Pređi na sadržaj

Imuno posredovane neuropatije

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Imuno posredovane neuropatije
SinonimiImmune-Mediated Neuropathies
Specijalnostineurologija

Imuno posredovane neuropatije su poremećaji u radu nervnog sistema koji mogu uticati na bilo koji njegov deo. Smatra se da je mijelin primarna meta imunološkog napada kod ovih poremećaja, iako su poznate i aksonske varijante.[1] Ove neuropatije se mogu podeliti u dva opšta tipa. Jedan tip je imunološki posredovana demijelinizirajuća neuropatije, a drugi tip se sastoji od vaskularne neuropatije (sistemske ili nesistemske), koja je uzrokovana inflamatornom vaskulopatijom koja utiče na epineurijske i perineurijske sudove malog i srednjeg prečnika, što dovodi do nervne ishemije ili infarkta.[2]

Značaj[uredi | uredi izvor]

Procena da npr. veliki broj pacijenata sa hroničnom inflamatornom demijelinizirajućom polineuropatijom (HIDP), ostaje nedijagnostikovan i nelečen, govori o važnost poznavanja ove patologije Drugi tip se sastoji od vaskulitičke neuropatije (sistemske ili nesistemske), koja je uzrokovana inflamatornom vaskulopatijom koja utiče na epineurijske i perineurijske sudove malog i srednjeg prečnika, što dovodi do nervne ishemije ili infarkta.

Vrste[uredi | uredi izvor]

Imuno posredovane neuropatije mogu se podeliti u dva u dva opšta tipa:[3]

Prvi tip[uredi | uredi izvor]

U ovaj tip imuno posredovane neuropatije spadaju:

Drugi tip[uredi | uredi izvor]

U ovaj tip imuno posredovane neuropatije spadaju: vskularne neuropatije (sistemske ili nesistemske), uzrokovane inflamatornom vaskulopatijom koja utiče na epineurijske i perineurijske krvne sudove malog i srednjeg prečnika, što dovodi do nervne ishemije ili infarkta

Etiopatogeneza[uredi | uredi izvor]

Veruje se da je autoimuno oštećenje perifernih nerava posredovano i antitelima usmerenim protiv mijelinskih antigena i autoreaktivnih T ćelija i makrofaga koji napadaju mijelinski omotač ili aksonalne membrane. Autopsije pacijenata sa Gilen-Bareovim sindromom su pokazale perivaskularne i endoneuralne inflamatorne infiltrate T ćelija i makrofaga kroz nerve, korene ili pleksuse zajedno sa segmentnom demijelinizacijom posredovanom makrofagima.[6]

Autoantitela na različite gangliozide kojih ima u izobilju u aksonima se često nalaze kod pacijenata (u 80-90%) sa Miler-Fišeroovim podtipom (GQ1b, GT1a) ili aksonalnom varijantom (GM1, GD1a) Gilen-Bareov sindrom, ali vrlo retko su najčešći demijelinizujući podtip.[7]

Kod 15–20% pacijenata sa hroničnom inflamatornu demijelinizirajućom polineuropatijom (HIDP) detektovana su auto-antitela u serumu na nekoliko proteina u nodalnim ili paranodalnim regionima perifernih nerava (kao što su CASPR1, contactin1 i NF155) koji održavaju vezivanje akson-Švanovih ćelija ili akson-mijelina. Ova autoantitela mogu da aktiviraju aksonalnu degeneraciju posredovanu komplementom i makrofagom, demijelinizaciju i poremećaj nodalne arhitekture.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Imuno posredovana neuropatija se klinički karakteriše pretežno senzornom demijelinizirajućom neuropatijom.[8] Polako napreduje i ima bolju prognozu od drugih hroničnih imunoposredovanih neuropatija. Ponekad se može javiti posturalni neuropatski tremor gornjih ekstremiteta.

