Пређи на садржај

Кајзер-Флајшеров прстен — разлика између измена

С Википедије, слободне енциклопедије
Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
#1Lib1Ref #1Lib1RefCEE
#1Lib1Ref #1Lib1RefCEE
Ред 39: Ред 39:


== Етиологија ==
== Етиологија ==
Кајзер-Флајшеров прстен је тамни прстен који изгледа као да окружују шареницу ока. Настаје због таложења бакра у делу Десцеметове мембране на месту где се рожњача спаја са склером. Прво се појављују као полумесец на врху рожњаче, потом као други полумесец који се формира испод, на „позицији шест сати“, и на крају се оба полумесаца спајају и у потпуно окружује рожњачу.<ref>{{Cite journal|last=Joshi|first=G|last2=Dhingra|first2=D|last3=Tekchandani|first3=U|last4=Kaushik|first4=S|date=2019-01-23|title=Kayser–Fleischer ring in Wilson’s disease|url=http://dx.doi.org/10.1093/qjmed/hcz027|journal=QJM: An International Journal of Medicine|volume=112|issue=8|pages=629–629|doi=10.1093/qjmed/hcz027|issn=1460-2725}}</ref>
Кајзер-Флајшеров прстен је тамни прстен који изгледа као да окружују шареницу ока. Настаје због таложења бакра у делу Десцеметове мембране на месту где се рожњача спаја са склером. Прво се појављују као полумесец на врху рожњаче, потом као други полумесец који се формира испод, на „позицији шест сати“, и на крају се оба полумесаца спајају и у потпуно окружује рожњачу.<ref>{{Cite journal|last=Joshi|first=G|last2=Dhingra|first2=D|last3=Tekchandani|first3=U|last4=Kaushik|first4=S|date=2019-01-23|title=Kayser–Fleischer ring in Wilson’s disease|url=http://dx.doi.org/10.1093/qjmed/hcz027|journal=QJM: An International Journal of Medicine|volume=112|issue=8|pages=629–629|doi=10.1093/qjmed/hcz027|issn=1460-2725}}</ref><ref>{{Cite journal|last=Grupchev|first=Dimitar Ivanov|last2=Radeva|first2=Mladena Nikolaeva|last3=Georgieva|first3=Miglena|last4=Grupcheva|first4=Christina N.|date=2018|title=In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson’s disease|url=http://dx.doi.org/10.5935/0004-2749.20180030|journal=Arquivos Brasileiros de Oftalmologia|volume=81|issue=2|doi=10.5935/0004-2749.20180030|issn=0004-2749}}</ref>


Настаје као последица обољења јетре.
Настаје као последица обољења јетре.

Верзија на датум 21. јануар 2024. у 12:12

Кајзер-Флајшеров прстен
Кајзер-Флајшеров прстен
Специјалностиофталмологија

Кајзер-Флајшеров прстен (енг. Kayser–Fleischer ring) је смеђи прстен на ивици шаренице који изгледа као да окружују рожњачу ока. Настаје због таложења бакра у Десцеметовој мембрани као резултат одређених болести јетре.[1]

Етимологија

Кајзер-Флајшеров прстен име је добио по немачким офталмолозима Бернхарду Кајзеру и Бруну Флајшеру који су га први описали 1902. и 1903. године.[2][3][4] који су сматрали да овај престен настаке због акумулације сребра, да би се по први пут 1934. године показано да он садржи бакар.[5]

Епидемиологија

Кајзер-Флајшерови прстенови се виде код већине пацијената са неуролошким промена код Вилсонове болести,[5] у око отприлике 5% ових пацијената.

Кајзер-Флајшерови прстенови су присутни код само 50% пацијената са изолованим обликом болести јетре и код пацијената без симптома.

Код пацијената са фулминантном болешћу и код већине деце Кајзер-Флајшерови прстенови могу бити одсутни

Етиологија

Кајзер-Флајшеров прстен је тамни прстен који изгледа као да окружују шареницу ока. Настаје због таложења бакра у делу Десцеметове мембране на месту где се рожњача спаја са склером. Прво се појављују као полумесец на врху рожњаче, потом као други полумесец који се формира испод, на „позицији шест сати“, и на крају се оба полумесаца спајају и у потпуно окружује рожњачу.[6][7]

Настаје као последица обољења јетре.

