Фиброза

С Википедије, слободне енциклопедије
Фиброза
Микрографија фиброзног процеса у срцу
Специјалностипатологија, реуматологија
Компликацијецироза

Фиброза је патолошко стање које се карактерише појачаним накупљањем вишка влакнастог везивног ткива у органу или ткиву у репаративном или реактивном процесу, као одговор на разна хронична оштећења неког органа.[1] Може бити реактивно, бенигно или патолошко стање, или физиолошки процес као одговор на оштечење, и тада се зове ожиљачни прстен, а ако фиброза произлази из једне линије ћелија, зове се фиброма.

Етиологија[уреди | уреди извор]

Физиолошки, фиброза дјелује на ствартање депозита везивног ткива, које може уништити архитектуру и функцију основног органа или ткива. Термин фиброза може се користити за описивање:[2][3][4]

  • патолошког стања вишка таложења фиброзног ткива,
  • процеса таложења везивног ткива у процесу зарастања.[5]

Фиброза дефинирана патолошком акумулацијом протеина ванћелијског матрикса (ЕЦМ), фиброза резултује ожиљком и задебљањем погођених ткива, што је у суштини одговор на процес преувеличаног зарастања рана, који омета нормалну функцију органа.[6][7]

Патофизиологија[уреди | уреди извор]

Клиничка слика цистичне фиброзе

Фиброза је слична процесу стварања ожиљака, који укључују стимулацију фибробласта којим се ствара везивно ткиво, укључујући и колаген и гликозаминогликане. Процес се покреће када имуне ћелије, као што су макрофаги отпуштају растворљиве чиниоце (цитокине) који стимулишу фибробласте.[8]

Најбоље окарактерисан профиброзни посредник је ТГФ бета, који испуштају макрофаги, као и оштећено ткиво између површина, под називом међупросторна течност. Остали топиви посредника фиброзе укључују ЦТГФ, тромбоцит-изведени фактор раста (ПДГФ) и интерлеукин 4 (ИЛ-4). Они покрећу сигналане путеве, као што је АКТ/мТОР и СМАД путеве који на крају доводе до умножавања и активације фибробласта, који се депонују у ванћелијском матриксу у околном везивном ткиву.[8] Овај процес регенерације ткива је сложен, с уском регулацијом синтезе ЕЦМ, и деградацијом која осигурава одржавање нормалне архитектуре ткива. Читав процес, међутим, ако је потребно, може довести до прогресивног неповратног фиброзног одговора, ако је повреда ткива тешка или се понавља или ако сам одговор зарастање рана постаје ирегуларан.[9]

Могући узроци[уреди | уреди извор]

Фиброза јетре
Цистична фиброза

До развоја фиброзе могу довести бројни узроци, као што су:

  • вируси (хепатитис Б и хепатитис C, вирус хумане имунодеи цијенције),
  • наследне анаомалије,
  • метаболички поремећаји,
  • токсинима узрокована оштећења органа.[10][11][12]

У случају уреверзибилног оштећења органа фиброза се може повући, а у случуају напредовања фиброзе могу настати дифузне дезорганизације нормалне структуре некон органа уз покушај регенерације.

Пример: за развоја цирозе изазване фиброзом потребно је > 6 месеци да сед болести јетре развије, али се може јавити и брже у случају новорођеначке билијарне атрезије или након трансплантације јетре по секундарној инфекцији вирусом хепатитиса Б или C.

Дијагноза[уреди | уреди извор]

Степен фиброзе на најдиректнији и најбољи начин указује на тежину оштећења нападнутог органа, а узнапредовалост фиброзе на прогнозу болести. Права процена нивоа оштећења паренхима неког органа и напредовања болести омогућује добру класифкацију, избор најприкладније терапије, као и за прогнозу развоја фиброзе код сваког појединачног болесника.[13]

Терапија[уреди | уреди извор]

Зснива се на супресији инфламаторног и ћелијског одговора, у циљу превенције прогресије иреверзибилне фиброзе.[14]

Терапија избора су кортикостероиди у високим дозама у комбинацији са цитостатицима.

Види још[уреди | уреди извор]

Извори[уреди | уреди извор]

  1. ^ Бирбраир, Алеxандер; Зханг, Тан; Филес, Даниел Цларк; Маннава, Сандееп; Смитх, Тхомас; Wанг, Зхонг-Мин; Месси, Мариа Лаура; Минтз, Акива; Делбоно, Освалдо (2014-11-06). „Тyпе-1 перицyтес аццумулате афтер тиссуе ињурy анд продуце цоллаген ин ан орган-депендент маннер”. Стем Целл Ресеарцх & Тхерапy. 5 (6). ИССН 1757-6512. дои:10.1186/сцрт512. 
  2. ^ Кумар V, Аббас АК, Фаусто Н. Тиссуе ренеwал анд репаир: регенератион, хеалинг, анд фибросис. Ин: Кумар V, Аббас АК, Фаусто Н, едиторс. Патхологиц Басис оф Дисеасе. Елсевиер Саундерс; Пхиладелпхиа, ПА: 2005. пп. 87–118.
  3. ^ Wyнн, Тхомас А. (2007-03-01). „Цоммон анд униqуе мецханисмс регулате фибросис ин вариоус фибропролиферативе дисеасес”. Јоурнал оф Цлиницал Инвестигатион. 117 (3): 524—529. ИССН 0021-9738. дои:10.1172/јци31487. 
  4. ^ Томасек, Јамес Ј.; Габбиани, Гиулио; Хинз, Борис; Цхапонниер, Цхристине; Броwн, Роберт А. (2002-05-01). „Мyофибробластс анд мецхано-регулатион оф цоннецтиве тиссуе ремоделлинг”. Натуре Ревиеwс Молецулар Целл Биологy. 3 (5): 349—363. ИССН 1471-0072. дои:10.1038/нрм809. 
  5. ^ „Wхат ис Фибросис?”. Неwс-Медицал.нет (на језику: енглески). 2011-01-18. Приступљено 2021-01-26. 
  6. ^ Фриедман, Сцотт L (2004). „Мецханисмс оф Дисеасе: мецханисмс оф хепатиц фибросис анд тхерапеутиц имплицатионс”. Натуре Цлиницал Працтице Гастроентерологy & Хепатологy. 1 (2): 98—105. ИССН 1743-4378. дои:10.1038/нцпгастхеп0055. 
  7. ^ Сцхуппан, Детлеф; Руехл, Мартин; Сомасундарам, Рајан; Хахн, Ецкхарт Г. (2001). „Матриx ас а Модулатор оф Хепатиц Фиброгенесис”. Семинарс ин Ливер Дисеасе. 21 (03): 351—372. ИССН 0272-8087. дои:10.1055/с-2001-17556. 
  8. ^ а б Хасегаwа M, Фујимото M, Такехара К, Сато С. „Патхогенесис оф сyстемиц сцлеросис: алтеред Б целл фунцтион ис тхе кеy линкинг сyстемиц аутоиммунитy анд тиссуе фибросис”. Ј Дерматол Сци. 39 (1): 1—7. 2005. .
  9. ^ Неарy, Роисин; Wатсон, Цхрис Ј.; Баугх, Јохн А. (2015-10-01). „Епигенетицс анд тхе оверхеалинг wоунд: тхе роле оф ДНА метхyлатион ин фибросис”. Фиброгенесис & Тиссуе Репаир. 8 (1). ИССН 1755-1536. дои:10.1186/с13069-015-0035-8. 
  10. ^ „пулмонарy фибросис(фоцал фибросис) - Генерал Працтице Нотебоок”. гпнотебоок.цом. Приступљено 2021-01-26. 
  11. ^ Лакос, Габриелла; Мелицхиан, Дениса; Wу, Мингхуа; Варга, Јохн (2006). „Инцреасед Блеомyцин-Индуцед Скин Фибросис ин Мице Лацкинг тхе Тх1-Специфиц Трансцриптион Фацтор Т-бет”. Патхобиологy. 73 (5): 224—237. ИССН 1015-2008. дои:10.1159/000098208. 
  12. ^ Гурујеyалаксхми, Г.; Гири, С. Н. (1995). „Молецулар Мецханисмс оф Антифибротиц Еффецт оф Интерферон Гамма ин Блеомyцин-Моусе Модел оф Лунг Фибросис: Доwнрегулатион оф ТГФ-β анд Процоллаген I анд III Гене Еxпрессион”. Еxпериментал Лунг Ресеарцх. 21 (5): 791—808. ИССН 0190-2148. дои:10.3109/01902149509050842. 
  13. ^ „Плућна фиброза - фиброза плућа, симптоми, промене на плућима, лечење”. Стетоскоп.инфо (на језику: српски). Приступљено 2021-01-26. 
  14. ^ Хрватска, Плацебо д о о Сплит и МСД. „МСД медицински приручник за пацијенте: Цистична фиброза”. www.мсд-прируцници.плацебо.хр (на језику: хрватски). Приступљено 2021-01-26. 

Спољашње везе[уреди | уреди извор]

Медији везани за чланак Фиброза на Викимедијиној остави


Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Fibroza&oldid=27448524”