Локализована склеродерма — разлика између измена
м →увод |
→Извори: унос допуна |
||
Ред 70: | Ред 70: | ||
'''Атрофодерма Пасинија и Пиеринија''' (такође позната као Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")<ref name=":5" /> јесте болест коју карактеришу велике лезије са оштрим периферном границамом која се спушта у депресију без излива, при чему је, на биопсији, еластин нормалан, док колаген може бити задебљан.<ref>{{Cite book|title=Fitzpatrick's dermatology in general medicine|date=2003|publisher=McGraw-Hill|isbn=978-0-07-138076-8|editor-last=Fitzpatrick|editor-first=Thomas Bernard|edition=6. ed|location=New York|editor-last2=Freedberg|editor-first2=Irwin M.}}</ref> Атрофодерма Пасинија и Пиеринија погађа мање од 200.000 Американаца и класификована је као ретка болест. Болест резултзхе округлим или овалним мрљама хиперпигментиране коже. Потамнеле мрље на кожи понекад могу имати плавичасту или љубичасту нијансу када се први пут појаве и често су глатке на додир и без длаке. |
'''Атрофодерма Пасинија и Пиеринија''' (такође позната као Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")<ref name=":5" /> јесте болест коју карактеришу велике лезије са оштрим периферном границамом која се спушта у депресију без излива, при чему је, на биопсији, еластин нормалан, док колаген може бити задебљан.<ref>{{Cite book|title=Fitzpatrick's dermatology in general medicine|date=2003|publisher=McGraw-Hill|isbn=978-0-07-138076-8|editor-last=Fitzpatrick|editor-first=Thomas Bernard|edition=6. ed|location=New York|editor-last2=Freedberg|editor-first2=Irwin M.}}</ref> Атрофодерма Пасинија и Пиеринија погађа мање од 200.000 Американаца и класификована је као ретка болест. Болест резултзхе округлим или овалним мрљама хиперпигментиране коже. Потамнеле мрље на кожи понекад могу имати плавичасту или љубичасту нијансу када се први пут појаве и често су глатке на додир и без длаке. |
||
== Терапија == |
|||
Током година, многи различите терапије су испробани за лаечење локализоване склеродерме, укључујући локалне, интра-лезијске и системске кортикостероиде. Коришћени су антималарици као што су хидроксихлорокин или хлорокин. Пробани су и други имуномодулатори као што су метотрексат, локални такролимус и пенициламин. Деца и тинејџери са активном склеродермом (линеарна склеродерма, генерализована морфеа и мешана морфеа: линеарна и ограничена) могу доживети веће побољшање активности болести или оштећења са оралним метотрексатом плус преднизоном него са плацебом плус преднизоном.<ref name=":6">{{Cite journal|last=Albuquerque|first=Julia V de|last2=Andriolo|first2=Brenda NG|last3=Vasconcellos|first3=Monica RA|last4=Civile|first4=Vinicius T|last5=Lyddiatt|first5=Anne|last6=Trevisani|first6=Virginia FM|date=2019-07-16|editor-last=Cochrane Skin Group|title=Interventions for morphea|url=http://doi.wiley.com/10.1002/14651858.CD005027.pub5|journal=Cochrane Database of Systematic Reviews|language=en|volume=2019|issue=7|doi=10.1002/14651858.CD005027.pub5}}</ref> |
|||
Неки пацијенти су успешно пробали витамин-Д на рецепт. |
|||
Такође је испробано ултраљубичасто А (УВА) светло, са или без псоралена. УВА-1, као специфичнија таласна дужина УВА светлости, може да продре у дубље делове коже и сматра се да омекшава плакове у склеродерми делујући на два начина: изазивањем системске имуносупресије УВ светлости, или изазивањем ензими који природно разграђују матрикс колагена у кожи као део природног старења коже од сунца.<ref name=":3" /> Међутим, постоје ограничени докази да се УВА-1 (20 J/cm<sup>2</sup>), ниска доза УВА-1 (20 J/cm<sup>2</sup>), и ускопојасни УВБ разликују једни од других у ефикасности у лечењу деце и одраслих са активном морфеом. <ref name=":6" /> |
|||
== Извори == |
== Извори == |
Верзија на датум 19. октобар 2023. у 09:24
![]() | Један корисник управо ради на овом чланку. Молимо остале кориснике да му допусте да заврши са радом. Ако имате коментаре и питања у вези са чланком, користите страницу за разговор.
