Sindrom jedan i po

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Sindrom jedan i po
SinonimSindrom jedan i po
Dijagram normalnog pokreta oka u poređenju sa sindromom jedan i po levo (leva bočna paraliza pogleda, sa desnom internuklearnom oftalmoplegijom (nemogućnost adukcije))

Sindrom jedan i po (eng. one-and-a-half syndrome” (OAHS) nastaje ako lezija zahvati jezgro abducensa i internuklearna vlakna medijalnog longitudinalnog fascikulusa na istoj strani, sa paralizom svih konjugovanih horizontalnih pokreta oka.[1] Prema tome sindrom jedan i po karakteriše konjugovana horizontalna paraliza pogleda u jednom pravcu pored kontraverzne internuklearne oftalmoplegije.

Sindrom je obično uzrokovan unilateralnom lezijom retikularne formacije paramedijalnog ponsa ili jezgra abducensa, što dovodi do paralize konjugovanog pogleda prema strani lezije. Takođe postoji prekid internuklearnih vlakana medijalnog longitudinalnog fascikulusa nakon što pređe srednju liniju od svog mesta nastanka u kontralateralnom jezgru abducensa, uzrokujući ipsilateralni deficit očne adukcije. Najčešći uzroci sindroma jedan i po uključuju ishemijski moždani udari , demijelinizirajuće lezije, tumorie i arteriovenske malformacije.[2]

Opšte informacije[uredi | uredi izvor]

Miler Fišer je prvi 1967. godine opisao oftalmoplegije kod pacijenata sa različitim pontinskim lezijama, koji je postao poznat kao „sindrom jedan i po“ (OAHS). Kod ovog sindroma, pacijenti imaju kombinaciju ipsilateralne konjugovane horizontalne paralize pogleda i ipsilateralnu internuklearnu oftalmoplegiju (INO).[1]

Fiziologija[uredi | uredi izvor]

U horizontalnim pokretima očiju, postoje tri glavne strukture unutar dorzalnog pontinskog tegmentuma koje su relevantne, a to su:

  • paramedijska retikularna formacija ponsa (PPRF),
  • internuklearna vlakna medijalnog longitudinalnog fascikulusa (MLF),
  • jezgra abducensa.[3]

Paramedijska retikularna formacija ponsa (paramedijske retikularne formacija ponsa i jezgra abducensa deluju kao konačni prednuklearni i nuklearni centri za horizontalno kretanje oka nakon integracije nervnih impulsa iz vizuelnih oblasti čeonog i parijetalnog režnja.[4] Stoga, nakon pokretanja horizontalnog pogleda, ekscitatorni neuroni u okviru paramedijske retikularne formacija ponsa projektuju ipsilateralna jezgra abducensa, koja se nalaze unutar kolikulusa facialisa u donjem delu ponsa.[4]

Zauzvrat, jezgra abducensa projektuju se na dva različita skupa horizontalnih vlakana pogleda. Prvo, ipsilateralno abducens jezgro pokreće motorna vlakna koja kontrolišu ipsilateralni lateralni pravi mišić. Drugo, jezgra abducensa takođe aktiviraju kontralateralni medijalni longitudinalnifascikulus, koji nosi skup ekscitatornih interneuronskih vlakana koja se kreću na istom topografskom nivou tela njihovih matičnih ćelija. Ova vlakna se uzdižu do srednjeg mozga i završavaju na telima neuronskih ćelija na medijalnom pravom delu okulomotornog nuklearnog kompleksa[3]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

Bilo koja bolest koja uzrokuje pontinsku leziju može objasniti nalaze uočene u sindromu jedan i po, uključujući vaskularne, inflamatorne, traumatske, infiltrativne, demijelinizirajuće i neoplastične. Od njih, najčešće prijavljivana etiologija kod odraslih je vaskularna, uključujući uglavnom ishemijski infarkt moždanog stabla, pontinske hemoragije, aneurizme bazilarne arterije i arteriovenske malformacije.[4]

Demijelinizirajuće lezije (kao što je multipla skleroza) i zločudni tumori moždanog stabla (primarni ili metastatski) uključujući gliome, metastatski melanom, ependimom četvrte komore i astrocitom malog mozga takođe mogu uzrokovati sindrom jedan i po. Mogu se javiti (nešto ređe), zarazni uzroci koji uključuju neurocisticerkozu, tuberkulome moždanog stabla i encefalitis moždanog stabla.[3]

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Šema na kojoj je prikazana anatomska lokacija lezija u jednom i po sindromu.