Патофизиологија

Кајзер-Флајшерови прстенови су узроковани таложењем вишка бакра на унутрашњој површини рожњаче у Десцемет мембрани која се протеже до трабекуларне мреже. Бакар се таложи као зрнасти комплекс са сумпором који прстену даје карактеристичну боју. Треба напоменути да је бакар присутан у целој рожњачи, међутим, због струјања течности, бакар има тенденцију да се акумулира супериорно и инфериорно, пре него што захвати шареницу по ободу. Бакар се такође може депоновати у сочиву у предњој и задњој капсули изазивајући сунцокретову катаракту која има центрифугална проширења која зраче. И Кајзер-Флајшеров прстен и сунцокретова катаракта не изазивају никакво оштећење вида. Међутим депозиција вишка бакра у базалним ганглијама у мозгу доводи до неуролошких и психијатријских манифестација Вилсонове болести.[8][9][10][11]

Терапија

Када се дијагноза постави, лечење се спроводи хелатним агенсима. Ови агенси везују вишак бакра у телу и појачавају излучивање урина. Два најчешће коришћена лека су пенициламин и триентин. Оба ова лека треба узимати орално, а лечење је обично доживотно. Средства као што је цинк ацетат спречавају прекомерну апсорпцију бакра и такође се користе у комбинацији са хелатним агенсима, као терапија одржавања код пацијената који су дебакирани, и као привремена мера у трудноћи. Пацијенти треба да се стриктно придржавају дијете са мало бакра. Пацијентима који имају акутну инсуфицијенцију јетре биће потребна хитна евалуација трансплантације јетре јер је само медицински третман неефикасан код таквих пацијената.[12][13]

Каисер-Флеисцхер прстенови обично нестају током лечења и поново се појављују са прогресијом болести. Када је присутан, то је користан клинички знак за праћење усклађености са лечењем. Прстенови нестају са хелационом терапијом током три до пет година код до 80% пацијената

Диференцијална дијагноза

  • Хронична хипертензивна енцефалопатија
  • Емболична територијална инфекција
  • Глиома
  • Јапански енцефалитис
  • Примарни лимфом ЦНС-а
  • Туберкулозни менингоенцефалитис
  • Енцефалитис западног Нила

Извори

  1. ^ Pandey, Nivedita; John, Savio (2023), Kayser-Fleischer Ring, StatPearls Publishing, PMID 29083643, Приступљено 2024-01-21 
  2. ^ Kayser B (1902). „Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung des Cornea”. Klin Monatsbl Augenheilk. 40 (2): 22—25. 
  3. ^ Fleischer B (1903). „Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Kornea”. Klin Monatsbl Augenheilk. 41 (1): 489—491. 
  4. ^ synd/1758 на сајту Who Named It
  5. ^ „Wilson Disease - NIDDK”. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (на језику: енглески). Приступљено 2024-01-21. 
  6. ^ Joshi, G; Dhingra, D; Tekchandani, U; Kaushik, S (2019-01-23). „Kayser–Fleischer ring in Wilson’s disease”. QJM: An International Journal of Medicine. 112 (8): 629—629. ISSN 1460-2725. doi:10.1093/qjmed/hcz027. 
  7. ^ Grupchev, Dimitar Ivanov; Radeva, Mladena Nikolaeva; Georgieva, Miglena; Grupcheva, Christina N. (2018). „In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson’s disease”. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 81 (2). ISSN 0004-2749. doi:10.5935/0004-2749.20180030. 
  8. ^ Grupchev DI, Radeva MN, Georgieva M, Grupcheva CN. In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson's disease. Arq Bras Oftalmol. 2018 Apr;81(2):137-143.
  9. ^ Telinius N, Ott P, Hjortdal J. Comment on Advantages of Anterior Segment Optical Coherence Tomography Evaluation of the Kayser-Fleischer Ring in Wilson Disease. Cornea. 2017 Aug;36(8):e19.
  10. ^ Sridhar MS, Rangaraju A, Anbarasu K, Reddy SP, Daga S, Jayalakshmi S, Shaik B. Evaluation of Kayser-Fleischer ring in Wilson disease by anterior segment optical coherence tomography. Indian J Ophthalmol. 2017 May;65(5):354-357.
  11. ^ Matsuura, Hiroki; Murata, Akiko; Shimazaki, Takeru; Sogabe, Yuka (2017-05-03). „Kayser–Fleischer ring: Wilson’s disease”. QJM: An International Journal of Medicine. 110 (8): 531—531. ISSN 1460-2725. doi:10.1093/qjmed/hcx094. 
  12. ^ Członkowska A, Litwin T, Chabik G. Wilson disease: neurologic features. Handb Clin Neurol. 2017;142:101-119.
  13. ^ Verma, Rajesh; Holla, VikramV; Pandey, Suchit; Rizvi, Imran (2016). „Multifocal myoclonus as a heralding manifestation of Wilson disease”. Journal of Pediatric Neurosciences. 11 (4): 358. ISSN 1817-1745. doi:10.4103/1817-1745.199468. 
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Кајзер-Флајшеров_прстен&oldid=27068431”