Хвала на стрпљењу. Када радови буду завршени, овај шаблон ће бити уклоњен. Напомене
|
Локализована склеродерма | |
---|---|
Синоними | Morphea, Localized scleroderma, Circumscribed scleroderma |
Локализована склеродерма такође позната као морфеа, јесте поремећај који карактерише прекомерно таложење колагена које доводи до задебљања дермиса, поткожног ткива или обоје. Морфа је класификована у ограничене, генерализоване, линеарне и пансклеротичне подтипове према клиничкој презентацији и дубини захваћености ткива.[1]
За разлику од системске склерозе, локализована склеродерма нема карактеристике као што су склеродактилија, Рејноов феномен, капиларне промене ноктију, телангиектазије и прогресивно захватање унутрашњих органа. Локализована склеродерма се може манифестовати екстракутаним манифестацијама, укључујући грозницу, лимфаденопатију, артралгије, умор, захваћеност централног нервног система, као и лабораторијске абнормалности, укључујући еозинофилију, поликлоналну хипергамаглобулинемију и позитивна антинуклеарна антитела.[1][2]
Епидемиологија
Морбидитет
Инциденција локализоване склеродерме је процењена на приближно 0,4-2,7 случајева на 100.000 људи.[3] Стварна инциденција је вероватно већа јер многи случајеви можда неће доћи до медицинске помоћи. Две трећине одраслих особа са локализованом склеродермом има плак (површно ограничене лезије), са генерализованим, линеарним и дубоким варијантама које чине отприлике 10% случајева. У до половине свих случајева локализована склеродерма се јавља код педијатријских пацијената. У овој групи преовлађује линеарна морфеа (две трећине случајева), затим плак/површинска циркумскритна (25%) и генерализована (5%) подтипови. Треба напоменути да чак половина пацијената са линеарном морфеом има коегзистентне лезије типа плака.[4]
Раса
Иако се локализована склеродерма јавља код особа свих раса, чини се да је чешћа код белаца, који чине 73-82% виђених пацијената.[3]
Пол
Жене су погођене отприлике три пута чешће од мушкараца од свих облика локализоване склеродерме осим линеарног подтипа, који има само благу превласт код жена.[4]
Старост
Линеарна склеродерма се обично манифестује код деце и адолесцената, при чему се две трећине случајева јавља пре 18 година. Други подтипови морфеа имају врхунац инциденције у трећој и четвртој деценији живота.[4]
Етиологија
Лекари и научници не знају шта узрокује локализовану склеродерму. Извештаји о случајевима и опсервационе студије сугеришу да постоји већа учесталост породичне историје аутоимуних болести код пацијената са локализованом склеродермом.[5] Тестови на аутоантитела повезана са локализованом склеродермом показали су резултате у већој учесталости антитела против хистона и анти-топоизомеразе 2а.[5]
Извештаји о случајевима коегзистенције локализоване склеродерме са другим системским аутоимуним болестима као што су примарна билијарна цироза, витилиго и системски еритематозни лупус дају подршку локализоване склеродерме као аутоимуној болести.[6][7][8]
Инфекција Борелијом бургдорфери може бити релевантна за индукцију посебног аутоимуног типа склеродерме; може се назвати "локализована склеродерма раног почетка повезана са борелијом" и карактерише је комбинацијом почетка болести у млађем узрасту, инфекцијом са Б. бургдорфери и евидентним аутоимуним феноменима који се огледају у антинуклеарним антителима високог титра.[9]
Клиничка слика
Локализована склеродерма се најчешће манифестује као макуле или плакови пречника неколико центиметара, али се такође могу јавити као траке или у облику гутатних лезија или чворовима.[10]
Локализована склеродерма је задебљање и отврднуће коже и поткожног ткива услед прекомерног таложења колагена. Локализована склеродерма укључује специфична стања која се крећу од веома малих плакова који захватају само кожу до широко распрострањених болести које изазивају функционалне и козметичке деформитете. Локализована склеродерма разликује од системске склерозе по наводном недостатку захвата унутрашњих органа.[11] Ова класификациона шема не укључује мешовити облик локализоване склеродерме у којој су различите морфологије кожних лезија присутне код исте особе. До 15% пацијената са локализованом склеродермом може да спада у ову раније непрепознату категорију.[12]
