Прогресивна супрануклеарна парализа — разлика између измена

С Википедије, слободне енциклопедије
Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
Ред 30: Ред 30:
Компликације прогресивне супрануклеарне парализе настају првенствено због спорих и отежаних покрета мишића. Ове компликације могу укључивати:
Компликације прогресивне супрануклеарне парализе настају првенствено због спорих и отежаних покрета мишића. Ове компликације могу укључивати:


Пад, који може довести до повреда главе, прелома и других повреда
* Пад, који може довести до повреда главе, прелома и других повреда
⚫
* Потешкоће са фокусирањем очију, што такође може довести до повреда
⚫
* Потешкоће са спавањем
⚫
* Потешкоће при гледању на јака светла
⚫
* Проблеми са гутањем, што може довести до гушења или удисања хране или течности у дисајне путеве (аспирација)
⚫
* Пнеумонија, која може бити узрокована аспирацијом и најчешћи је узрок смрти код људи са прогресивном супрануклеарном парализом
⚫
* Импулзивно понашање - на пример, устајање без чекања на помоћ - које може довести до падова


⚫
Да би се избегле опасности од гушења, лекар може препоручити цев за храњење. Да би се избегле повреде услед пада, могу се користити ходалице или [[инвалидска колица]].
⚫
Потешкоће са фокусирањем очију, што такође може довести до повреда


⚫
== Патофизиологија ==
⚫
Потешкоће са спавањем
⚫
Погађене мождане ћелије су и неурони и глијалне ћелије. Неурони приказују неурофибриларне заплете (НФТ), које су накупине тау протеина, нормалног дела унутрашњег структурног скелета мождане ћелије. Ове замршености се често разликују од оних које се виде код Алцхајмерове болести, али могу бити структурно сличне када се јаве у можданој кори.<ref>{{Cite journal|last=Yagishita|first=S.|last2=Itoh|first2=Y.|last3=Amano|first3=N.|last4=Nakano|first4=T.|last5=Saitoh|first5=A.|date=1979|title=Ultrastructure of neurofibrillary tangles in progressive supranuclear palsy|url=http://dx.doi.org/10.1007/bf00691787|journal=Acta Neuropathologica|volume=48|issue=1|pages=27–30|doi=10.1007/bf00691787|issn=0001-6322}}</ref> Међутим, њихов хемијски састав је обично другачији и сличан је оном код заплета који се виде код кортикобазалне дегенерације.<ref>{{Cite journal|last=Buée|first=Luc|last2=Delacourte|first2=André|date=2006|title=Comparative Biochemistry of Tau in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, FTDP‐17 and Pick's Disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8098140/|journal=Brain Pathology|volume=9|issue=4|pages=681–693|doi=10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x|issn=1015-6305|pmc=|pmid=}}</ref> Праменови тау протеина у астроцитима, или чупави астроцити, такође се сматрају дијагностичким. За разлику од лоптастих НФТ-ова, они могу бити распрострањенији у кортексу.<ref>{{Cite journal|last=Feany|first=Mel B.|last2=Mattiace|first2=Linda A.|last3=Dickson|first3=Dennis W.|date=1996-01-01|title=Neuropathologic Overlap of Progressive Supranuclear Palsy, Pick's Disease and Corticobasal Degeneration|url=https://doi.org/10.1097/00005072-199601000-00006|journal=Journal of Neuropathology & Experimental Neurology|volume=55|issue=1|pages=53–67|doi=10.1097/00005072-199601000-00006|issn=0022-3069}}</ref> Левијева тела се виде у неким случајевима, али није јасно да ли је ово варијанта или независан коегзистирајући процес, ау неким случајевима ПСП може коегзистирати са кортикобазном дегенерацијом, Паркинсоновом и/или Алцхајмеровом болешћу, посебно код старијих пацијената.<ref>{{Cite journal|last=Uchikado|first=Hirotake|last2=DelleDonne|first2=Anthony|last3=Ahmed|first3=Zeshan|last4=Dickson|first4=Dennis W.|date=2006-04-01|title=Lewy Bodies in Progressive Supranuclear Palsy Represent an Independent Disease Process|url=https://doi.org/10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43|journal=Journal of Neuropathology & Experimental Neurology|volume=65|issue=4|pages=387–395|doi=10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43|issn=0022-3069}}</ref>


