Intestinalna malrotacija
| Intestinalna malrotacija | |
|---|---|
| Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
| Specijalnost | medicinska genetika[*] |
Intestinalna malrotacija ili izostanak, ili nepotpunu rotaciju creva je abnormalan raspored i pravac pružanja creva u trbušnoj duplji, nastao nakon embrionalnog razvoja, koji se može manifestovati u ranom ili kasnijem životnom dobu.[1] Bolest se karakteriše izostankom, ili nepotpunom rotacijom creva oko gornje mezenterične arterije, što vodi u moguću opstrukciju creva sa svim komplikacijama i posledicama, među kojima je najznačajnija perforacija creva sa izlivanjem crevnog sadržaja u trbušnu duplju i pojavom zapaljenja trbušne maramice (peritonitisa).[2] Najveći broj bolesnika ima simptome prvih dana, ili nekoliko nedelja nakon rođenja, a nešto manje u periodu od godinu dana nakon rođenja.
Epidemiologija[уреди | уреди извор]
Intestinalna malrotacija koja se javlja kod 1 na 500 živorođene dece, i to u većini slučajeva kod većine dece udružena sa intestinalnom atrezijom, gastroshizom, omfalocelom i kongenitalnom dijafragmalnom hernijom, kao i u 2% bolesnika sa sindromomom Cornelia de Lange.[3]
- Pol
Ova anomalija, sa mortalitetom novorodjenčadi od oko 25%, nešto se češća javlja kod muške novorođenčadi u odnosu na žensku, sa muško : ženskim odnosom 2 : 1.
- Starost
Danas je ustaljen stav, da se intestinalna malrotacija javlja u:
- 40% bolesnika tokom prve nedelje života novorođenčeta,
- 50% u prvom mesecu,
- 75% u prvoj godini života.
Međutim da nije baš tako potvrđuju neka novija istraživanja, u kojima je utvrđeno da se malrotiranja sve više otkriva i kod odraslih osoba. Tako je npr. u seriji od 170 bolesnika sa maltretacijom creva (dijagnostikovanoj u jednoj instituciji u periodu od 1992. do 2009. godini) otkriveno da su u:
- 31% slučajeva bila odojčad,
- 21% slučajeva deca stara od 1-18 godina,
- Dok su u preostalih 48% slučajeva bolesnici bili odrasli.[4]
Iako je neuobičajeno, postoje i izveštaji o malrotaciji creva kod odraslih osoba sa totalnim volvulusom creva,[5] u kojima se navodi otkrće malrotacije creva kod 42% odraslih bolesnika.[6] Neki izveštaji su čak dokumentovali pojavu urođene malrotaciju koja se pojavila tokom trudnoće.[7][8][9]
Etiopatogeneza[уреди | уреди извор]
Poremećaj u položaju creva u trbuhu javlja se zbog poremećaja normalnog embrionalnog razvoja creva.
Embrionalni razvoj creva[уреди | уреди извор]
Da bi se shvatila intestinalna malrotacija, potrebno je prvo sagledati normalne procese u embronalnom razvoju trbuha koji se odvijaju sledećim redosledom.
Tokom embriogeneze od primitivnog creva izduživanjem i diferencijacijom ne nastaju samo različiti delovi crevnog trakta, već se creva slažu u trbušnu (abdominalnu) duplju po određenim zakonitostima rotacije, koja se odvija u dva stadijuma i fiksaciji za retroperitoneum, koja se dešava u trećem stadijumu.
Duodenojejunalna vijuga na prednjem delu primitivnog creva rotira iz pozicije iznad a. mesentericae superior, udesno za 90°, naniže za 90° i ulevo za 90°, obrnuto kretanju kazaljke na časovniku, za ukupno 270°.
Cekokolična vijuga na zadnjem delu primitivnog creva rotira iz pozicije ulevo i ispod a. mesentericae superior naviše za 90°, udesno za 90° i naniže za 90°, obrnuto kretanju kazaljke na časovniku, takođe za ukupno 270° i ispred duodenojejunalne vijuge. Na taj način je završena rotacija creva.
