Примарна плућна хипертензија

Додај везе
С Википедије, слободне енциклопедије
Главни чланак: Плућна хипертензија
Примарна плућна хипертензија
СинонимиИдиопатска плућна хипертензија, есенцијална плућна хипертензија,[1]
Видео анимација
Специјалностипулмологија, кардиологија

Примарна плућна хипертензија (скраћено ИПАХ) стање у плућима које се карактерише повећањем притиска у артеријском делу плућне васкуларне мреже чији узрок није познат. Због тога се ова врста плућне хипертензије носи и називе идиопатска, есенцијална, а најчешће примарна плућна хипертензија. Неблаговремено дијагностикована и нелечена ИПАХ доводи до десностране срчане инсуфицијенције и смрти болесника.[2][3]

Етиологија[уреди | уреди извор]

Прави узрок плућне хипертензије није познат, па се зато многи етиолошки фактори довођени су у везу са овом болешћу. Као могући узрок најчешће су навођене понављане асимптоматске ситне плућне емболије које се расипају у захваћеном делу плућа и отежавају или смањују проток кроз тај део плућа. Понављајући се, асимптоматске плућне емболије ремете део по део плућне мреже, чиме отежавају проток крви и узрокују повећање тензије. Сматра се и да тромбоемболијски процеси у ситним плућним артеријама могу да настану у самим плућним артериолама појавом тромбозе.

У скорије време претпоставља се да би основни поремећај могао да буде дисфункција ендотела плућних крвних судова.

У неким случајевима плућна хипертензија је последица паразитарних обољења, као што је шистозомијаза или филаријаза, или вишеструких тромбоза плућне артерије услед обољења српастих ћелија.

Описани су и други етиолошки чиниоци, међу њима колагене васкуларне болести (нодозни полиартеритис, Такаyасу артеритис) које се могу јавити уз ППХ. Затим употреба аноректичног средства аминореx фумарата може се довести у везу са ИПАХ, као и алкалоиди биљака из биљних чајева, потом орална контрацептивна средства која изазивају хиперкоагубилно стање.

Познати су и конгенитални случајеви болести, а у неким породицама забележено је више случајева ИПАХ.

Клиничка класификација плућне хипертензије[уреди | уреди извор]

Клиничка класификација плућне хипертензије намењена је да групише различита клиничка стања у пет група према сличности клиничке презентације, патолошким налазима, хемодинамским карактеристикама и стратегији лечења. Она је подложна ажурирању када буду доступни нови подаци или када се размотре нови клинички ентитети.

