Сагитална синостоза

С Википедије, слободне енциклопедије
Сагитална синостоза
Синонимискафоцефалија, долихоцефалија, долихокранија
Специјалностимедицинска генетика

Сагитална синостоза, скафоцефалија, долихоцефалија или долихокранија је кранијално обољење које се карактерише патолошком превременом фузијом сагиталне кранијумске сутуре (шава) услед чега долази до настанка абнормалног облика лобање. Као последица деформитета лобање проузрокованог синостозом, може настати краниостеноза (сужење кранијума), са пратећим деформитетима лобање.[1]

Епидемиологија[уреди | уреди извор]

Сагитална синостоза је најчешћа унисутурна краниосиностоза са јасном преваланцијом у мушкој популацији, и мушко женским односом 3,5 : 1.[2]

Јавља се код 0,2 — 1% новорођенчади. У већини случајева се лако распознаје одмах након рођења по типичном облику лобање.[3][4]

Дисморфолошки обрасци[уреди | уреди извор]

Врсте кранијалних деформација

Код сагиталне синостозе описују се четири дисморфолошка обрасца(110):

  • бифронтално испупчење,
  • коронална констрикција,
  • окципиталне протуберанције,
  • битемпорална протрузија.

У зависности од дисморфолошког обрасца, калварија поприма одговарајући препознатљив изглед који је типичан за фенотипски подтип при чему доминирају:

  • фронтални аспект,
  • коронална стриктура лобање,
  • проминентан и издужен окципут или битемпорално испупчење.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Клинички се сагитална синостоза манифестуј код деце уском долихоцефаличном лобањом (грчки - δολιχος — дугачак; грчки - σκάφος — чун, брод) која нарушава визуални аспект пацијента, који је са:

  • проминентним челом и потиљком,
  • малим и високо постављеним обрвам,
  • лицм нормалне ширине неретко уз умерени хипертелоризам.[5]

Функционални поремећаји[уреди | уреди извор]

Сагиталне синостозе може бити праћена следећим функционалним поремећајима:[6]

  • Компликован порођај услед отежаног проласка главе детета са фузијом сагиталног шава кроз порођајни канал (у једној трећини случајева).
  • Минимални знаци повишеног интракранијалног притиска (иритабилност и чест плач, повраћање без уочљивог разлога, поремећаји спавања),
  • Рани знаци церебралне парализе и психомоторна ретардација (ретко укупно у једној трећини случајева).
  • Интракранијална хипертензија (15 mmHg) у 10-25% случајева
  • Поремећаји учења без обзира на извршено хируршко лечење,
  • Тенденција ка развоју издужене очне јабучице,
  • Малоклузије у школском добу.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Дијагноза се може поставити на основу фузије сагиталног шава, која је видљива тако да се паријеталне кости не размичу при притиску на сутуру која се може пипати у виду коштаног гребена.

Вредност OFC је по правилу у горњим перцентилима, док је CI испод нормалне вредности (CI < 75).[7]

Вене поглавине су изражене посебно када дете плаче, а 3Д-ЦТ налаз указује на нестанак сагиталне сутуре са формирањем коштаног гребена над њом уз парасутурну склерозу,[8] абнормални долихоцефалични облик главе и посредне знаке интракранијалне хипертензије у виду дигиталних импресија,[9]. али и дијастазе још увек отворених сутура.[6]

Диференцијална дијагноза[уреди | уреди извор]

Диференцијална дијагностика сагиталне синостозе укључује нормалне долихоцефаличне варијације облика лобање без синостозе и долихоцефалију прематуруса, код које је вредност CI често испод 70, али нема синостозе и после 3-4 месеца долази до спонтане нормализације облика главе.[1]

Терапија[уреди | уреди извор]

Многе врсте краниосиностозе захтевају оперативни захват. Хируршки поступак је осмишљен за ослобађање притиска на мозак, уклањање краниосиностозе и омогућавање мозгу да правилно расте. По потреби се хируршки захват обично изводи током прве године живота. Али, време операције зависи од тога када су шавови затворени и да ли беба има један од генетских синдрома који могу изазвати краниосиностозу.

Бебама са врло благом краниосиностозом можда неће бити потребна операција. Како беба расте и расте коса, облик лобање може постати мање уочљив. Понекад се могу користити посебне медицинске кациге да би се помогло да се правилно обликовала бебина лобања.

Свака беба рођена са краниосиностозом је различита, а стање може варирати од благог до тешког. Већина беба са краниосиностозом је иначе здрава. Међутим, нека деца имају застој у развоју или интелектуалне тешкоће, јер је или краниосиностоза спречила бебин мозак да нормално расте и ради, или зато што беба има генетски синдром који је изазвао и краниосиностозу, као и проблеме с тим како мозак функционише.

Беба са краниосиностозом мораће редовно да посећује лекара како би се лекар уверио да се мозак и лобања правилно развијају. Бебе са краниосиностозом често могу имати користи од раних интервенција како би им се помогл код било каквих застоја у развоју или код нарушених интелектуалних способности.

Нека деца са краниосиностозом могу имати проблема са самопоштовањем јер су забринута због изгледа и видљивих разлика између њих и друге деце. У таквим условима групна подршка родитеља али и родитељима може бити корисна за децу и породице са децом која болују од урођеног оштећења главе и лица, укључујући и краниосиностозу.

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ а б Хуанг МХ, Моурадиан WЕ, Цохен СР, Грусс ЈС. Хуанг, M. Х.; Моурадиан, W. Е.; Цохен, С. Р.; Грусс, Ј. С. (1998). „Тхе дифферентиал диагносис оф абнормал хеад схапес: сепаратинг цраниосyностосис фром поситионал деформитиес анд нормал вариантс”. Цлефт Палате Цраниофац Ј. 35 (3): 204—11. ПМИД 9603553. С2ЦИД 208150942. дои:10.1597/1545-1569_1998_035_0204_тддоах_2.3.цо_2. .
  2. ^ Лајеуние, Е.; Ле Меррер, M.; Бонаïти-Пеллие, C.; Марцхац, D.; Рениер, D. (1996). „Генетиц студy оф сцапхоцепхалy”. Ам Ј Мед Генет. 62 (3): 282—5. ПМИД 8882788. дои:10.1002/(СИЦИ)1096-8628(19960329)62:3<282::АИД-АЈМГ15>3.0.ЦО;2-Г. .
  3. ^ Гарза РМ, Кхосла РК. Нонсyндромиц Цраниосyностосис. Семин Пласт Сург . 26 (2). 2012: 53—63.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
  4. ^ Алдерман БW, Фернбацх СК, Греене C, Мангионе ЕЈ, Фергусон СW. Диагностиц працтице анд тхе естиматед преваленце оф цраниосyностосис ин Цолорадо. „Арцхивес оф педиатрицс &”. Адолесцент Медицине. 151 (2): 159—64. 1997. .
  5. ^ Малтесе Г. Евалуатион оф сургицал оутцомес ин цраниосyностосис. Университy оф Готхенбург: ИНЕКО; 2013
  6. ^ а б Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012
  7. ^ Боyадјиев, СА (2007). „Генетиц аналyсис оф нон-сyндромиц цраниосyностосис”. Ортход Цраниофац Рес. 10 (3): 129—37. ПМИД 17651129. С2ЦИД 774504. дои:10.1111/ј.1601-6343.2007.00393.x. .
  8. ^ Фуруyа, Y.; Едwардс, M. С.; Алперс, C. Е.; Тресс, Б. M.; Оустерхоут, D. К.; Норман, D. (1984). „Парт 1: Цомпарисон оф сутуре анатомy ин цхилдрен анд адултс”. Ј Неуросург. 61 (1): 53—8. ПМИД 6726411. дои:10.3171/јнс.1984.61.1.0053. 
  9. ^ Цохен ММЈ. Цраниосyностосис: Диагносис, Евалуатион, анд Манагемент. Ин: Цохен ММЈ, МацЛеан РЕ. 2 нд ед. Неw Yорк: Оxфорд Университy Пресс; 2000

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Класификација


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Sagitalna_sinostoza&oldid=27448419”