Pošto je sindrom jedan i po kombinacija ipsilateralne horizontalne paralize pogleda i ipsilateralnog INO-a, razumevanje relevantne neuroanatomije i potencijalnih lokacija lezija je kritično. Imajući u vidu put opisan ranije, čini se da postoje četiri moguće lokacije lezije koje mogu objasniti horizontalnu paralizu pogleda u sindromu jedan i po, uključujući:

  • oštećenje ipsilateralnih abducens jezgara i paramedijske retikularne formacija ponsa,
  • oštećenje samo ipsilateralnih abducens jezgara ,
  • oštećenje samo ipsilateralnog dela paramedijske retikularne formacija ponsa
  • oštećenje ipsilateralnog abducensnog nervnog korena vlakna zajedno sa kontralateralnom MLF u slučaju dve odvojene lezije.[3]

U slučaju jednostranog oštećenja paramedijske retikularne formacija ponsa, može se uočiti jedan od dva glavna nalaza, u zavisnosti od tačne lokacije lezije. Kada se lezija paramedijske retikularne formacija ponsa nalazi bočno u odnosu na jezgro abducensa, javlja se ipsilateralna paraliza horizontalnog konjugovanog pogleda, uključujući i sakadične i pokrete očiju u potrazi. Uprkos ovoj paralizi, vestibularno indukovani refleksni horizontalni pokreti očiju su očuvani. Nasuprot tome, kada je lezija paramedijske retikularne formacija ponsa na nivou jezgra abducensa, dolazi do gubitka svih ipsilateralnih sakadičnih i voljnih pokreta očiju zajedno sa vestibularno indukovanim refleksnim horizontalnim pokretima oka[3]. Konačno, oštećenje jezgra ipsilateralnog abducensa dovodi do zaustavljanja svih ipsilateralnih horizontalnih pokreta očiju, uključujući dobrovoljne i refleksne pokrete.[5]

Istovremeno, i pored horizontalne paralize pogleda, lezije koje uključuju ipsilateralni MLF duž bilo kog segmenta njegove uzlazne putanje predstavljaju ipsilateralni INO uočen u sindromu jedan i po. Osim horizontalnih pokreta zbog konvergencije, internuklearni neuroni medijalnog longitudinalnog fascikulusa su potrebni za bilo koju vrstu konjugovanog horizontalnog kretanja. Kao takav, u slučaju ipsilateralnog INO-a, postoji paraliza ipsilateralne adukcije oka pri pokušaju kontralateralnog horizontalnog pogleda u kombinaciji sa horizontalnim trzajnim nistagmusom u kontralateralnom abduktivnom oku. [5] Ipak, treba napomenuti da su konvergencija, refleksna aktivnost konstriktora zenica i vertikalni pokreti očiju tipično očuvani sve dok lezije ne zahvataju srednji mozak[1].

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Sindrom jedan i po se manifestuje ipsilateralnom konjugovanom horizontalnom paralizom pogleda i ograničenom addukcijom ipsilateralnog oka (INO). Ipsilateralno oko obično ostaje fiksirano pravo napred, ali ima smanjenu ili nikakvu sposobnost da se kreće u desnom ili levom horizontalnom pogledu. U nekim slučajevima, kontralateralno oko može biti egzotropno, sa abdukcionim nistagmusom tokom pokušaja bočnih pokreta oka.[3][5] U sindromu jedan i po je očuvan vertikalni pogled.

Pacijenti se obično javljaju sa diplopijom, zamagljenim vidom i oscilopsijom. Neurološki pregled može pokazati mnogo različitih obrazaca nistagmusa, uključujući nistagmus izazvani pogledom, optimistični nistagmus, horizontalni i rotacioni ipsilateralni nistagmus pogleda, spontani kontralateralni nistagmus pogleda. Može doći i do poremećaja kosih devijacija i konvergencije.[6][5]

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Dijagnoza sindroma jedan i po se postavlja kombinacijom kliničkih i radioloških nalaza.

Klinički se vrši potpuni pregled očne pokretljivosti, uključujući procenu konvergencije. Pored toga, obavlja se detaljan neurološki pregled sa posebnom pažnjom na kranijalne nerve, jer može dodatno pomoći u lokalizaciji lezije.[2]

Očne manifestacije mijastenije gravis (MG) mogu imitirati sindrom jedan i po (ili pseudo-sindrom jedan i po), ali deficiti adukcije ne bi bili prevaziđeni pokušajem konvergencije u mijasteniji gravis. U slučaju sumnje na mijasteniju gravis ili bolest štitne žlezde, testovi na mijasteniju gravis antitela ili testovi funkcije štitne žlezde mogu biti od kliničkog razmatranja.[3][5]

Konačno, da bi se dalje razjasnila etiologija koja je u osnovi ovih simptoma, indikovana je neuro-imidžing pri čemu je MRI modalitet izbora za ispitivanje i lokalizaciju osnovnih lezija moždanog stabla.[7]