Свеобухватна клиничка класификација плућне хипертензије (ажурирано према Симоннеау и сар).[4]
1. Плућна артеријска хипертензија (ПАХ)
1.1. Идиопатска.[5]
1.2. Наследна
1.2.1. БМПР2 (енгл. - боне морпхогенетиц протеин рецептор тип 2)
1.2.3. АЛК-1 (енгл. - ацитивин рецептор лике кинасе 1 гене), ЕНГ, СМАД9, ЦАВ1, КЦНК3
1.2.3. Непозната
1. 3. Лековима или токсинима индукована плућна хипертензија
1. 4. Плућна хипертензија удружена са
1. 4. 1. Болестима везивних ткива
1. 4. 2. ХИВ инфекцијом
1. 4. 3. Порталном хипертензијом
1. 4. 4. Урошеном срчаном маном
1. 4. 5. Шистосомијазом
1. 4. 6. Хроничном хемолитичном анемијом
1. 5. Перзистетна плућна хипертензија новорођенчади
1’. Плућна венооклузивна болест и/или плућна капиларна хемангиоматоза
И΄.1. Идиопатска
И΄.2. Наследна
И΄.2.1. ЕИФ2АК4 мутација
И΄.2.2. Друге мутације
И΄.3 Узрокована лековима, токсинима и зрачењем
И΄.4. Удружена са
И΄.4.1. Болестима везивног ткива
И΄.4.2. ХИВ инфекцијом
2’’. Плућна хипертензија због болести левог срца
2.1. Систолна дисфункција леве коморе
2.2. Дијастолна дисфункција леве коморе
2.3. Валвуларне болести
2.4. Конгениталне/стечене обструкције излазног/улазног тракта леве коморе и конгениталне кардиомиопатије
2.5. Конгениталне/стечене стенозе плућних вена
3. Плућна хипертензија узрокована плућним болестима и/или хипоксијом
3.1. Хронична опструктивна болест плућа
3.2. Интерстицијалне болести плућа
3.3. Друге плућне болести са мешовитим рестриктивним и опструктивним поремећајима
3.4. Поремећаји дисања повезани са спавањем
3.5. Алвеоларна хиповентилација
3.6. Хронична изложеност великим висинама
3.7. Развојна плућна болест (Wеб табела III)
4. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија и друге опструкције плућне артерије
4.1. Хронична тромбоемболијска плућна хипертензија
4.2. Друге опструкције плућне артерије
4.2.1. Ангиосарком
4.2.2. Други интраваскуларни тумори
4.2.3. Артеритис
4.2.4. Конгениталне стенозе плућне артерије
4.2.5. Паразити (хидатидоза)
5. Плућна хипертензија са нејасним и/или мултифакторијалним механизмима
5.1. Хематолошки поремећаји
5.1.1. Хронична хемолитичка анемија
5.1.2. Мијелопролиферативне болести
5.1.3. Спленектомија
5.2. Системске болести
5.2.1. Саркоидоза
5.2.2. Плућна хистиоцитоза
5.2.3. Лимфангиолеиомиоматоза
5.2.3. Неурофиброматоза
5.3 Метаболички поремећаји
5.3.1. Болест депоновања гликогена,
5.3.2. Гауцхер-ова болест
5.3.2. Тиреоидни поремећаји
5.4. Остало
5.4.1. Плућна туморска тромботична микроангиопатија,
5.4.2. Фиброзирајући медијастинитис,
5.4.3. Хронична бубрежна слабост (са/без дијализе)
5.4.4. Сегментна плућна хипертензија
БМПР2 = морфогенетски протеински рецептор за кост тип 2; ЕИФ2АК4 = еукариотски фактор иницијације транслације 2 алфа киназе 4; ХИВ=хумани

вирус имунодефицијенције.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Болесници са примарном плућном хипертензијом жале се на

  • Бол у грудима, који може да се шири ка врату (бол је вероватно је последица исхемије субендокардног слоја десне коморе и растезања плућне артерије). Некада јак бол у грудима може бити проузрокован дисекцијом главног плућне артерије.
  • Слабост, замор,
  • Диспнеја ( отежано дисање) при напору
  • Синкопа (краткотајан губитак свести).
  • Промуклост — ако је плућна артерија проширена и врши притисак на леви ларинксни рекурентни нерв.
  • Ретко се јављају кашаљ и хемоптизије (искашљавање крви).
  • Код неких болесника јавља се периферна цијаноза.

Код ових болесника често наступа неочекивана и необјашњива смрт, највероватнијер изазвана терминалном инсуфицијенцијом десног срца.

У каснијем току болести могу бити присутни и знаци слабости десне коморе (хепатомегалија - увећање јетре, периферни отоци и асцитес - накупљање течности у трбуху).

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагноза ИПАХ поставља се на основу: анамнезе, клиничке слике, клиничког прегледа, рендгенографије и ултрасонографије срца и плућа, ЕКГ-а, катетеризације срца.[6]

Терапија[уреди | уреди извор]

Медикаментна

Медикаментна терапија која код неких болесника са ИПАГ може довести до клиничког и хемодинамског побољшања, обухвата следеће лекове:

  • нитропрусид,
  • хидралазин,
  • диазоксид,
  • бета агонисти-тербуталин, изопротеренол,
  • калцијумски антагонисти-нифедипин, верапамил)

Повољни хемодинамски ефекти оралне терапије медикаментима као што су диазоксид или хидралазин могу да потрају више месеци. Пре одлуке о дугорочној терапији овим медикаментима потребно је проверити њихову ефикасност и открити евентуалне нежељене ефекте.[7]

Хируршка

Данас се успешно примењује хируршка метода лечења (трансплантација срца и плућа) која се и даље усаврђава и даје шанску за излечење неким пацијенатима са примарном плућном хипертензијом.

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ „Пулмонарy Артериал Хyпертенсион – НОРД (Натионал Организатион фор Раре Дисордерс)”. НОРД. 2015. Архивирано из оригинала 29. 08. 2017. г. Приступљено 30. 07. 2017. 
  2. ^ ДРЕСДАЛЕ ДТ, СЦХУЛТЗ M, МИЦХТОМ РЈ. Примарy пулмонарy хyпертенсион. I. Цлиницал анд хемодyнамиц студy. Ам Ј Мед. 1951 Дец. 11(6):686-705. [Медлине].
  3. ^ Хумберт M, Ситбон О, Цхаоуат А, Бертоццхи M, Хабиб Г, Грессин V, ет ал. Пулмонарy артериал хyпертенсион ин Франце: ресултс фром а натионал регистрy. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2006 Маy 1. 173(9):1023-30. [Медлине].
  4. ^ Симоннеау Г, Гатзоулис МА, Адатиа I, ет ал. Упдатед цлиницал цлассифицатион оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2013 Дец 24. 62(25 Суппл):Д34-41.
  5. ^ Симоннеау Г, Гатзоулис МА, Адатиа I, ет ал. Упдатед цлиницал цлассифицатион оф пулмонарy хyпертенсион. Ј Ам Цолл Цардиол. 2013 Дец 24. 62(25 Суппл):Д34-41. [Медлине].
  6. ^ [Гуиделине] Рубин Љ. Диагносис анд манагемент оф пулмонарy артериал хyпертенсион: АЦЦП евиденце-басед цлиницал працтице гуиделинес. Цхест. 2004 Јул. 126(1 Суппл):4С-6С.
  7. ^ [Гуиделине] Бадесцх ДБ, Абман СХ, Симоннеау Г, Рубин Љ, МцЛаугхлин ВВ. Медицал тхерапy фор пулмонарy артериал хyпертенсион: упдатед АЦЦП евиденце-басед цлиницал працтице гуиделинес. Цхест. 2007 Јун. 131(6):1917-28. [Медлине].

Литература[уреди | уреди извор]

  • [Гуиделине] МцЛаугхлин ВВ, Арцхер СЛ, Бадесцх ДБ, Барст РЈ, Фарбер ХW, Линднер ЈР, ет ал. АЦЦФ/АХА 2009 еxперт цонсенсус доцумент он пулмонарy хyпертенсион: а репорт оф тхе Америцан Цоллеге оф Цардиологy Фоундатион Таск Форце он Еxперт Цонсенсус Доцументс анд тхе Америцан Хеарт Ассоциатион: девелопед ин цоллаборатион wитх тхе Америцан Цоллеге оф Цхест Пхyсицианс, Америцан Тхорациц Социетy, Инц., анд тхе Пулмонарy Хyпертенсион Ассоциатион. Цирцулатион. 2009 Апр 28. 119(16):2250-94. [Медлине]. [Фулл Теxт].
  • Схапиро СМ, Оудиз РЈ, Цао Т, Романо МА, Бецкманн XЈ, Георгиоу D, ет ал. Примарy пулмонарy хyпертенсион: импровед лонг-терм еффецтс анд сурвивал wитх цонтинуоус интравеноус епопростенол инфусион. Ј Ам Цолл Цардиол. 1997 Ауг. 30(2):343-9.
  • Оудиз РЈ, Сцхилз РЈ, Барст РЈ, Галиé Н, Рицх С, Рубин Љ, ет ал. Трепростинил, а простацyцлин аналогуе, ин пулмонарy артериал хyпертенсион ассоциатед wитх цоннецтиве тиссуе дисеасе. Цхест. 2004 Ауг. 126(2):420-7.
  • Симоннеау Г, Барст РЈ, Галие Н, Наеије Р, Рицх С, Боурге РЦ, ет ал. Цонтинуоус субцутанеоус инфусион оф трепростинил, а простацyцлин аналогуе, ин патиентс wитх пулмонарy артериал хyпертенсион: а доубле-блинд, рандомизед, плацебо-цонтроллед триал. Ам Ј Респир Црит Царе Мед. 2002 Мар 15. 165(6):800-4.

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).



Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Primarna_plućna_hipertenzija&oldid=27448105”