U trećem stadijumu se slepo crevo spušta u desni donji kvadrant i mezenterijum se fiksira širokom bazom prema retroperitoneumu, od slepog creva u desnom donjem kvadrantu do duodenojejunalne vijuge u levom gornjem kvadrantu trbuha. Široka baza mezenterijuma daje stabilnost ukupnoj dužini creva i onemogućava uvrtanje oko njene ose.
-
Tanko crevo in situ, veći omentum je preklopljen na gore -
Prvi stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano sa strane (dijagramatski). Od creva 1 će se formirati uzlazno i poprečno crevo, a od creva 2 i silazno i sigmoidno crevo i rektum. -
Drugi stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano od napred (dijagramski). Jetra je ukloljena i dva sloja ventralnog mezogastrijuma (lesser omentum) su isečena. Sudovi su prikazani crnom bojaom, a peritoneum crevenom -
Treći stadijum razvoja intestinalnog kanala i trbušne maramice, gledano spreda (dijagramski). Mod pripreme je isti kao u predhodnoj slici
Klasifikacija poremećaja u embrionalnom razvoju creva[уреди | уреди извор]
| Stadijum razvoja | Naziv | Karakteristike |
|---|---|---|
| Nonrotacija |
Je položaj i raspored intestinalnog trakta koji nastaje ukoliko se proces rotacije prekine u prvom stadijumu: duodenojejunalna vijuga leži udesno od a. mesenterice superior, a slepog creva je podignut naviše prema srednjoj liniji, zbog čega je baza mezenterijuma uzana i podložna uvrtanju oko svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na časovniku, što predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa. | |
| Inkompletna rotacija |
Nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi drugog stadijuma. Za nju je tipična visoka pozicija cekuma, tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od slepog creva prema mezenterijumu obično komprimuju treću porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno, baza mezenterijuma opet može biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa. Ukoliko rotacija duodenojejunalne vijuge potpuno izostane, a cekokolična vijuga normalno rotira, ovo može zarobiti celo tanko crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolična (paraduodenalna) unutrašnja kila (hernija) | |
| Inkompletna fiksacija |
Nastaje kada dođe do prekida u trećoj fazi razvoja intestinalnog trakta i kad izostane retroperitonealna fiksacija i dvanaestopalačnog i debelog creva (duodenuma i kolona). Tanko crevo, koje migrira u levi gornji kvadrant trbuha, može biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolična unutrašnja kila. Takođe, nefiksirano i slobodno slepo crevo može dovesti do nastanka volvulusa terminalnog tankog creva, slepog creva i ascendentnog dela debelog creva. |
Klinička slika[уреди | уреди извор]
Klinički simptomi zavise od tipa malrotacije i mogu odgovarati:
Akutnoj ili hroničnoj stenozi dvaneastopalaćnog creva — kada se manifestuje biloznim povraćanjem i nenapredovanjem u težini (slabiji rast i razvoj deteta, otoci, anemija).
Akutnom ili hroničnom volvulusu — kada se manifestuje biloznim povraćanjem i distenzijom trbuha, a u kasnijem toku i hematemezom i krvavim stolicama
Unutrašnjoj kili — kada se manifestuje rekurentnim i intermitentnim znacima subokluzije tankog creva i abdominalnim kolikama, žutom prebojenosti kože (ikterus).
Dijagnoza[уреди | уреди извор]
U slučaju akutnih simptoma, dijagnoza se postavlja urgentno, na osnovu kliničke slike i nativnih radiografija trbuha u uspravnom stavu, na kojima se u zavisnosti od nivoa opstrukcije vidie znaci dvostrukog balona (double-bubble) kod stenoze dvaneastopalačnog creva, distendirane proksimalne vijuge, retko hidroaerični nivoi, ponekad bez gasa u crevima ili sa slobodnim gasom u trbuhu u slučaju perforacije.