Terapija[uredi | uredi izvor]

Dok je glavno lečenje indroma jedan i po usmereno na osnovni uzrok, postoje različite intervencije za simptomatsko lečenje diplopije, oscilopsije ili zamagljenog vida u nerešenim slučajevima. [8] Konzervativno simptomatsko lečenje uključuje krpljenje oka ili okluziju jednog oka za lečenje diplopije. Prizme se takođe mogu koristiti za minimiziranje diplopije.[9]

Iako je malo verovatno da će obnoviti kretanje oka, hirurška intervencija korišćenjem recesije ekstraokularnog mišića i podesivih šavova može se smatrati metodom izbora za poboljšanje binokularnog vida, držanja glave i oka.[10]

Alternativno, prijavljeno je da ubrizgavanje botulinskog toksina u odabrane ekstraokularne mišiće daje izvesno simptomatsko olakšanje u određenim slučajevima, posebno u onima sa oscilopsijom usled ataksijskog diskonjugovanog nistagmusa. Iako nije lek, prolazni terapeutski efekat botulinum toksina čini ga pogodnom opcijom za lečenje složenih problema očne pokretljivosti tokom perioda rehabilitacije.[9][8]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Prognoza sindroma jedan i po zavisi od osnovnog uzroka i lečenja, ali se ponekad može spontano povući sa tipičnim periodom oporavka od nekoliko nedelja do nekoliko meseci.[7][11]

Vidi još[uredi | uredi izvor]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ a b v Fisher CM. Some neuro-ophthalmological observations. Fisher, C. M. (1967). „Some neuro-ophthalmological observations”. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 30 (5): 383—392. PMC 496213 Slobodan pristup. PMID 6062990. doi:10.1136/jnnp.30.5.383. .
  2. ^ a b Jong S. Kim, Louis R. Caplan, One-and-a-Half Syndrome, in Stroke (Seventh Edition), 2022
  3. ^ a b v g d đ e Azevedo Júnior D. Pontine tegmentum hematoma: a case report with the "one-and-a-half" syndrome without pyramidal tract deficit. Arq Neuropsiquiatr. 1995;
  4. ^ a b v Xue F, Zhang L, Zhang L, Ying Z, Sha O, Ding Y. One-and-a-half syndrome with its spectrum disorders. Xue, F.; Zhang, L.; Zhang, L.; Ying, Z.; Sha, O.; Ding, Y. (2017). „One-and-a-half syndrome with its spectrum disorders”. Quant Imaging Med Surg. 7 (6): 691—697. PMC 5756788 Slobodan pristup. PMID 29312874. doi:10.21037/qims.2017.12.04 Slobodan pristup. .
  5. ^ a b v g d Wall M, Wray SH. The one-and-a-half syndrome--a unilateral disorder of the pontine tegmentum: a study of 20 cases and review of the literature. Wall, M.; Wray, S. H. (1983). „The one-and-a-half syndrome--a unilateral disorder of the pontine tegmentum: A study of 20 cases and review of the literature”. Neurology. 33 (8): 971—980. PMID 6683820. S2CID 35636994. doi:10.1212/WNL.33.8.971. 
  6. ^ Maranhão-Filho, Péricles, Lopes, Helio F., & Vincent, Maurice B. The "one-and-a-half" syndrome: case report. Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 1996; 54(4), 665-668.
  7. ^ a b Nair SK, Subha L, Raj KM. One and a half syndrome (OAHS)- A case report. J. Evid. Based Med. Healthc. 2017; 4(77), 4571-4573.
  8. ^ a b Murthy, Ramesh, et al. “Botulinum Toxin in the Management of Internuclear Ophthalmoplegia.” Journal of American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2007;11(5): 456–459.
  9. ^ a b Kipioti A,; Taylor RH. (2003). „Botulinum toxin treatment of "one and a half syndrome".”. Br J Ophthalmol. 87 (7): 918—919. .
  10. ^ Buckley SA, Elston JS. Surgical treatment of supranuclear and internuclear ocular motility disorders. Eye (Lond). 1997;11 ( Pt 3):377-380.
  11. ^ Eggenberger, E.; Golnik, K.; Lee, A.; Santos, R.; Suntay, A.; Satana, B.; Vaphlades, M.; Stevens, C.; Kaufman, D.; Wall, M.; Kardon, R. (2002). „Prognosis of ischemic internuclear ophthalmoplegia”. Ophthalmology. 109 (9): 1676—1678. PMID 12208716. doi:10.1016/s0161-6420(02)01118-1. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_један_и_по&oldid=27543520”