Дијагноза
Класификација
Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap, коју карактеришу лезије које се најчешће примећују код жена.[10]
Генерализована морфеја коју карактеришу широко распрострањени индурирани плакови и пигментне промене, понекад повезане са атрофијом мишића, али без висцералног захвата.[10]
Дубока морфеа захвата дубоко поткожно ткиво, укључујући фасцију, и постоји клиничко преклапање са еозинофилним фасциитисом, синдромом еозинофилије-мијалгије и синдромом шпанског токсичног уља.[10] Дубока морфеа показује слаб одговор на кортикостероиде и има тенденцију већег узимања кортикостероида. хронични исцрпљујући ток.[10]
Пансклеротична морфеа се манифестује склерозом дермиса, паникулуса, фасције, мишића, а понекад и кости, што доводи до онемогућавајућег ограничења покрета у зглобовима.[10]
Линеарна склеродерма је врста локализоване склеродерме[10] која је аутоимуна болест коју карактерише линија задебљане коже која може да утиче на кости и мишиће испод ње. Најчешће се јавља у рукама, ногама или челу, а може се појавити у више од једне области. Такође је највероватније да се налази само на једној страни тела. Линеарна склеродерма се генерално први пут јавља код мале деце.[10]
Фронтални линеарни склеродерма (такође познат и као en coup de sabre or morphea en coup de sabre) јесте врста линеарне склеродерме коју карактерише линеарни опсег атрофије и бразде у кожи која се јављају на фронталном или фронтопариеталном власишту.[13] Вишеструке лезије могу коегзистирати код једног пацијента, а један извештај сугерише да су лезије следиле Блашкову линију.[14] Име је добио по уоченој сличности са раном од сабље.
Атрофодерма Пасинија и Пиеринија (такође позната као Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")[13] јесте болест коју карактеришу велике лезије са оштрим периферном границамом која се спушта у депресију без излива, при чему је, на биопсији, еластин нормалан, док колаген може бити задебљан.[15] Атрофодерма Пасинија и Пиеринија погађа мање од 200.000 Американаца и класификована је као ретка болест. Болест резултзхе округлим или овалним мрљама хиперпигментиране коже. Потамнеле мрље на кожи понекад могу имати плавичасту или љубичасту нијансу када се први пут појаве и често су глатке на додир и без длаке.
Терапија
Током година, многи различите терапије су испробани за лаечење локализоване склеродерме, укључујући локалне, интра-лезијске и системске кортикостероиде. Коришћени су антималарици као што су хидроксихлорокин или хлорокин. Пробани су и други имуномодулатори као што су метотрексат, локални такролимус и пенициламин. Деца и тинејџери са активном склеродермом (линеарна склеродерма, генерализована морфеа и мешана морфеа: линеарна и ограничена) могу доживети веће побољшање активности болести или оштећења са оралним метотрексатом плус преднизоном него са плацебом плус преднизоном.[16]
Неки пацијенти су успешно пробали витамин-Д на рецепт.
Такође је испробано ултраљубичасто А (УВА) светло, са или без псоралена. УВА-1, као специфичнија таласна дужина УВА светлости, може да продре у дубље делове коже и сматра се да омекшава плакове у склеродерми делујући на два начина: изазивањем системске имуносупресије УВ светлости, или изазивањем ензими који природно разграђују матрикс колагена у кожи као део природног старења коже од сунца.[1] Међутим, постоје ограничени докази да се УВА-1 (20 J/cm2), ниска доза УВА-1 (20 J/cm2), и ускопојасни УВБ разликују једни од других у ефикасности у лечењу деце и одраслих са активном морфеом. [16]
Извори
- ^ а б в Laxer, Ronald M; Zulian, Francesco (2006). „Localized scleroderma”. Current Opinion in Rheumatology. 18 (6): 606—613. ISSN 1040-8711. PMID 17053506. doi:10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3.