Terapija[uredi | uredi izvor]

Generalno, dva glavna oslonca lečenja u IPN su:

Suportivna nega

Nega je ključna za sprečavanje komplikacija koje mogu nastati usled imobilizacije, kao što su trombembolija i infekcije. Pneumonija je česta, posebno kod pacijenata koji imaju značajnu slabost bulbara. Profilaktička antikoagulacija, zajedno sa pažljivim praćenjem i ranim lečenjem antibiotikom, može pomoći da se smanji rizik od takvih komplikacija. Kad god je to moguće, pacijenti sa GBS-om treba da budu primljeni u intenzivnu intenzivnu terapiju koja ima iskustva u lečenju IPN. Približno jednoj trećini pacijenata potrebna je respiratorna pomoć. Praćenje vitalnog kapaciteta i frekvencije disanja može identifikovati predstojeću respiratornu insuficijenciju. Kada su zahvaćena autonomna vlakna i kada se primeti bradi-aritmija, može biti potrebna privremena upotreba pejsmejkera. Dalje mere podrške uključuju fizioterapiju i ranu rehabilitaciju.[9]

Imunomodulatorno lečenje

Trenutno postoje dva „uzročna“ tretmana za IPN . Razmena plazme i intravenski imunoglobulini (IVIg)[10] koji su pokazali korisne efekte u velikim randomizovanim studijama IPN. Iako se oba tretmana smatraju jednakim u smislu efikasnosti, IVIg je trenutno favorizovan u većini centara zbog lakše dostupnosti, rukovanja i povoljnijeg profila neželjenih efekata.[11][12]

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Lehmann, Helmar C.; Meyer zu Horste, Gerd; Kieseier, Bernd C.; Hartung, Hans-Peter (2009-05-28). „Review: Pathogenesis and treatment of immune-mediated neuropathies”. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2 (4): 261—281. ISSN 1756-2864. doi:10.1177/1756285609104792. 
  2. ^ Bhagavati, Satyakam (2021-04-14). „Autoimmune Disorders of the Nervous System: Pathophysiology, Clinical Features, and Therapy”. Frontiers in Neurology. 12: 664664. ISSN 1664-2295. doi:10.3389/fneur.2021.664664. 
  3. ^ „Update on Immune-Mediated Neuropathies”. Medscape (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-01-05. 
  4. ^ Hughes, Richard AC; Cornblath, David R (2005). „Guillain-Barré syndrome”. The Lancet. 366 (9497): 1653—1666. ISSN 0140-6736. doi:10.1016/s0140-6736(05)67665-9. 
  5. ^ Asbury, Arthur K.; Cornblath, David R. (1990). „Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome”. Annals of Neurology. 27 (S1): S21—S24. ISSN 0364-5134. doi:10.1002/ana.410270707. 
  6. ^ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter (2012-06-14). „Guillain–Barré Syndrome”. New England Journal of Medicine (na jeziku: engleski). 366 (24): 2294—2304. ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJMra1114525. 
  7. ^ Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, Feasby TE. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) Neurology.
  8. ^ Nobile-Orazio, Eduardo (2004). „IgM paraproteinaemic neuropathies”. Current Opinion in Neurology. 17 (5): 599—605. ISSN 1350-7540. doi:10.1097/00019052-200410000-00010. 
  9. ^ Lehmann, Helmar C.; zu Horste, Gerd Meyer; Kieseier, Bernd C.; Hartung, Hans-Peter (2009). „Pathogenesis and Treatment of Immune-Mediated Neuropathies”. Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 2 (4): 261—281. ISSN 1756-2856. PMC 3002632Slobodan pristup. PMID 21179533. doi:10.1177/1756285609104792. 
  10. ^ van Schaik, IN; Winer, JB; de Haan, R; Vermeulen, M (2002-04-22), Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, John Wiley & Sons, Ltd, Pristupljeno 2024-01-31 
  11. ^ Zhang, G. (2004-02-26). „Anti-ganglioside antibody-mediated neuronal cytotoxicity and its protection by intravenous immunoglobulin: implications for immune neuropathies”. Brain. 127 (5): 1085—1100. ISSN 1460-2156. doi:10.1093/brain/awh127. 
  12. ^ Vermeulen, M; van Doorn, P A; Brand, A; Strengers, P F; Jennekens, F G; Busch, H F (1993-01-01). „Intravenous immunoglobulin treatment in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double blind, placebo controlled study.”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 56 (1): 36—39. ISSN 0022-3050. doi:10.1136/jnnp.56.1.36. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).