⚫
Неки сматрају да су ПСП, [[кортикобазална дегенерација]] и [[фронтотемпорална деменција]] варијације исте болести.<ref>Kertesz A, Munoz D (2004). "Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy". ''Dementia and Geriatric Cognitive Disorders''. '''17''' (4): 282–6. doi:10.1159/000077155. <nowiki>PMID 15178937</nowiki>. S2CID 21017979.</ref> Други их сматрају засебним болестима.<ref>Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (April 2004). "[Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]" [Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]. ''Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Chinese Journal of Pathology'' (in Chinese). '''33''' (2): 125–9. doi:10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. <nowiki>PMID 15132848</nowiki>.</ref> Повремено се показало да ПСП коегзистира са [[Pickova bolest|Пицковом болешћу]].<ref>Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (June 2006). "Pick's disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case". ''Neuropathology''. '''26''' (3): 222–30. doi:10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. <nowiki>PMID 16771179</nowiki>. S2CID 25562683.</ref>
⚫
Потешкоће при гледању на јака светла


== Дијагноза ==
⚫
Проблеми са гутањем, што може довести до гушења или удисања хране или течности у дисајне путеве (аспирација)
[[Магнетна резонанца]] се често користи за дијагнозу ПСП. Може показати [[Атрофија|атрофију]] у средњем мозгу са очувањем понса дајући изглед знака „колибрића“ и [[Знак Мики Мауса|знака Микија Мауса]].<ref>{{Cite journal|last=Sonthalia|first=Nikhil|last2=Ray|first2=Sayantan|date=2012-09-17|title=The Hummingbird sign: a diagnostic clue for Steele-Richardson-Olszweski syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4543120/|journal=BMJ Case Reports|volume=2012|pages=bcr2012006263|doi=10.1136/bcr-2012-006263|issn=1757-790X|pmc=4543120|pmid=22987902}}</ref>


== Третман ==
⚫
Пнеумонија, која може бити узрокована аспирацијом и најчешћи је узрок смрти код људи са прогресивном супрануклеарном парализом
Није познат лек за ПСП, а менаџмент првенствено пружа подршку. Случајеви ПСП се често деле у две подгрупе, ПСП-Ричардсон, класични тип, и ПСП-паркинсонизам, где се може добити краткорочни одговор на леводопу.<ref>{{Cite journal|last=O'Sullivan|first=S. S.|last2=Massey|first2=L. A.|last3=Williams|first3=D. R.|last4=Silveira-Moriyama|first4=L.|last5=Kempster|first5=P. A.|last6=Holton|first6=J. L.|last7=Revesz|first7=T.|last8=Lees|first8=A. J.|date=2008-05-01|title=Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy|url=https://doi.org/10.1093/brain/awn065|journal=Brain|volume=131|issue=5|pages=1362–1372|doi=10.1093/brain/awn065|issn=0006-8950}}</ref> [[Дискинезија]] је повремена, али ретка компликација лечења.<ref>{{Cite journal|last=Williams|first=David R.|last2=de Silva|first2=Rohan|last3=Paviour|first3=Dominic C.|last4=Pittman|first4=Alan|last5=Watt|first5=Hilary C.|last6=Kilford|first6=Linda|last7=Holton|first7=Janice L.|last8=Revesz|first8=Tamas|last9=Lees|first9=Andrew J.|date=2005-06-01|title=Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism|url=https://doi.org/10.1093/brain/awh488|journal=Brain|volume=128|issue=6|pages=1247–1258|doi=10.1093/brain/awh488|issn=0006-8950}}</ref> Амантадин је такође понекад од помоћи.<ref>{{Cite journal|last=Brooks|first=D.|date=2002-3|title=DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF ATYPICAL PARKINSONIAN SYNDROMES|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1765580/|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=72|issue=Suppl 1|pages=i10–i16|doi=10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10|issn=0022-3050|pmc=1765580|pmid=11870198}}</ref> После неколико година, Паркинсонова варијанта има тенденцију да поприми Ричардсонове карактеристике.[39] Остале варијанте су описане.<ref>{{Cite web|url=https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=EN&Expert=683|title=Orphanet: Progressive supranuclear palsy|website=www.orpha.net|access-date=2022-02-19}}</ref> Ботокс се може користити за лечење вратне дистоније и блефароспазма, али то може погоршати дисфагију.<ref>{{Cite journal|last=Barsottini|first=Orlando Graziani Povoas|last2=Felício|first2=André Carvalho|last3=Aquino|first3=Camila Catherine Henriques de|last4=Pedroso|first4=José Luiz|date=2010-12|title=Progressive supranuclear palsy: new concepts|url=http://www.scielo.br/j/anp/a/j3dvdKzjsSFLXZvsQpXGd4d/?lang=en|journal=Arquivos de Neuro-Psiquiatria|language=en|volume=68|pages=938–946|doi=10.1590/S0004-282X2010000600020|issn=0004-282X}}</ref>