- ^ Leitenberger, Justin J.; Cayce, Rachael L.; Haley, Robert W.; Adams-Huet, Beverley; Bergstresser, Paul R.; Jacobe, Heidi T. (2009-05-01). „Distinct Autoimmune Syndromes in Morphea”. Archives of Dermatology. 145 (5): 545—550. ISSN 0003-987X. PMC 2938024
. PMID 19451498. doi:10.1001/archdermatol.2009.79.
- ^ а б Fett, Nicole; Werth, Victoria P. (2011). „Update on morphea”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (2): 217—228. ISSN 0190-9622. PMID 21238823. doi:10.1016/j.jaad.2010.05.045.
- ^ а б в „Morphea: Etiology”. emedicine.medscape.com. 2021-04-03.
- ^ а б Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). „Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoantibodies in localized scleroderma”. Arthritis Rheum. 50 (1): 227—32. PMID 14730620. doi:10.1002/art.11432.
- ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). „Coexistent linear scleroderma and juvenile systemic lupus erythematosus”. Pediatr Dermatol. 17 (6): 456—9. PMID 11123778. S2CID 30359530. doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x.
- ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). „Simultaneous occurrence of linear scleroderma and homolateral segmental vitiligo”. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63—5. PMID 16405610. S2CID 11523611. doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x.
- ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). „Generalized morphea and primary biliary cirrhosis coexisting in a male patient”. J. Dermatol. 33 (10): 709—13. PMID 17040502. S2CID 29859708. doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x.
- ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). „"Borrelia-associated early-onset morphea": a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases.”. J Am Acad Dermatol. 60 (2): 248—55. PMID 19022534. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.023.
- ^ а б в г д ђ е James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 171. . ISBN 0-7216-2921-0. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ). - ^ Peterson, Lynne S.; Nelson, Audrey M.; Su, W.P. Daniel (1995). „Classification of Morphea (Localized Scleroderma)”. Mayo Clinic Proceedings (на језику: енглески). 70 (11): 1068—1076. PMID 7475336. doi:10.4065/70.11.1068.
- ^ Zulian, F.; Athreya, B. H.; Laxer, R.; Nelson, A. M.; Feitosa de Oliveira, S. K.; Punaro, M. G.; Cuttica, R.; Higgins, G. C.; Van Suijlekom-Smit, L. W. A. (2006-05-01). „Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study”. Rheumatology (на језику: енглески). 45 (5): 614—620. ISSN 1462-0332. PMID 16368732. doi:10.1093/rheumatology/kei251.
- ^ а б Dermatology. 1 (2. ed., Repr изд.). London: Mosby Elsevier. 2009. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ MSc, Kenneth A Katz MD (2003). „Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)”. Dermatology Online Journal. 9 (4). ISSN 1087-2108. doi:10.5070/d335z8t4ms.
- ^ Fitzpatrick, Thomas Bernard; Freedberg, Irwin M., ур. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6. ed изд.). New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138076-8.
- ^ а б Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). Cochrane Skin Group, ур. „Interventions for morphea”. Cochrane Database of Systematic Reviews (на језику: енглески). 2019 (7). doi:10.1002/14651858.CD005027.pub5.
Литература
- JAMA Dermatology Patient Page. Morphea (Localized Scleroderma. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. Fett, Nicole M. (2013). „Morphea (Localized Scleroderma)”. JAMA Dermatology. 149 (9): 1124. PMID 24048434. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079.. September 2013
Спољашње везе
Класификација | |
---|---|
Спољашњи ресурси |
Медији везани за чланак Локализована склеродерма на Викимедијиној остави
![]() | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |