Хепатопулмонални синдром
| Хепатопулмонални синдром | |
|---|---|
| Специјалности | гастроентерологија |
Хепатопулмонални синдром (акроним ХПС) је плућна компликација узнапредовале болести јетре, у одсутности других кардиопулмоналних болести. Иако преваленција болеси износи и до 47%, она се у клиничкој пракси ретко правовремено препознаје и дијагностикује, иако захтева код болесника с цирозом јетре, због пратеће респираторне симптоматологије, благовремено лечење.[1]
Дијагноза ХПС-а, којом треба искључити кардиопулмоналне узроке као и друга стања као могући узрок платипнеје, поставља се на основу детаљне анамнезе, физикалног прегледа, анализе гасова у артеријској крви, радиографије грудних органа, функционалног тестирања плућа, МСЦТ плућа, контрастне ехокардиографије, сцинтиграфије макроагрегатима албумина обежених технецијем и ЦТ плућне ангиографије.[2]
У терапији ХПС, и поред примене инхибитора азотногоксида, антибиотика, селективних плућних вазоконстриктора, не остварују се значајни резултати, тако да је једина успешна метода лечења ортотопна трансплантација јетре (ОТЈ).[3]
Дефиниција[уреди | уреди извор]
Хепатопулмонални синдром, се дефинише као — клинички синдром са следећим тријасом симптома: болест јетре, хипоксемија и дилатација плућне циркулације, у одсутности других кардиопулмоналних болести[1]
Епидемиологија[уреди | уреди извор]
Преваленција хепатопулмоналног синдрома се креће од 4% до 47%. [1] Велика разлика у преваленцији последица је примене различитих вредности у дефинисању артеријске хипоксемије у појединим студијама. Од наведеног броја сматра се да трећина болесника са цирозом јетре развија ХПС.[4][5]
Развојем хепатопулмоналног синдрома морталитет у болесника са цирозом јетре прогресивно се повећава, тако да је просечно преживљавање код болесника са цирозом јетре, са хепатопулмоналним синдромом око 10,6 месеци, док је у оних без хепатопулмоналног синдрома преживљавање било 40,8 месеци.[1]
Етиологија[уреди | уреди извор]
У основи хепатопулмоналног синдрома најчешће је цироза јетре — као прогресивне болесте комплексне симптоматологије која се карактерише поремећајима многих органских система. Плућне компликације цирозе јетре обухватају плућну хипертензију и х епатопулмонални синдром.[6]
Међутим цироза јетре није једини фактор за развој ХПС. Он се може јавити и у другим стањима као што су:
- екстрахепатична опструкција порталне вене,
- нодуларна хиперплазија,
- тирозинемија,
- хронични активни хепатитис,
- фулминантна декомпанзација јетре,
- портална хипертензија која није повезана с цирозом јетре.
Најчешће се јавља у криптогеној цирози јетре и оној узрокованој вирусом хепатитиса Б.[7] .
Патогенеза[уреди | уреди извор]
Хепатопулмонални синдром настаје као последица стварања микроскопских интрапулмоналних артерио–венских шантова код болесника са хроничним болестима јетре. Патогенетски механизам хепатопулмоналног синдрома је непознат али се сматра да настаје услед повећаног стварања или смањене елиминације вазодилататора из јетре (могуће азот-моноксида).
Васкуларне дилатације доводе до претеране перфузије плућа у односу на вентилацију, што води у хипоксемију. Како су лезије бројније у базалним деловима плућа, хепатопулмонални синдром изазива платипнеју (диспнеју) и ортодеоксију (хипоксемију) у седећем или стојећем положају, које се смањују у лежећем положају. Већина болесника има ефлоресценције на кожи слићне онима код хроничне болести јетре као што су пауколики невуси. Међутим, око 20% болесника има само плућне симптоме.
Клиничка слика[уреди | уреди извор]
Клиничком сликом доминирају поред симптома сличних цирози јетре — портална хипертензија (хепатоспленомегалија, портална гастропатија и варикозитети једњака) и пулмонални симптоми — диспнеја у напору и прогресивни умор у одсутности ортопнеје, пароксизмалне ноћне диспнеје, кашља и бронхоспазма.
Од главних симптома и знакова болести могу се уочити:
- иктерична (жућкакста) пребојенсот коже и видљиве слузокоже,
- благо диспнеја,
- нормотензивност,
- ливидна пребојеност усана,
- телеангијектазије по кожи лица, са по неколико пауколиких ангиома по кожи горњег дела грудног коша,
- батичасти прсти,
- умерени асцитес,
- хепатоспленомегалија.
