Alveolarna proteinoza — разлика између измена

С Википедије, слободне енциклопедије
Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
#WPWP #WPWPSR
мНема описа измене
Ред 28: Ред 28:
Većina pacijenata su pušači.
Većina pacijenata su pušači.
== Etiopatogeneza ==
== Etiopatogeneza ==
Alveolarna proteinoza nastaje zbog ne uklanjanja viška surfaktanta od strane alveolarnih makrofaga, što rezultuje prepunjenošću alveole surfaktantima.<ref>Kumar, Anupam; Abdelmalak, Basem; Inoue, Yoshikazu; Culver, Daniel A (2018). "Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach". The Lancet Respiratory Medicine. 6 (7): 554–565. doi:10.1016/s2213-2600(18)30043-2. {{PMID|29397349}}</ref>
Alveolarna proteinoza nastaje zbog ne uklanjanja viška surfaktanta od strane alveolarnih makrofaga, što rezultuje prepunjenošću alveole surfaktantima.<ref>Kumar, Anupam; Abdelmalak, Basem; Inoue, Yoshikazu; Culver, Daniel A (2018). "Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach". The Lancet Respiratory Medicine. 6 (7): 554–565. {{doi|10.1016/s2213-2600(18)30043-2}}. {{PMID|29397349}}</ref>


Najčešći uzrok bolesti su autoantitela protiv GM-CSF. Sekundarna alveolarna proteinoza nastaje nakon upotrebe citostatika, infekcije i akutne silikoze.<ref>Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (August 2017). "Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms". International Journal of Hematology. 106 (2): 175–182. doi:10.1007/s12185-017-2285-2. {{PMID|28643018}}</ref>
Najčešći uzrok bolesti su autoantitela protiv GM-CSF. Sekundarna alveolarna proteinoza nastaje nakon upotrebe citostatika, infekcije i akutne silikoze.<ref>Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (August 2017). "Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms". International Journal of Hematology. 106 (2): 175–182. {{doi|10.1007/s12185-017-2285-2}}. {{PMID|28643018}}</ref>
;Patološke promene na plućima
;Patološke promene na plućima
<gallery>
<gallery>
Ред 54: Ред 54:
* kliničke slike,
* kliničke slike,
* biopsija pluća — nakon koje sa dobija karakterističan histološki nalaz (pozitivni fosfolipidni sadržaj unutar alveola, bez pratećih promene arhitektonike pluća).
* biopsija pluća — nakon koje sa dobija karakterističan histološki nalaz (pozitivni fosfolipidni sadržaj unutar alveola, bez pratećih promene arhitektonike pluća).
* laboratorijskih analaza — koje su nespecifične (policitemija, hiperglobulinemija, hiperlipidemija i povišene vrednosti serumske LDH i dr).<ref>Uchida K, Nakata K, Carey B, Chalk C, Suzuki T, Sakagami T, Koch DE, Stevens C, Inoue Y, Yamada Y, Trapnell BC (Jan 15, 2014). "Standardized serum GM-CSF autoantibody testing for the routine clinical diagnosis of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis". J Immunol Methods. 402 (1–2): 57–70. doi:10.1016/j.jim.2013.11.011. {{PMID|24275678}}</ref>
* laboratorijskih analaza — koje su nespecifične (policitemija, hiperglobulinemija, hiperlipidemija i povišene vrednosti serumske LDH i dr).<ref>Uchida K, Nakata K, Carey B, Chalk C, Suzuki T, Sakagami T, Koch DE, Stevens C, Inoue Y, Yamada Y, Trapnell BC (Jan 15, 2014). "Standardized serum GM-CSF autoantibody testing for the routine clinical diagnosis of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis". J Immunol Methods. 402 (1–2): 57–70. {{doi|10.1016/j.jim.2013.11.011}}. {{PMID|24275678}}</ref>
* Radiografije i komjuterizovana tomografija — sa karakterističnim acinusima i mrljastim senkama u centralnim i parahilarnim delovima pluća obostrano, slično nalazu kod edema pluća u uremiji, ali bez uvećane srčane senke.
* Radiografije i komjuterizovana tomografija — sa karakterističnim acinusima i mrljastim senkama u centralnim i parahilarnim delovima pluća obostrano, slično nalazu kod edema pluća u uremiji, ali bez uvećane srčane senke.
* Ispitivanja plućne funkcije — nakon kojih se konstatuje restrikcijq i smanjen difuzioni kapacitet pluća.
* Ispitivanja plućne funkcije — nakon kojih se konstatuje restrikcijq i smanjen difuzioni kapacitet pluća.
Ред 64: Ред 64:
Lečenje bolesi sa progresivnim simptomima kortikosteroidima, heparinom, tripsinom, aerosol inhalacijama ekspektoransa, fiziološkog rastvorima, protelitičkih enzima nije delo rezultate.
Lečenje bolesi sa progresivnim simptomima kortikosteroidima, heparinom, tripsinom, aerosol inhalacijama ekspektoransa, fiziološkog rastvorima, protelitičkih enzima nije delo rezultate.


Najefikasnija terapija je lavaža pluća koja s radi u opštoj anesteziji specijalnom opremom. Jedno pluće se inspirira a drugo je na kiseoniku. Ispiranje počinje se sa 5 do 10 litara fiziološkog rastvora, da bi se kod uspešnog lečenja završila ukupnom količinom tečnosti < 50 litara. Ispiranje segmenata pluća ili pojedinih režnjeva bronhoskopskim putem manje je uspešno.<ref>Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. (2007). "Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report". Orphanet J Rare Dis. 2: 14. doi:10.1186/1750-1172-2-14. PMC 1845139. {{PMID|17386098}}</ref><ref>Menard KJ (April 2005). "Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis". J. Perianesth. Nurs. 20 (2): 114–26.</ref>
Najefikasnija terapija je lavaža pluća koja s radi u opštoj anesteziji specijalnom opremom. Jedno pluće se inspirira a drugo je na kiseoniku. Ispiranje počinje se sa 5 do 10 litara fiziološkog rastvora, da bi se kod uspešnog lečenja završila ukupnom količinom tečnosti < 50 litara. Ispiranje segmenata pluća ili pojedinih režnjeva bronhoskopskim putem manje je uspešno.<ref>Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. (2007). "Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report". Orphanet J Rare Dis. 2: 14. {{doi|10.1186/1750-1172-2-14}}. PMC 1845139. {{PMID|17386098}}</ref><ref>Menard KJ (April 2005). "Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis". J. Perianesth. Nurs. 20 (2): 114–26.</ref>


Kako su recidivi bolesti česti, lavažu treba više puta ponavljati.
Kako su recidivi bolesti česti, lavažu treba više puta ponavljati.

Верзија на датум 27. новембар 2022. у 02:42

Alveolarna proteinoza
Sinonimialveolar proteinosis
Mikrografija kod alveolarne proteinoze
Specijalnostipulmologija

Alveolarna proteinoza je difiizno oboljenje pluća koje karakteriše akumulacija u alveolama, gustog granuliranog sadržaja bogatog proteinima i lipidima, bez promena u alveolarnom plućnom intersticijumu. Ovo jako retko oboljenje prvi put je opisaono 1958. godine, a njeno uspešno lečenje, lavažom pluća koja se radi u opštoj anesteziji specijalnom opremom, započelo je 1960. godine.

Epidemiologija

Od alveolarne proteinoze najčešće obolevaju osobe između 20. i 50. godine starosti, dok je zastupljenost bolesti po polu jednaka.[1][2]

Većina pacijenata su pušači.

Etiopatogeneza

Alveolarna proteinoza nastaje zbog ne uklanjanja viška surfaktanta od strane alveolarnih makrofaga, što rezultuje prepunjenošću alveole surfaktantima.[3]

Najčešći uzrok bolesti su autoantitela protiv GM-CSF. Sekundarna alveolarna proteinoza nastaje nakon upotrebe citostatika, infekcije i akutne silikoze.[4]

Patološke promene na plućima

Klinička slika

Bolesnici su u početku asimptomatski, a zatim kliničkom slikom dominira:[5]

  • dispneja (otežano disanje), prvo u naporu a kasnije se stalno i pogoršava se fizičkim opterećenjem,
  • kratkoća daha,
  • suv ili ređe produktivan kašalj i iskašljava obilnog želatinoznog sadržaja.
  • gubitak telesne težine,
  • oseća umora,
  • bol u grudima,
  • subfebrilne temperature, simptome superinfekcije...

