миозитиса или системске склерозе , лечење је као и за те болести.

Пацијенте са Рејноовим синдромом треба лечити на основу њихових симптома и на основу њиховог крвног притиска, блокаторима калцијумских канала (нпр. нифедипин ) и инхибиторима фосфодиестеразе (нпр. тадалафил ).

Све пацијенте треба пажљиво пратити због атеросклерозе . Пацијенти на дуготрајној терапији кортикостероидима треба да добију профилаксу остеопорозе.

Ако се користи комбинована имуносупресивна терапија , пацијентима треба дати профилаксу за опортунистичке инфекције, као што је Pneumocystis jirovecii, и вакцине против уобичајених инфекција (нпр. стрептококна пнеумонија , пнеумонија код ковида19 ).

Литература

• Alana M. Nevares, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), MSD Manual: Consumer edition (April 2018), Professional edition (February 2018)
• Shiel, William C. (мај 2016). Driver, Catherine Burt, ур. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)”. MedicineNet.com.
• Nevares, Alana M.; Larner, Robert. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Rheumatic Disorders”. Merck Manual Professional.
• Racaza, Geraldine; Gonzales Penserga, Ester (January—March 2014). „Mixed Connective Tissue Disease in Filipinos – A 13-Year Retrospective Review of 14 Cases in the Philippine General Hospital”. Philippine Journal of Internal Medicine. 52 (1): 1—7.

Спољашње везе

Класификација	D ICD-11: 4A43.3 ICD-10: M35.1 ICD-9-CM: 710.8 MeSH: D008947 DiseasesDB: 8312
Спољашњи ресурси	eMedicine: med/3417 Patient UK: Мешовита болест везивног ткива Orphanet: 809

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља).