Пређи на садржај

Јуингов сарком — разлика између измена

С Википедије, слободне енциклопедије
Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
Ред 18: Ред 18:
== Етиопатогенеза ==
== Етиопатогенеза ==
Евингов сарком, који се може јавити код деце у раном узрасту па све до особа старије животне доби, најчешће је присутан у дечјем или раном адолесцентном добу, са највећом учесталошћу између 10 и 20 године живота.
Евингов сарком, који се може јавити код деце у раном узрасту па све до особа старије животне доби, најчешће је присутан у дечјем или раном адолесцентном добу, са највећом учесталошћу између 10 и 20 године живота.

Према бројним истраживањима код Евинговог саркома генетска размена између хромозома може изазвати ћелије да постану канцерогене. У већини случајева (85%) Евингов сарком је резултат транслокације између хромозома 11 и 22, који је спој '''EWS гена''' (РНА-везујућег протеина) на хромозому 22. и '''FLI1-гена''' ({{јез-ен|Friend leukemia integration 1 transcription factor}}), хромозома 11.<ref>medicine, s cecil. Goldman (24th ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders. p. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3.</ref>

'''EWS''' и '''FLI1''' гени функционишу као главни регулатори процеса малигне алтерације код Евинговог саркома.<ref name="pmid18414662">{{cite journal |author=Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL |title=EWS/FLI mediates transcriptional repression via NKX2.2 during oncogenic transformation in Ewing's sarcoma |journal=PLoS ONE |volume=3 |issue=4 |pages=e1965 |year=2008 |pmid=18414662 |doi=10.1371/journal.pone.0001965 |url=http://www.plosone.org/article/info:doi/10.1371/journal.pone.0001965 |pmc=2291578 |editor1-last=Wu |editor1-first=Xiaolin}}</ref>
Друге транслокације гена код овог тумора су на '''т(21;22)''',<ref name="pmid8162068">{{cite journal |author=Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT |title=A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG |journal=Nat. Genet. |volume=6 |issue=2 |pages=146–51 |date=February 1994 |pmid=8162068 |doi=10.1038/ng0294-146}}</ref> и '''т(7;22)'''.<ref name="pmid7700648">{{cite journal |author=Jeon IS |title=A variant Ewing's sarcoma translocation (7;22) fuses the EWS gene to the ETS gene ETV1 |journal=Oncogene |volume=10 |issue=6 |pages=1229–34 |date=March 1995 |pmid=7700648 |doi= |url= |name-list-format=vanc|author2=Davis JN |author3=Braun BS |display-authors=3 |last4=Sublett |first4=JE |last5=Roussel |first5=MF |last6=Denny |first6=CT |last7=Shapiro |first7=DN}}</ref>

Ћелије Евингов сарком позитивне су на '''CD99 aнтиген''' и '''MIC2''' (појединачни тип-1 глукопротеина), и негативна за PTPRC (протеин тирозин фосфатазни тип рецептора).<ref name="pmid16720851">{{cite journal |author=Bernstein M |title=Ewing sarcoma family of tumours: current management |journal=Oncologist |volume=11 |issue=5 |pages=503–19 |date=May 2006 |pmid=16720851 |doi=10.1634/theoncologist.11-5-503 |url=http://theoncologist.alphamedpress.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=16720851 |name-list-format=vanc|author2=Kovar H |author3=Paulussen M |display-authors=3 |last4=Randall |first4=RL |last5=Schuck |first5=A |last6=Teot |first6=LA |last7=Juergens |first7=H}}</ref>

;Патохистологија
;Патохистологија
За овај малигни тумор пљоснатих и дугих костију, са недиференцирано малим округлим ћелијама све до 1980-их мислило са да има ендотелијално порекло, но новији подаци из истраживања упућују да се највероватније ради о најнезрелијој ћелији из неуроектодерма (постганглијских парасимпатичких холинергичких неурона).<ref name="pmid17272319">{{cite journal |author=Iwamoto Y |title=Diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma |journal=Jpn. J. Clin. Oncol. |volume=37 |issue=2 |pages=79–89 |date=February 2007 |pmid=17272319 |doi=10.1093/jjco/hyl142 |url=http://jjco.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17272319}}</ref>
За овај малигни тумор пљоснатих и дугих костију, са недиференцирано малим округлим ћелијама све до 1980-их мислило са да има ендотелијално порекло, но новији подаци из истраживања упућују да се највероватније ради о најнезрелијој ћелији из неуроектодерма (постганглијских парасимпатичких холинергичких неурона).<ref name="pmid17272319">{{cite journal |author=Iwamoto Y |title=Diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma |journal=Jpn. J. Clin. Oncol. |volume=37 |issue=2 |pages=79–89 |date=February 2007 |pmid=17272319 |doi=10.1093/jjco/hyl142 |url=http://jjco.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=17272319}}</ref>

Верзија на датум 4. октобар 2015. у 10:19

Евингов сарком
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностOncology
МКБ-10C41.9
МКБ-9-CM170.9
МКБ-OM9260/3
OMIM133450
DiseasesDB4604
MedlinePlus001302
eMedicineped/2589
MeSHD012512

Евингов сарком (Ewing sarcomas) малигни је тумор коштаног ткива који је први пут у литератури 1921. године, описао Џејмс Евинг (James Ewing 1866—1943). Он је овај сарком описао као малигни тумор пљоснатих и дугих костију осетљив на зрачење.[1][2]

Етиопатогенеза

Евингов сарком, који се може јавити код деце у раном узрасту па све до особа старије животне доби, најчешће је присутан у дечјем или раном адолесцентном добу, са највећом учесталошћу између 10 и 20 године живота.

Према бројним истраживањима код Евинговог саркома генетска размена између хромозома може изазвати ћелије да постану канцерогене. У већини случајева (85%) Евингов сарком је резултат транслокације између хромозома 11 и 22, који је спој EWS гена (РНА-везујућег протеина) на хромозому 22. и FLI1-гена (енгл. Friend leukemia integration 1 transcription factor), хромозома 11.[3]

EWS и FLI1 гени функционишу као главни регулатори процеса малигне алтерације код Евинговог саркома.[4] Друге транслокације гена код овог тумора су на т(21;22),[5] и т(7;22).[6]

Ћелије Евингов сарком позитивне су на CD99 aнтиген и MIC2 (појединачни тип-1 глукопротеина), и негативна за PTPRC (протеин тирозин фосфатазни тип рецептора).[7]

Патохистологија

За овај малигни тумор пљоснатих и дугих костију, са недиференцирано малим округлим ћелијама све до 1980-их мислило са да има ендотелијално порекло, но новији подаци из истраживања упућују да се највероватније ради о најнезрелијој ћелији из неуроектодерма (постганглијских парасимпатичких холинергичких неурона).[8]

Локализација

Евингов сарком смештен је на дијафизама дугих костију (бутне), и на пљоснатим костима трупа. Чешћи је у другој декади живота (у 75% случајева дијагностикује се пре 20 године живота а у 90% пре 30 године).

Клиничка слика

Тумор на месту позиционирања изазива локалну бол у костима или оток меких ткива., што су обично и први симптоми Евинговог саркома, због којих се болесник јавља лекару.

За разлику од остеосаркома код овог тумора клиничка слика се карактерише следећим симптомимима:

  • Чести интермитентни пораст телесне температуре
  • Губитак на телесној тежини
  • Општа слабост, малаксалост, која уједно указују и на појаву метастазе.
  • Појава метастаза. Око 25% болесника има при почетку болести хематогене метастазе у плућима, костима, коштаној сржи или плеури (плућној марамици)

Дијагноза

Рендгенски снимци приказују тумор дијафиза који се протеже до метафизи. На коштаном ткиву постоје мешани литички и слерозирајући дефекти, или ламеле са стварањем нове кости. Око 2/3 болесника има и туморску масу која се састоји од меког ткива, а понекад су присутне патолошке фрактуре.[9]

Компјутеризована томографија (ЦТ) плућа и сцинтиграфија кости са техницијем неопходна је за тражење метастаза. Компјутеризована томографија кости на којој се налази примарни тумор даје корисне информације о проширењу болести на мека ткива и медуларну шупљину. Ови подаци су од посебног значаја за планирање оперативног захвата, у току којег се отклања тумором захвећен део кости уз максимално очување оболелог уда.[10]

Потребна је и анализа коштане сржи.

Терапија

Евингов сарком се обавезно лечи као системско обољење, комбинацијом хируршких интервенција, зрачења и хемотерапије. Тиме се постиже контролисани раст примарног тумора, и ерадицирају удаљене метастазе.

Зрачном терапијом третира се цела дужина захваћене кости са 6.000-7.000 cGy. Међутим како те дозе могу довести до јаких фукционалних оштећења, комбиновањем радиотерапије са хемотерапијом, дозе зрачења се могу смањити на 4.000-5.000 cGy, без већег или никаквог утицаја на коначни исход лечења.[11]

Прогноза

Преживљење болесника код Евинговог саркома је око 15% ако се лечење спроведе хируршким захватом. Код примене радиотерапије, као изоловане методе, преживљавање има слабије резултате и креће се око 10%.

Извори

  1. ^ synd/2367 на сајту Who Named It
  2. ^ Ewing, J. (1921). „Diffuse endothelioma of bone”. Proceedings of the New York Pathological Society. 21: 17—24. 
  3. ^ medicine, s cecil. Goldman (24th ed.). Philadelphia: Elsevier Saunders. p. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3.
  4. ^ Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL (2008). Wu, Xiaolin, ур. „EWS/FLI mediates transcriptional repression via NKX2.2 during oncogenic transformation in Ewing's sarcoma”. PLoS ONE. 3 (4): e1965. PMC 2291578 Слободан приступ. PMID 18414662. doi:10.1371/journal.pone.0001965. 
  5. ^ Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT (фебруар 1994). „A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG”. Nat. Genet. 6 (2): 146—51. PMID 8162068. doi:10.1038/ng0294-146. 
  6. ^ Jeon IS, Davis JN, Braun BS, et al. (март 1995). „A variant Ewing's sarcoma translocation (7;22) fuses the EWS gene to the ETS gene ETV1”. Oncogene. 10 (6): 1229—34. PMID 7700648. 
  7. ^ Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, et al. (мај 2006). „Ewing sarcoma family of tumours: current management”. Oncologist. 11 (5): 503—19. PMID 16720851. doi:10.1634/theoncologist.11-5-503. 
  8. ^ Iwamoto Y (фебруар 2007). „Diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma”. Jpn. J. Clin. Oncol. 37 (2): 79—89. PMID 17272319. doi:10.1093/jjco/hyl142. 
  9. ^ Mutić S, Palta J,Butker E, et al. Quality assurance for computed tomographysimulators and computed tomography simulation process,R.T.C. Taskgroup,2003
  10. ^ Murat Beyzadeoglu,Gokhan Ozyigit,CyneutEbruli, Basic radiation oncology, Springer Verlag,2010
  11. ^ Van Dyk J,Max J, Simulation and imaging for radiation therapyplanning,Oxford,2000
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Јуингов_сарком&oldid=11312065”