Две студије сугеришу да ривастигмин може помоћи у когнитивним аспектима, али аутори обе студије су предложили да се користи већи узорак.<ref>{{Cite journal|last=Nijboer|first=H.|last2=Dautzenberg|first2=P. L. J.|date=2009-06|title=Progressieve Supranucleaire Verlamming. Interventie middels acetylcholineesteraseremmer?|url=http://link.springer.com/10.1007/BF03079574|journal=Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie|language=nl|volume=40|issue=3|pages=133–137|doi=10.1007/BF03079574|issn=0167-9228}}</ref> Постоје неки докази да хипнотички золпидем може побољшати моторичку функцију и покрете очију, али само из студија мањег обима.<ref>{{Cite journal|last=Barsottini|first=Orlando Graziani Povoas|last2=Felício|first2=André Carvalho|last3=Aquino|first3=Camila Catherine Henriques de|last4=Pedroso|first4=José Luiz|date=2010-12|title=Progressive supranuclear palsy: new concepts|url=http://www.scielo.br/j/anp/a/j3dvdKzjsSFLXZvsQpXGd4d/?lang=en|journal=Arquivos de Neuro-Psiquiatria|language=en|volume=68|pages=938–946|doi=10.1590/S0004-282X2010000600020|issn=0004-282X}}</ref>
⚫
Импулзивно понашање - на пример, устајање без чекања на помоћ - које може довести до падова


== Прогноза ==
⚫
Да бисте избегли опасност од гушења, ваш лекар може препоручити цев за храњење. Да би се избегле повреде услед пада, могу се користити ходалица или инвалидска колица.
Није пронађен ефикасан третман или лек за ПСП, иако неки од симптома могу реаговати на неспецифичне мере. Лоша прогноза се углавном приписује озбиљном утицају овог стања на квалитет живота.<ref>{{Cite book|url=https://www.worldcat.org/oclc/784069566|title=Bradley's neurology in clinical practice.|date=2012|publisher=Elsevier/Saunders|others=Robert B. Daroff, W. G. Bradley|isbn=1-4377-0434-4|edition=6th ed.|location=Philadelphia, PA|oclc=784069566}}</ref> Просечна старост на почетку симптома је 63 године, а преживљавање од почетка је у просеку седам година са великом варијацијом.<ref>{{Cite web|url=https://www.independent.ie/life/health-wellbeing/health-features/i-dont-want-to-believe-i-have-an-incurable-brain-disease-but-i-know-i-have-former-rte-presenter-kieron-wood-38614857.html|title=‘I don’t want to believe I have an incurable brain disease, but I know I have’ - former RTE presenter Kieron Wood|website=independent|language=en|access-date=2022-02-19}}</ref> Пнеумонија је чест узрок смрти.<ref>{{Cite journal|last=Tomita|first=Satoshi|last2=Oeda|first2=Tomoko|last3=Umemura|first3=Atsushi|last4=Kohsaka|first4=Masayuki|last5=Park|first5=Kwiyoung|last6=Yamamoto|first6=Kenji|last7=Sugiyama|first7=Hiroshi|last8=Mori|first8=Chiaki|last9=Inoue|first9=Kimiko|date=2015-08-13|title=Impact of Aspiration Pneumonia on the Clinical Course of Progressive Supranuclear Palsy: A Retrospective Cohort Study|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4536232/|journal=PLoS ONE|volume=10|issue=8|pages=e0135823|doi=10.1371/journal.pone.0135823|issn=1932-6203|pmc=4536232|pmid=26270456}}</ref>