Дијагноза[уреди | уреди извор]
Дијагноза хепатопулмоналног синдрома поставља се на основу:[8]
- Анамнеза
- Физикални преглед
У физикалном прегледу доминирају знакови цирозе јетре, диспнеја, платипнеја, цијаноза
- Ацидобазни статус
Ацидобазни статус се карактерише хипоксемијом, ортодеоксијом
- Контрастна ехокардиографија
- Сцинтиграфија
Сцинтиграфијом се изводи макроагрегатима албумина обеежених технецијем
- Компјутеризована томографија
Заснива се на примени вишеслојне компјуторизиране томографија плућа и плућној ангиографији
Терапија[уреди | уреди извор]
Оксигенотерапија је главна симптоматска терапија. Други лекови, као соматостатин који инхибира вазодилатацију, имају скроман учинак и то само код неких болесника.[9]
Емболизација спиралним уметцима је ограничена због бројности и величине лезија.
Инхалацијски инхибитори синтезе азота могли би у будућности бити једна од терапијских опција.
Једина успешна метода лечења хепатопулмоналног синдрома је за сада ортотопна трансплантација јетре (ОТЈ).[10]
Прогноза[уреди | уреди извор]
Без асдекватног и правовременог лечења, прогноза ХПСје лоша (преживљење је < 2 године). Хепатопулмонални синдром се може повући након трансплантације јетре или ако се основна болест јетре побољша.[11]
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ а б в г Фукусхима КY, Yатсухасхи Х, Киносхита А, Уеки Т, Матсумото Т, Осуми M ет ал. Тwо цасес оф хепатопулмонарy сyндроме wитх импровед ливер фунцти он фоллоwинг лонгтерм оxyген тхерапy. Ј Гастроентерол 2007;42:176-80.
- ^ I. Миколашевић, Ж. Багић, С. Милић и др.: Хепатопулмонални синдром – често непрепозната компликација у јетреној цирози, Медицина флуминенсис 2010, Вол. 46, Но. 2, п. 202-207
- ^ Хо V. Цуррент цонцептс ин тхе манагемент оф хепатопулмонарy сyндроме. Васцулар хеалтх анд риск манагемент 2008;4:1035-41.
- ^ Кроwка МЈ. Хепатопулмонарy сyндромес. Гут 2000;40:1-4.
- ^ Столлер ЈК, Ланге ПА, Wествеер МК, Цареy WД, Вогт D, Хандерсон ЈМ. Преваленце анд реверсибилитy оф тхе хепатопулмонарy сyндроме афт ер ливер трансплантати он – Тхе Цлевеланд Цлиниц Еxпериенце. Wест Ј Мед 1995;163:133-8.
- ^ Мал Х, Бругиере О, Дуранд Ф, Муриел Ф, Цохен АС , Фоурниер M. Пулмонарy хyпертенсион фоллоwинг хепатопулмонарy сyндроме ин а пати ент wитх циррхосис. Ј Хепатол 1999;31:360-4
- ^ Ализадех АХМ, Фатеми СР, Мирзаее V, Кхосхбатен M, Талебипоур Б, Схарифи ан А ет ал . Цлиницал феатурес оф хепатопулмонарy сyндроме ин циррхоти ц пати ентс. Wорд Ј Гастроентерол 2006;12:1954-1956.
- ^ Кроwка МЈ, ет ал. Интернатионал Ливер Трансплант Социетy Працтице Гуиделинес: Диагносис анд Манагемент оф Хепатопулмонарy Сyндроме анд Портопулмонарy Хyпертенсион. Трансплантатион 2016; 100:1440.
- ^ Кроwка МЈ, Дицксон ЕР, Цортесе ДА. Хепатопулмонарy сyндроме. Цлиницал обсерватионс анд лацк оф тхерапеутиц респонсе то соматостатин аналогуе. Цхест. 1993;104(2):515-21.
- ^ Родригуез-Роисин, Р; Кроwка, МЈ (1994). „Ис севере артериал хyпоxаемиа дуе то хепатиц дисеасе ан индицатион фор ливер трансплантатион?”. Еуропеан Респираторy Јоурнал. 7 (5): 839—842. ПМИД 8050537. Приступљено 2. 12. 2019.
- ^ Сwансон, КЛ; Сwансон КЛ; Wиеснер РХ; Кроwка МЈ. (12 Април 2005). "Натурал хисторy оф хепатопулмонарy сyндроме: импацт оф ливер трансплантатион". Хепатологy. 41 (5): 1122–1129
Литература[уреди | уреди извор]
- Родрíгуез-Роисин, Роберто; Кроwка, Мицхаел Ј. (29. 5. 2008). „Хепатопулмонарy Сyндроме — А Ливер-Индуцед Лунг Васцулар Дисордер” (ПДФ). Неw Енгланд Јоурнал оф Медицине. 358 (22): 2378—2387. ПМИД 18509123. дои:10.1056/НЕЈМра0707185.
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
