Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — разлика између измена

С Википедије, слободне енциклопедије
Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
Спашавам 3 извора и означавам 0 мртвим.) #IABot (v2.0.8.9
мНема описа измене
Ред 23: Ред 23:
}}'''Рамсаи Хунтов синдром тип 1''' је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити.<ref name=":0">{{Cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/dyssynergia/dyssynergia.htm|title=Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|date=2015-02-16|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=16. 02. 2015|archive-url=https://web.archive.org/web/20150216103415/http://www.ninds.nih.gov/disorders/dyssynergia/dyssynergia.htm|url-status=unfit}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=http://www.ramsayhunt.org/epon.shtml|title=Ramsay Hunt Syndrome|date=2011-08-28|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=28. 08. 2011|archive-url=https://web.archive.org/web/20110828094746/http://www.ramsayhunt.org/epon.shtml|url-status=unfit}}</ref>
}}'''Рамсаи Хунтов синдром тип 1''' је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити.<ref name=":0">{{Cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/dyssynergia/dyssynergia.htm|title=Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|date=2015-02-16|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=16. 02. 2015|archive-url=https://web.archive.org/web/20150216103415/http://www.ninds.nih.gov/disorders/dyssynergia/dyssynergia.htm|url-status=unfit}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=http://www.ramsayhunt.org/epon.shtml|title=Ramsay Hunt Syndrome|date=2011-08-28|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=28. 08. 2011|archive-url=https://web.archive.org/web/20110828094746/http://www.ramsayhunt.org/epon.shtml|url-status=unfit}}</ref>
== Називи ==
== Називи ==
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија <ref>Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris myoclonica—Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum, in Brain, vol. 44, n. 4, 1921, pp. 490, DOI:10.1093/brain/44.4.490.</ref><ref>Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J, Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 52, n. 2, febbraio 1989, pp. 262–5, DOI:10.1136/jnnp.52.2.262, PMC 1032517, <nowiki>PMID 2703843</nowiki>.</ref> — Прогресивна церебеларна дисинергија<ref>Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris progressiva: A chronic progressive form of cerebellar tremor, in Brain, vol. 37, n. 2, 1914 b, pp. 247, DOI:10.1093/brain/37.2.247.</ref> — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром.
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија <ref>Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris myoclonica—Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum, in Brain, vol. 44, n. 4, 1921, pp. 490, {{doi|10.1093/brain/44.4.490}}.</ref><ref>Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J, Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 52, n. 2, febbraio 1989, pp. 262–5, {{doi|10.1136/jnnp.52.2.262}}, PMC 1032517, <nowiki>PMID 2703843</nowiki>.</ref> — Прогресивна церебеларна дисинергија<ref>Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris progressiva: A chronic progressive form of cerebellar tremor, in Brain, vol. 37, n. 2, 1914 b, pp. 247, {{doi|10.1093/brain/37.2.247}}.</ref> — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром.
== Историја ==
== Историја ==
Назив потиче од [[Џејмс Рамсаи Хант|Џејмса Рамсаија Ханта]],<ref>{{Cite web|url=http://ramsayhunt.org/info/why-is-it-called-rhs|title=Why is it called Ramsay Hunt Syndrome? {{!}} Ramsay Hunt Syndrome|date=2012-08-17|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=17. 08. 2012|archive-url=https://web.archive.org/web/20120817005634/http://ramsayhunt.org/info/why-is-it-called-rhs|url-status=unfit}}</ref> који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.<ref name=":0" />
Назив потиче од [[Џејмс Рамсаи Хант|Џејмса Рамсаија Ханта]],<ref>{{Cite web|url=http://ramsayhunt.org/info/why-is-it-called-rhs|title=Why is it called Ramsay Hunt Syndrome? {{!}} Ramsay Hunt Syndrome|date=2012-08-17|website=web.archive.org|access-date=2022-03-18|archive-date=17. 08. 2012|archive-url=https://web.archive.org/web/20120817005634/http://ramsayhunt.org/info/why-is-it-called-rhs|url-status=unfit}}</ref> који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.<ref name=":0" />