== У популарној култури ==
⚫
== Патофизиологија ==
У америчкој музичкој комедији-драмској телевизијској серији из 2020. ''Zoey's Extraordinary Playlist'', отац насловног лика (Мич Кларк, кога игра [[Питер Галагер]]) има ПСП и умире у последњој епизоди прве сезоне.<ref>{{Cite web|url=https://www.hollywoodreporter.com/tv/tv-news/zoeys-extraordinary-playlist-finale-explained-austin-winsberg-interview-1292766/|title=‘Zoey’s Extraordinary Playlist’ Boss on That Devastating Finale and Season 2 Plans|last=Bentley|first=Jean|last2=Bentley|first2=Jean|date=2020-05-03|website=The Hollywood Reporter|language=en-US|access-date=2022-02-19}}</ref>
⚫
Погађене мождане ћелије су и неурони и глијалне ћелије. Неурони приказују неурофибриларне заплете (НФТ), које су накупине тау протеина, нормалног дела унутрашњег структурног скелета мождане ћелије. Ове замршености се често разликују од оних које се виде код Алцхајмерове болести, али могу бити структурно сличне када се јаве у можданој кори.<ref>{{Cite journal|last=Yagishita|first=S.|last2=Itoh|first2=Y.|last3=Amano|first3=N.|last4=Nakano|first4=T.|last5=Saitoh|first5=A.|date=1979|title=Ultrastructure of neurofibrillary tangles in progressive supranuclear palsy|url=http://dx.doi.org/10.1007/bf00691787|journal=Acta Neuropathologica|volume=48|issue=1|pages=27–30|doi=10.1007/bf00691787|issn=0001-6322}}</ref> Међутим, њихов хемијски састав је обично другачији и сличан је оном код заплета који се виде код кортикобазалне дегенерације.<ref>{{Cite journal|last=Buée|first=Luc|last2=Delacourte|first2=André|date=2006|title=Comparative Biochemistry of Tau in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, FTDP‐17 and Pick's Disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8098140/|journal=Brain Pathology|volume=9|issue=4|pages=681–693|doi=10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x|issn=1015-6305|pmc=|pmid=}}</ref> Праменови тау протеина у астроцитима, или чупави астроцити, такође се сматрају дијагностичким. За разлику од лоптастих НФТ-ова, они могу бити распрострањенији у кортексу.<ref>{{Cite journal|last=Feany|first=Mel B.|last2=Mattiace|first2=Linda A.|last3=Dickson|first3=Dennis W.|date=1996-01-01|title=Neuropathologic Overlap of Progressive Supranuclear Palsy, Pick's Disease and Corticobasal Degeneration|url=https://doi.org/10.1097/00005072-199601000-00006|journal=Journal of Neuropathology & Experimental Neurology|volume=55|issue=1|pages=53–67|doi=10.1097/00005072-199601000-00006|issn=0022-3069}}</ref> Левијева тела се виде у неким случајевима, али није јасно да ли је ово варијанта или независан коегзистирајући процес, ау неким случајевима ПСП може коегзистирати са кортикобазном дегенерацијом, Паркинсоновом и/или Алцхајмеровом болешћу, посебно код старијих пацијената.<ref>{{Cite journal|last=Uchikado|first=Hirotake|last2=DelleDonne|first2=Anthony|last3=Ahmed|first3=Zeshan|last4=Dickson|first4=Dennis W.|date=2006-04-01|title=Lewy Bodies in Progressive Supranuclear Palsy Represent an Independent Disease Process|url=https://doi.org/10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43|journal=Journal of Neuropathology & Experimental Neurology|volume=65|issue=4|pages=387–395|doi=10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43|issn=0022-3069}}</ref>


Америчкој певачици [[Линда Ронштат|Линди Ронштат]] дијагностикован је ПСП 2019. године, након почетне дијагнозе Паркинсонове болести 2014. године.<ref>{{Cite web|url=https://www.newyorker.com/culture/the-new-yorker-interview/linda-ronstadt-has-found-another-voice|title=Linda Ronstadt Has Found Another Voice|last=Nast|first=Condé|date=2019-09-01|website=The New Yorker|language=en-US|access-date=2022-02-19}}</ref>{{Медицинско упозорење}}
⚫
Неки сматрају да су ПСП, [[кортикобазална дегенерација]] и [[фронтотемпорална деменција]] варијације исте болести.<ref>Kertesz A, Munoz D (2004). "Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy". ''Dementia and Geriatric Cognitive Disorders''. '''17''' (4): 282–6. doi:10.1159/000077155. <nowiki>PMID 15178937</nowiki>. S2CID 21017979.</ref> Други их сматрају засебним болестима.<ref>Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (April 2004). "[Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]" [Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]. ''Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Chinese Journal of Pathology'' (in Chinese). '''33''' (2): 125–9. doi:10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. <nowiki>PMID 15132848</nowiki>.</ref> Повремено се показало да ПСП коегзистира са [[Pickova bolest|Пицковом болешћу]].<ref>Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (June 2006). "Pick's disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case". ''Neuropathology''. '''26''' (3): 222–30. doi:10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. <nowiki>PMID 16771179</nowiki>. S2CID 25562683.</ref>{{Медицинско упозорење}}


== Референце ==
== Референце ==

Верзија на датум 19. фебруар 2022. у 16:24

Прогресивна супрануклеарна парализа
Овај пацијент је имао прогресивну деменцију, атаксију и инконтиненцију. Постављена је клиничка дијагноза хидроцефалуса нормалног притиска. Међутим, снимање није подржало ово, а током формалног тестирања откривени су абнормални нистагмус и покрети очију. Сагитална Т1-пондерисана слика показује атрофију средњег мозга, уз очување запремине моста. Ова појава је названа "знаком пингвина". Постоји и атрофија тектума, посебно горњих коликула. Ови налази упућују на дијагнозу ен:прогресивне супрануклеарне парализе.
СимптомиПоремећаји спавања, падање, укоченост мишића, депресија, проблеми са памћењем, говором и гутањем
Време појавеСтање обично погађа људе око 60 година и практично је непознато код људи млађих од 40 година.
Фактори ризикаСтарост

Прогресивна супрануклеарна парализа (ПСП) је дегенеративна болест са касним почетком која укључује постепено пропадање и смрт одређених запремина мозга.[1][2] Стање доводи до губитка равнотеже, успоравање покрета, потешкоће у померању очију и когнитивно оштећење.[1] ПСП се може заменити са другим неуродегенеративним болестима као што су Паркинсонова, фронтотемпорална деменција и Алцхајмерова болест. Узрок стања је неизвестан, али укључује акумулацију тау протеина у мозгу. Лекови као што су леводопа и амантадин могу бити корисни у неким случајевима.[1]

ПСП погађа око шест људи на 100.000.[1] Први симптоми се обично јављају у доби од 60-70 година. Мушкарци су нешто чешће погођени него жене.[1] Није пронађена никаква повезаност између ПСП-а и било које одређене расе, локације или занимања.[1]

Прогресивна супрануклеарна парализа се временом погоршава и може довести до компликација опасних по живот, као што су упала плућа и проблеми са гутањем. Не постоји лек за прогресивну супрануклеарну парализу, тако да се лечење фокусира на управљање знацима и симптомима.

Историја

1877. Чаркот је описао 40-годишњу жену која је имала ригидни акинетички паркинсонизам, вратну дистонију, дизартрију и проблеме са покретима очију. Цхавани и други су пријавили клиничке и патолошке карактеристике 50-годишњег мушкарца са ригидним и акинетичким обликом паркинсонизма са постуралном нестабилношћу, вратном дистонијом, дизартријом и зурећим погледом 1951.

Прогресивна супрануклеарна парализа је први пут описана као посебан поремећај неуролози Џон Стили, Џон Ричардсон и Џерзи Олсзевски 1963. године.[1][3] Препознали су исти клинички синдром код 8 пацијената и описали обдукционе налазе код њих 6 1963. године.

Прогресивна супрануклеарна парализа није била „нова“ болест 1963. године, пошто су 22 добро документована извештаја о случајевима идентификована у неуролошкој литератури између 1877. и 1963. године.[4] Јединствене когнитивне промене фронталног режња прогресивне супрануклеарне парализе (апатија, губитак спонтаности, успоравање мисаоних процеса и губитак извршних функција) први су описали Алберт и његове колеге 1974. године.[5]

Симптоми

  • Укоченост и неугодни покрети
  • Падање
  • Проблеми са говором и гутањем
  • Осетљивост на светлост
  • Поремећаји спавања
  • Губитак интересовања за пријатне активности
  • Импулзивно понашање, можда укључујући смех или плач без разлога
  • Потешкоће са памћењем, расуђивањем, решавањем проблема и доношењем одлука
  • Депресија и анксиозност
  • Изненађен или уплашен израз лица, који је резултат укочених мишића лица

Компликације

Компликације прогресивне супрануклеарне парализе настају првенствено због спорих и отежаних покрета мишића. Ове компликације могу укључивати:

  • Пад, који може довести до повреда главе, прелома и других повреда
  • Потешкоће са фокусирањем очију, што такође може довести до повреда
  • Потешкоће са спавањем
  • Потешкоће при гледању на јака светла
  • Проблеми са гутањем, што може довести до гушења или удисања хране или течности у дисајне путеве (аспирација)
  • Пнеумонија, која може бити узрокована аспирацијом и најчешћи је узрок смрти код људи са прогресивном супрануклеарном парализом
  • Импулзивно понашање - на пример, устајање без чекања на помоћ - које може довести до падова

Да би се избегле опасности од гушења, лекар може препоручити цев за храњење. Да би се избегле повреде услед пада, могу се користити ходалице или инвалидска колица.

Патофизиологија

Погађене мождане ћелије су и неурони и глијалне ћелије. Неурони приказују неурофибриларне заплете (НФТ), које су накупине тау протеина, нормалног дела унутрашњег структурног скелета мождане ћелије. Ове замршености се често разликују од оних које се виде код Алцхајмерове болести, али могу бити структурно сличне када се јаве у можданој кори.[6] Међутим, њихов хемијски састав је обично другачији и сличан је оном код заплета који се виде код кортикобазалне дегенерације.[7] Праменови тау протеина у астроцитима, или чупави астроцити, такође се сматрају дијагностичким. За разлику од лоптастих НФТ-ова, они могу бити распрострањенији у кортексу.[8] Левијева тела се виде у неким случајевима, али није јасно да ли је ово варијанта или независан коегзистирајући процес, ау неким случајевима ПСП може коегзистирати са кортикобазном дегенерацијом, Паркинсоновом и/или Алцхајмеровом болешћу, посебно код старијих пацијената.[9]

Неки сматрају да су ПСП, кортикобазална дегенерација и фронтотемпорална деменција варијације исте болести.[10] Други их сматрају засебним болестима.[11] Повремено се показало да ПСП коегзистира са Пицковом болешћу.[12]

Дијагноза

Магнетна резонанца се често користи за дијагнозу ПСП. Може показати атрофију у средњем мозгу са очувањем понса дајући изглед знака „колибрића“ и знака Микија Мауса.[13]

Третман

Није познат лек за ПСП, а менаџмент првенствено пружа подршку. Случајеви ПСП се често деле у две подгрупе, ПСП-Ричардсон, класични тип, и ПСП-паркинсонизам, где се може добити краткорочни одговор на леводопу.[14] Дискинезија је повремена, али ретка компликација лечења.[15] Амантадин је такође понекад од помоћи.[16] После неколико година, Паркинсонова варијанта има тенденцију да поприми Ричардсонове карактеристике.[39] Остале варијанте су описане.[17] Ботокс се може користити за лечење вратне дистоније и блефароспазма, али то може погоршати дисфагију.[18]

Две студије сугеришу да ривастигмин може помоћи у когнитивним аспектима, али аутори обе студије су предложили да се користи већи узорак.[19] Постоје неки докази да хипнотички золпидем може побољшати моторичку функцију и покрете очију, али само из студија мањег обима.[20]