Kod bolesniku dobrog opšteg stanja i sa hroničnim simptomima, mogu se uraditi kontrastne radiografije gornjih delova gastrointestinalnog trakta, mada i one nekad mogu biti neodređene po pitanju pozicije duodenojejunalne vijuge. Tada irigografija može pomoći u određivanju pozicije slepog creva.
Ultrasonografski pregled trbuha, danas se smatra suverenim u otkrivanju intestinalne malrotacije, posebno ako njime može da se utvrdi inverzija gornja mezenterična arterija (a. mesenterice superior) i prikaže gornja mezenterična vena (v. mesenterica superior).
Diferencijalna dijagnoza[уреди | уреди извор]
Diferencijalnom dijagnozom mogu se otkriti atrezija duodenuma i tankog creva, gastroezofagealni refluks, nekrotični enterokolitis, neonatalna sepsa itd.
Terapija[уреди | уреди извор]
Lečenje je hirurško, i sprovodi se Laddovom procedurom, koja podrazumeva redukciju volvulusa ako postoji, resekcijom svih kongnitalnih brida, apendektomijom i smeštanjem tankog creva na desnu i debelog creva na levu stranu trbuha.
Prognoza[уреди | уреди извор]
Uopšteno, prognoza bolesti je bolja kod starije dece nego kod novorodjenčadi.
Postoperativna prognoza je uglavnom dobra, ukoliko posle volvulusa ne zaostane sindrom kratkog creva.
Izvori[уреди | уреди извор]
- ^ Lee HC, Pickard SS, Sridhar S, Dutta S. Intestinal malrotation and catastrophic volvulus in infancy. J Emerg Med. 2012 Jul. 43(1):e49-51. [Medline]. [Full Text].
- ^ Zellos A, Zarganis D, Ypsiladis S, Chatzis D, Papaioannou G, Bartsocas C. Malrotation of the intestine and chronic volvulus as a cause of protein-losing enteropathy in infancy. Pediatrics. 2012 Feb. 129(2):e515-8.
- ^ Barisic I., Tokic V., Loane M., et al.; EUROCAT Working Group. Descriptive epidemiology of Cornelia de Lange syndrome in Europe. Am J Med Genet A. 2008 Jan 1;146A(1):51-9.
- ^ Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery. 2011 Mar. 149(3):386-93.
- ^ Kotobi H, Tan V, Lefèvre J, Duramé F, Audry G, Parc Y. Total midgut volvulus in adults with intestinal malrotation. Report of eleven patients. J Visc Surg. 2016 Nov 22.
- ^ Durkin ET, Lund DP, Shaaban AF, Schurr MJ, Weber SM. Age-related difference in diagnosis and morbidity of intestinal malrotation. J Am Coll Surg. 2008. 206:658-663.
- ^ Yin Y, Li C, Xu C, Wu L, Deng N, Hou H, et al. Intestinal obstruction due to congenital malrotation complicating a multiple pregnancy: A rare case report. J Pak Med Assoc. 2017 Feb. 67 (2):308-310
- ^ Gião Antunes AS, Peixe B, Guerreiro H. Midgut Volvulus as a Complication of Intestinal Malrotation in Pregnancy. ACG Case Rep J. 2017 Jan 18. 4:e9.
- ^ Esterson YB, Villani R, Dela Cruz RA, Friedman B, Grimaldi GM. Small bowel volvulus in pregnancy with associated superior mesenteric artery occlusion. Clin Imaging. 2017 Mar - Apr. 42:228-231.
Literatura[уреди | уреди извор]
- Smith EI: Malrotation of the Intestine. In: Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MN, et al, eds. Pediatric Surgery. 4th ed. Vol 2. St Louis, Mo: Mosby-Year Book; (1986). стр. 882.–95
- Feitz R, Vos A: Malrotation: the postoperative period . J Pediatr Surg 1997 Sep; 32(9):1322–4
Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]
| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
- Pathologie mésentérique — Anomalies de Rotation du mésentère — www. invision.online.fr (језик: француски)
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