== Етиологија ==
== Етиологија ==
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест.<ref>Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD, Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association?, in Mov Disord, vol. 1, n. 3, 1986, pp. 209–19, DOI:10.1002/mds.870010306, <nowiki>PMID 3504245</nowiki>.</ref><ref>Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM, CSF antigliadin antibodies and the Ramsay Hunt syndrome, in Neurology, vol. 49, n. 4, 1997, pp. 1131–3, <nowiki>PMID 9339701</nowiki>.</ref>
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест.<ref>Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD, Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association?, in Mov Disord, vol. 1, n. 3, 1986, pp. 209–19, {{doi|10.1002/mds.870010306}}, <nowiki>PMID 3504245</nowiki>.</ref><ref>Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM, CSF antigliadin antibodies and the Ramsay Hunt syndrome, in Neurology, vol. 49, n. 4, 1997, pp. 1131–3, <nowiki>PMID 9339701</nowiki>.</ref>


Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати.<ref>Berkovic SF, Andermann F, Ramsay Hunt syndrome: to bury or to praise, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 53, n. 1, gennaio 1990, pp. 89–90, DOI:10.1136/jnnp.53.1.89, PMC 1014111, <nowiki>PMID 2106013</nowiki>.</ref>
Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати.<ref>Berkovic SF, Andermann F, Ramsay Hunt syndrome: to bury or to praise, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 53, n. 1, gennaio 1990, pp. 89–90, {{doi|10.1136/jnnp.53.1.89}}, PMC 1014111, <nowiki>PMID 2106013</nowiki>.</ref>


== Клиничка слика ==
== Клиничка слика ==

Верзија на датум 11. новембар 2022. у 04:31

Рамсаи Хунтов синдром тип 1

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити.[1][2]

Називи

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија [3][4] — Прогресивна церебеларна дисинергија[5] — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром.

Историја

Назив потиче од Џејмса Рамсаија Ханта,[6] који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.[1]

Етиологија

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест.[7][8]

Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати.[9]

Клиничка слика

Прва клиничка манифестација болести јавља се код млађих одраслих особа и карактерише је есенцијални тремор, прогресивна атаксија, конвулзије и миоклонични напади.[1][2]

Тремор је генерално локализован на једном екстремитету, посебно на горњем екстремитету, који је лакше погођен него доњи екстремитет[1] и на крају се може проширити на цело тело.[1]

Остале клиничке манифестације укључују:[1][2]

Ментално оштећење може коегзистирати, али је ипак ретко.[1]

Терапија

Терапија је симптоматска;[1] миоклонични и конвулзивни напади се могу лечити антиепилептичким лековима, укључујући валпроат.[1]

Види још

Извори

  1. ^ а б в г д ђ е ж з „Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. web.archive.org. 2015-02-16. Архивирано из оригинала 16. 02. 2015. г. Приступљено 2022-03-18. 
  2. ^ а б в „Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2011-08-28. Архивирано из оригинала 28. 08. 2011. г. Приступљено 2022-03-18. 
  3. ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris myoclonica—Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum, in Brain, vol. 44, n. 4, 1921, pp. 490, doi:10.1093/brain/44.4.490.
  4. ^ Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J, Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 52, n. 2, febbraio 1989, pp. 262–5, doi:10.1136/jnnp.52.2.262, PMC 1032517, PMID 2703843.
  5. ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris progressiva: A chronic progressive form of cerebellar tremor, in Brain, vol. 37, n. 2, 1914 b, pp. 247, doi:10.1093/brain/37.2.247.
  6. ^ „Why is it called Ramsay Hunt Syndrome? | Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2012-08-17. Архивирано из оригинала 17. 08. 2012. г. Приступљено 2022-03-18. 
  7. ^ Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD, Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association?, in Mov Disord, vol. 1, n. 3, 1986, pp. 209–19, doi:10.1002/mds.870010306, PMID 3504245.
  8. ^ Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM, CSF antigliadin antibodies and the Ramsay Hunt syndrome, in Neurology, vol. 49, n. 4, 1997, pp. 1131–3, PMID 9339701.
  9. ^ Berkovic SF, Andermann F, Ramsay Hunt syndrome: to bury or to praise, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 53, n. 1, gennaio 1990, pp. 89–90, doi:10.1136/jnnp.53.1.89, PMC 1014111, PMID 2106013.

Спољашње везе

Класификација
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Рамсаи_Хунтов_синдром_тип_1&oldid=25348342”