Пређи на садржај

Галактолиза

С Википедије, слободне енциклопедије
Степс ин тхе Лелоир патхwаy оф галацтосе метаболисм.
Интермедијери и ензими у Лелуаровом путу галактозног метаболизма[1]

Галактолиза је катаболизам галактозе.

У јетри, галактоза се конвертује у Лелуаровом путу до глукоза 6-фосфата.[2]

Метаболички поремећаји[уреди | уреди извор]

Потоје 3 типа галактосемије или галактозне дефицијенције:

Име Ензим Опис
Дефицијенција галактокиназе Галактокиназа Узрокује катаракте, које се могу третирати ограничавање галактозног садржаја у исхрани.
Дефицијенција УДП галактоза-4-епимеразе УДП галактоза-4-епимераза Екстремно ретка болест (само 2 позната случаја). Она узрокује нервну глувоћу.
Дефицијенција галактоза-1-фосфат уридил трансферазе Галактоза-1-фосфат уридил трансфераза Ова болест је проблематична јер исхрана без галактозе није ефективна у третирању неурокогнитивне дефицијенције (посебно у језичким поремећајима као што је вербална диспраксија) и затајења јајника.

Референце[уреди | уреди извор]

  1. ^ Холден ХМ, Раyмент I, Тходен ЈБ (новембар 2003). „Струцтуре анд фунцтион оф ензyмес оф тхе Лелоир патхwаy фор галацтосе метаболисм”. Ј. Биол. Цхем. 278 (45): 43885—8. ПМИД 12923184. дои:10.1074/јбц.Р300025200. 
  2. ^ Фреy ПА (март 1996). „Тхе Лелоир патхwаy: а мецханистиц императиве фор тхрее ензyмес то цханге тхе стереоцхемицал цонфигуратион оф а сингле царбон ин галацтосе”. ФАСЕБ Ј. 10 (4): 461—70. ПМИД 8647345. Приступљено 1. 4. 2011.