Пређи на садржај

Hemidistonija

Додај везе
С Википедије, слободне енциклопедије
Hemidistonija
Bazalne ganglije čije strukturne lezija dovode do hemidistonije
Specijalnostineurologija, pedijatrija
SimptomiHemidystonia

Hemidistonija je oblik distonije koji pogađa samo jednu stranu tela. Karakteriše se patološkim pokretima — na levoj nozi, ponekad i levoj ruci i levoj strani lica; ili na desnoj rucu, desnoj nozi i ponekad na desnoj strani lica, koji nastaju kao posledica strukturne lezije kontralateralnih bazalnih ganglija ili talamusa.[1] Moždani udar, trauma i perinatalna povreda najčeđći su uzroci hemidistonije, koja obično napreduje godinama nakon čega u većini slučajeva dolazi do stabilizacije bolesti.[2][3]

Reakcija hemidistonije na medicinsku terapiju je uglavnom slaba i često je ograničena sporednim efektima. Međutim, mnogi pacijenti mogu imati koristi od benzodiazepina ili antiholinergičkih lekova. Hirurška intervencija može biti uspešnija, ali rezultati mogu biti prolazni. Talamička ili palidalna duboka stimulacija mozga može biti razumna alternativa leziji.[2][4]

Etiopatogeneza[уреди | уреди извор]

Moždani udar je jedan od uzroka hemidistonije

Većina slučajeva hemidistonije uzrokovana je nekim drugim (primarnim) uzrokom, koji može biti:[1]

  • moždani udar,
  • tumor,[5]
  • problemi pri rođenju (cerebralna paraliza),
  • povrede glave,
  • problem sa krvnim sudovima
  • multipla skleroza (MS).

Hemidistonija može nastati kada jedno od gore navedenih stanja izazove oštećenje samo na jednoj strani mozga (koja je suprotna strani tela od one sa simptomima hemidistonije). Obično su ta oštećenja lokalizovana unutar područja zvanog bazalne ganglije.[6][7]

Može doći i do značajnog kašnjenja između početka osnovnog stanja i naknadnog razvoja hemidistonije, posebno u slučaju perinatalne i povrede glave. Brzina razvoja zavisi od pojedinačnih karakteristika i može se pojaviti odmah nakon oštećenja bazalnih ganglija ili 7 do 30 dana, pa čak i godinu dana kasnije. Najduže kašnjenje je između događaja i razvoja hemidistonije javlja se nakon perinatalne povrede i povrede glave.[8]

Oblici hemidistonije[уреди | уреди извор]

Stečena, sekundarna ili simptomatska hemidstonija

Nastaje kada jedno od gore navedenih stanja izazove oštećenje unutar područja zvanog bazalne ganglije samo na jednoj strani mozga (koja je suprotna od strani tela sa simptomima hemidistonije).[9][10]

Smatra se da je najčešći uzrok stečene, sekundarne ili simptomatske hemidstonije oštećenje mozga nakon moždanog udara, oštečenja mozga oko rođenja i povreda glave.[11]

Budući da se stečena hemidistonija razvija nakon oštećenja mozga, očekuje se da su simptomi relativno statični. Prvi simptomi su često iznenadni napad slabosti na jednoj strani tijela. Tada se distonija može pojaviti kad se slabost oporavi - ali distonija nema tendenciju širenja nakon ovog početnog razdoblja.[12]

Idiopatska hemidistonija

Ako ne postoji neko osnovno stanje ili prepoznati okidač za razvoj hemidistonije, takva distonija se naziv idiopatska hemidistonija. U tim slučajevima nije moguće otkriti abnormalnosti niti na jednom ispitivanju/istraživanju mozga, pa je nejasno zašto se distonija pojavila, i zašto je lokalizovana samo na jednoj strani tela.

Za razliku od stečene, idiopatska hemidistonija se može se širiti sporije. Simptomi se mogu proširiti kroz pogođenu stranu tokom prvih nekoliko meseci do godina, nakon čega sledi mogući period stabilizacije.

Klinička slika[уреди | уреди извор]

Simptomi koji se kodove bolesti javljaju samo na jednoj strani tela, mogu uključivati:[1]

  • Zakrivljeni položaji nogu i ruku.
  • Uvrtanje stopala i/ili noge, i/ili ruke.
  • Mišićne grčeve na licu ili ustima što izaziva neobične pokrete i izgled lica.

Diferencijalna dijagnoza[уреди | уреди извор]

Dok generalizovana distonija utiče na obe strane tela, hemidistonija pogađa samo jednu stranu tela.[1][13]

Segmentalna distonija zahvata dva područja tela koja su jedno pored drugog, kao što su mišići lica i vrata; mišićne grupe vrata i nadlaktice.

Multifokalna distonija zahvata dva ili više nepovezana područja tela, poput kapaka, vrata ili ruku.