Dijagnoza

Radigrafija kod alveolarne proteinoze
Mikrografija pluća kod alveolarne proteinoze

Kako je alveolarna proteinoza retko oboljenje, dijagnoza se postavlja na osnovu:

  • kliničke slike,
  • biopsija pluća — nakon koje sa dobija karakterističan histološki nalaz (pozitivni fosfolipidni sadržaj unutar alveola, bez pratećih promene arhitektonike pluća).
  • laboratorijskih analaza — koje su nespecifične (policitemija, hiperglobulinemija, hiperlipidemija i povišene vrednosti serumske LDH i dr).[6]
  • Radiografije i komjuterizovana tomografija — sa karakterističnim acinusima i mrljastim senkama u centralnim i parahilarnim delovima pluća obostrano, slično nalazu kod edema pluća u uremiji, ali bez uvećane srčane senke.
  • Ispitivanja plućne funkcije — nakon kojih se konstatuje restrikcijq i smanjen difuzioni kapacitet pluća.

Terapija

Ispiranje počinje se sa 5 do 10 litara fiziološkog rastvora (na slici)

Kako je u retkim slučajevima alveolarne proteinoze bez simptoma, spontane rezolucije patološkog nalaza u plućima moguća, najverovatnije nakon pojačane fagocitoze alveolarnog sadržaja, bolest se ne leči, već samo prati.

Lečenje bolesi sa progresivnim simptomima kortikosteroidima, heparinom, tripsinom, aerosol inhalacijama ekspektoransa, fiziološkog rastvorima, protelitičkih enzima nije delo rezultate.

Najefikasnija terapija je lavaža pluća koja s radi u opštoj anesteziji specijalnom opremom. Jedno pluće se inspirira a drugo je na kiseoniku. Ispiranje počinje se sa 5 do 10 litara fiziološkog rastvora, da bi se kod uspešnog lečenja završila ukupnom količinom tečnosti < 50 litara. Ispiranje segmenata pluća ili pojedinih režnjeva bronhoskopskim putem manje je uspešno.[7][8]

Kako su recidivi bolesti česti, lavažu treba više puta ponavljati.

Prognoza

Iako je tok bolesti nakon lavaže celog pluća generalno dobra, generalno gledano prognoza bolesti je neizvesna. Nakon terapije:

  • spontana remisija bolesti jevlja se kod jedne trećine bolesnika, sa normalizacijom kliničkog i radiografskog nalaza.
  • druga trećina bolesnika dugo ostaje stabilna,
  • dok kod treće trećine bolesnika boelst progredira do respiratorne insuficijencije, i/ili oportune superinfekcije i smrti.

Izvori

  1. ^ Antoon JW, Hernandez ML, Roehrs PA, Noah TL, Leigh MW, Byerley JS (2014). "Endogenous lipoid pneumonia preceding diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis". Clin Respir J. 10 (2): 246–9.
  2. ^ Rosen SH, Castleman B, Liebow AA (1958). "Pulmonary alveolar proteinosis". N. Engl. J. Med. 258 (23): 1123–1142.
  3. ^ Kumar, Anupam; Abdelmalak, Basem; Inoue, Yoshikazu; Culver, Daniel A (2018). "Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach". The Lancet Respiratory Medicine. 6 (7): 554–565. doi:10.1016/s2213-2600(18)30043-2. PMID 29397349
  4. ^ Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (August 2017). "Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms". International Journal of Hematology. 106 (2): 175–182. doi:10.1007/s12185-017-2285-2. PMID 28643018
  5. ^ Shah PL, Hansell D, Lawson PR, Reid KB, Morgan C (January 2000). "Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis". Thorax. 55 (1): 67–77.
  6. ^ Uchida K, Nakata K, Carey B, Chalk C, Suzuki T, Sakagami T, Koch DE, Stevens C, Inoue Y, Yamada Y, Trapnell BC (Jan 15, 2014). "Standardized serum GM-CSF autoantibody testing for the routine clinical diagnosis of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis". J Immunol Methods. 402 (1–2): 57–70. doi:10.1016/j.jim.2013.11.011. PMID 24275678
  7. ^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. (2007). "Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report". Orphanet J Rare Dis. 2: 14. doi:10.1186/1750-1172-2-14. PMC 1845139. PMID 17386098
  8. ^ Menard KJ (April 2005). "Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis". J. Perianesth. Nurs. 20 (2): 114–26.

Spoljašnje veze

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Alveolarna proteinoza на Викимедијиној остави.
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Alveolarna_proteinoza&oldid=25386426”