Прогноза

Није пронађен ефикасан третман или лек за ПСП, иако неки од симптома могу реаговати на неспецифичне мере. Лоша прогноза се углавном приписује озбиљном утицају овог стања на квалитет живота.[21] Просечна старост на почетку симптома је 63 године, а преживљавање од почетка је у просеку седам година са великом варијацијом.[22] Пнеумонија је чест узрок смрти.[23]

У популарној култури

У америчкој музичкој комедији-драмској телевизијској серији из 2020. Zoey's Extraordinary Playlist, отац насловног лика (Мич Кларк, кога игра Питер Галагер) има ПСП и умире у последњој епизоди прве сезоне.[24]

Америчкој певачици Линди Ронштат дијагностикован је ПСП 2019. године, након почетне дијагнозе Паркинсонове болести 2014. године.[25]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

Референце

  1. ^ а б в г д ђ е Golbe LI (April 2014). "Progressive supranuclear palsy". Seminars in Neurology. 34 (2): 151–9. doi:10.1055/s-0034-1381736. PMID 24963674.
  2. ^ „ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics”. icd.who.int. Приступљено 2022-02-19. 
  3. ^ Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963). "Supranuclear Ophthalmoplegia, Pseudobulbar Palsy, Nuchal Dystonia and Dementia. A Clinical Report on Eight Cases of "heterogenous System Degeneration"". Transactions of the American Neurological Association. 88: 25–9. PMID 14272249.
  4. ^ Brusa, Adolfo; Stoehr, Rolf; Pramstaller, Peter P. (2004). „Progressive supranuclear palsy: New disease or variant of postencephalitic parkinsonism?: The History of PSP”. Movement Disorders (на језику: енглески). 19 (3): 247—252. doi:10.1002/mds.10699. 
  5. ^ Albert, Martin L.; Feldman, Robert G.; Willis, Anne L. (1974). „The `subcortical dementia' of progressive supranuclear palsy”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 37 (2): 121—130. ISSN 0022-3050. PMID 4819905. 
  6. ^ Yagishita, S.; Itoh, Y.; Amano, N.; Nakano, T.; Saitoh, A. (1979). „Ultrastructure of neurofibrillary tangles in progressive supranuclear palsy”. Acta Neuropathologica. 48 (1): 27—30. ISSN 0001-6322. doi:10.1007/bf00691787. 
  7. ^ Buée, Luc; Delacourte, André (2006). „Comparative Biochemistry of Tau in Progressive Supranuclear Palsy, Corticobasal Degeneration, FTDP‐17 and Pick's Disease”. Brain Pathology. 9 (4): 681—693. ISSN 1015-6305. doi:10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x. 
  8. ^ Feany, Mel B.; Mattiace, Linda A.; Dickson, Dennis W. (1996-01-01). „Neuropathologic Overlap of Progressive Supranuclear Palsy, Pick's Disease and Corticobasal Degeneration”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 55 (1): 53—67. ISSN 0022-3069. doi:10.1097/00005072-199601000-00006. 
  9. ^ Uchikado, Hirotake; DelleDonne, Anthony; Ahmed, Zeshan; Dickson, Dennis W. (2006-04-01). „Lewy Bodies in Progressive Supranuclear Palsy Represent an Independent Disease Process”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 65 (4): 387—395. ISSN 0022-3069. doi:10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43. 
  10. ^ Kertesz A, Munoz D (2004). "Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy". Dementia and Geriatric Cognitive Disorders. 17 (4): 282–6. doi:10.1159/000077155. PMID 15178937. S2CID 21017979.
  11. ^ Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (April 2004). "[Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]" [Glial abnormalities in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Chinese Journal of Pathology (in Chinese). 33 (2): 125–9. doi:10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. PMID 15132848.
  12. ^ Wang LN, Zhu MW, Feng YQ, Wang JH (June 2006). "Pick's disease with Pick bodies combined with progressive supranuclear palsy without tuft-shaped astrocytes: a clinical, neuroradiologic and pathological study of an autopsied case". Neuropathology. 26 (3): 222–30. doi:10.1111/j.1440-1789.2006.00671.x. PMID 16771179. S2CID 25562683.
  13. ^ Sonthalia, Nikhil; Ray, Sayantan (2012-09-17). „The Hummingbird sign: a diagnostic clue for Steele-Richardson-Olszweski syndrome”. BMJ Case Reports. 2012: bcr2012006263. ISSN 1757-790X. PMC 4543120 Слободан приступ. PMID 22987902. doi:10.1136/bcr-2012-006263. 
  14. ^ O'Sullivan, S. S.; Massey, L. A.; Williams, D. R.; Silveira-Moriyama, L.; Kempster, P. A.; Holton, J. L.; Revesz, T.; Lees, A. J. (2008-05-01). „Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy”. Brain. 131 (5): 1362—1372. ISSN 0006-8950. doi:10.1093/brain/awn065. 
  15. ^ Williams, David R.; de Silva, Rohan; Paviour, Dominic C.; Pittman, Alan; Watt, Hilary C.; Kilford, Linda; Holton, Janice L.; Revesz, Tamas; Lees, Andrew J. (2005-06-01). „Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism”. Brain. 128 (6): 1247—1258. ISSN 0006-8950. doi:10.1093/brain/awh488. 
  16. ^ Brooks, D. (2002-3). „DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF ATYPICAL PARKINSONIAN SYNDROMES”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 72 (Suppl 1): i10—i16. ISSN 0022-3050. PMC 1765580 Слободан приступ. PMID 11870198. doi:10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)
  17. ^ „Orphanet: Progressive supranuclear palsy”. www.orpha.net. Приступљено 2022-02-19. 
  18. ^ Barsottini, Orlando Graziani Povoas; Felício, André Carvalho; Aquino, Camila Catherine Henriques de; Pedroso, José Luiz (2010-12). „Progressive supranuclear palsy: new concepts”. Arquivos de Neuro-Psiquiatria (на језику: енглески). 68: 938—946. ISSN 0004-282X. doi:10.1590/S0004-282X2010000600020.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)
  19. ^ Nijboer, H.; Dautzenberg, P. L. J. (2009-06). „Progressieve Supranucleaire Verlamming. Interventie middels acetylcholineesteraseremmer?”. Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie (на језику: холандски). 40 (3): 133—137. ISSN 0167-9228. doi:10.1007/BF03079574.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)
  20. ^ Barsottini, Orlando Graziani Povoas; Felício, André Carvalho; Aquino, Camila Catherine Henriques de; Pedroso, José Luiz (2010-12). „Progressive supranuclear palsy: new concepts”. Arquivos de Neuro-Psiquiatria (на језику: енглески). 68: 938—946. ISSN 0004-282X. doi:10.1590/S0004-282X2010000600020.  Проверите вредност парамет(а)ра за датум: |date= (помоћ)
  21. ^ Bradley's neurology in clinical practice. Robert B. Daroff, W. G. Bradley (6th ed. изд.). Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders. 2012. ISBN 1-4377-0434-4. OCLC 784069566. 
  22. ^ „‘I don’t want to believe I have an incurable brain disease, but I know I have’ - former RTE presenter Kieron Wood”. independent (на језику: енглески). Приступљено 2022-02-19. 
  23. ^ Tomita, Satoshi; Oeda, Tomoko; Umemura, Atsushi; Kohsaka, Masayuki; Park, Kwiyoung; Yamamoto, Kenji; Sugiyama, Hiroshi; Mori, Chiaki; Inoue, Kimiko (2015-08-13). „Impact of Aspiration Pneumonia on the Clinical Course of Progressive Supranuclear Palsy: A Retrospective Cohort Study”. PLoS ONE. 10 (8): e0135823. ISSN 1932-6203. PMC 4536232 Слободан приступ. PMID 26270456. doi:10.1371/journal.pone.0135823. 
  24. ^ Bentley, Jean; Bentley, Jean (2020-05-03). „‘Zoey’s Extraordinary Playlist’ Boss on That Devastating Finale and Season 2 Plans”. The Hollywood Reporter (на језику: енглески). Приступљено 2022-02-19. 
  25. ^ Nast, Condé (2019-09-01). „Linda Ronstadt Has Found Another Voice”. The New Yorker (на језику: енглески). Приступљено 2022-02-19. 
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Прогресивна_супрануклеарна_парализа&oldid=24387745”