Takođe kod segmentalne ili multifokalne distonije noga najčešće nije pogođena, dok je kod hemidistonije noga zahvaćena zajedno sa rukom, a ponekad i licem.[14]

Terapija[уреди | уреди извор]

Hemidistonija se leči na sličan način kao i generalizirana distonija - prvenstveno primenom različitih oralnih lekova.[1] [15]Anatiholinergički lek kao što je triheksifenidil često može biti od pomoći u kontroli mišićnih spazama i tremora. Lekovi druge linije mogu uključivati ​​klonazepam (jak mišićni relaksant) ili tetrabenazin (koji pomažu u kontroli tremora i nehotičnog spazma) i baklofen (efikasan mišićni relaksant). Često neurolozi savetuju kombinovanu primenu lekova. Ovi lekovi mogu imati nuspojave o kojima treba pacijent da porazgova sa lekarom.[16]

Injekcije botulinskog toksina mogu biti od pomoći kod ublažavanja simptoma u nekim izolovanim područjima, ali teže je koristiti takve injekcije za lečenje većih područja poput nogu, jer često postoji previše mišića odgovornih za nenormalne pokrete u koje bi trebalo ubrizgati lek. Ubruzgavanje u svih ovim mišićima nije praktično ni izvodljivo jer se samo jedan broj jedinica toksina botulina može ubrizgati u bilo kojem trenutku. Iz tog razloga, injekcije su ograničene na manja određena područja kao što su lice, ručni zglob, šaka, prsti, gležanj, stopalo, nožni prsti itd.[17]

Operativni zahvat, duboka stimulacija mozga (DBS) , može biti od pomoći u nekim slučajevima, ali je verovatnije je da će on biti prihvatljiviji za idiopatsku hemidistoniju, a ne za stečenu hemidistoniju. Zahvat se zasniva na umetanju finih elektroda u mozak da bi se njima prigušili lažni signali koji izazivaju grčeve mišića. Odabir pacijenata vrši se pažljivo uz opsežno prethodno testiranje kako bi se osiguralo.[18][19]

Vidi još[уреди | уреди извор]

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б в г д Chuang, C.; Fahn, S.; Frucht, S. J. (2002-01-01). „The natural history and treatment of acquired hemidystonia: report of 33 cases and review of the literature”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry (на језику: енглески). 72 (1): 59—67. ISSN 0022-3050. PMID 11784827. doi:10.1136/jnnp.72.1.59. 
  2. ^ а б L, Jankovic J. Hemidystonia: a report of 22 patients and a review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry1985;48:650–7
  3. ^ Giroud M, Lemesle M, Madinier G, et al. Stroke in children under 16 years of age. Clinical and etiological difference with adults. Acta Neurol Scand1997;96:401–6.
  4. ^ Pettigrew L, Jankovic J. Hemidystonia: a report of 22 patients and a review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry1985;48:650–7.
  5. ^ Sciarra D, Sprofkin BE. Symptoms and signs referable to the basal ganglia in brain tumor. Arch Neurol Psychiatry1953;69:450–61.
  6. ^ Andrew J, Fowler C, Harrison MJG. Hemidystonia due to focal basal ganglia lesion after head injury and improved by stereotaxic thalamotomy. J Neurol Neurosurg Psychiatry1982;45:276
  7. ^ Marsden CD, Obeso JA, Zarranz JJ, et al. The anatomical basis of symptomatic hemidystonia. Brain1985;108:463–83.
  8. ^ Kostic VS, Stojanovic-Svetel M, Kacar A. Symptomatic dystonias associated with structural brain lesions: report of 16 cases. Can J Neurol Sci1996;23:53–6
  9. ^ Krauss JK, Jankovic J. Hemidystonia secondary to carotid artery gunshot injury. Childs Nervous System1997;13:285–8.
  10. ^ Burke RE, Fahn S, Gold AP. Delayed-onset dystonia in patients with “static” encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43:789–97.
  11. ^ Krauss JK, Mohadjer M, Braus DF, et al. Dystonia following head trauma: a report of nine patients and review of the literature. Mov Disord1992;7:263–72.
  12. ^ Midgard R, Aarli JA, Julsrud OJ, et al. Symptomatic hemidystonia of delayed onset. Magnetic resonance demonstration of pathology in the putamen and the caudate nucleus. Acta Neurol Scand1989;79:27–31
  13. ^ Nardocci N, Zorzi G, Grisoli M, et al. Acquired hemidystonia in childhood: a clinical and neuroradiological study of 13 patients. Pediatr Neurol1996;15:108–13.
  14. ^ Dooling EC, Adams RD. The pathological anatomy of posthemiplegic athetosis. Brain1975;98:29–48.
  15. ^ Marsden CD, Marion M-H, Quinn N. The treatment of severe dystonia in children and adults. J Neurol Neurosurg Psychiatry1984;47:1166–73.
  16. ^ Kumar R, Dagher A, Hutchison WD, et al. Globus pallidus deep brain stimulation for generalized dystonia: clinical and PET investigation. Neurology1999;53:871–4.
  17. ^ Courbes P, Roubertie A, Vayssiere N, et al. Treatment of DYT-1-generalised dystonia by stimulation of internal globus pallidus. Lancet2000;355:2220–1.
  18. ^ Tronnier VM, Fogel W. Pallidal stimulation for generalized dystonia. Report of three cases. J Neurosurg2000;92:453–6.
  19. ^ Courbes P, Echenne B, Roubertie A, et al. Traitement de la dystonie generalisee a debut precoce par stimulation chronique bilaterale des globus pallidus internes. Neurochirurgie1999;45:139–44.

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]


Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemidistonija&oldid=27448448”