Еисенменгеров синдром

Еисенменгеров синдром
Шематизован приказ поремећаја код Еисенменгеровог синдрома

Еисенменгеров синдром (скраћено (ЕС) је урођена срчана аномалија са иницијално великим системским плућним шантом који доводи до тешке плућне васкуларне болести и плућне артеријске хипертензије (ПАХ). Болест прати — промене смера шанта са обрнутим или двосмерним кретањем крви кроз интра-кардијалну или интерваскуларну (обично аорто-плућну) комуникацију и централна цијаноза.

Етимологија

Еисенменгеров синдром је тако назван, од стране др. Пола Вуда након, што је доктор Виктор Еисенменгер, први описао ову урођену ману, 1897. године.

Епидемиологија

Морбидитет/морталитет

Сматра се да је ЕС ретка болест која подједнако погађа мушкарце и жене. Инциденција Еисенменгеровог синдрома се смањује у развијеном свету јер се велика већина узрочних срчаних лезија сада може успешно лечити.

Инциденца ове срчане мане може и даље бити већа у мање развијеним регионима света јер је перинатално преживљавање веће, али је хируршко лечење за многе остало недоступно.

У регистру Еуропског Прегледа за срце, од 1.877 одраслих пацијената са конгениталним аномалијма срца (АСД, ВСД, или цијанотичним манама, или са другим конгениталним аномалијама, 28% оболелих имало је плућну хипертензију и 12% Еисенменгеров синдром. Што се тиче учесталости најчешће се Еисенменгеров синдром среће у реверзним шантовима.

У новијим радовима, преваленца плућне хипертензије (ПАХ) (дефинисана РВП ултразвучно, код 1.824 испитаника са ВСД) била је 6.1%, а 3.5% Еиснмегеров синдром.

Етиопатогенеза

Еисенменгеров синдром је раније описиван као вентрикуларни септални дефект са хипертрофијом десне коморе, „јашућом” аортом и цијанозом. Патолошка оштећења и патобиолошке промене плућне васкулатуре које се јављају код пацијената са ПАХ удруженим са конгениталним системско пулмоналним шантом сматрају се веома сличним онима посматраним у другим облицима плућне артеријске хипертензије. Моноклонална ендотелијана ћелијска пролиферација код идиопатског облика плућне артеријске хипертензије (није потврђена у другим типовима ПАХ-а) што упућује на могуће различитости у механизмима раста ћелије. Ендотелијална дисфункција у пацијената са овим синдромом такође може утиецати на систематску циркулацију. Почетни процеси који доводе до ендотелијалне дисфункције могу бити везани за оштећење пулмоналног ендотела због повећаног плућног протока и притиска. Почетне морфолоске промене (хипертрофија медије и пролиферација интиме) су на почетку реверзибилне. Ако болест напредује, онда настају плексиформне лезије и артеритис, које су иреверзибилни.

Као могући облици долазе у обзир и: вентрикуларни септални дефект, дуктус артериосус перзистенс, преткоморски септални дефект.

Узроци пулмоналне хипертензије нису познати; у много случајева налази се још од рођења. Повећана пулмонална васкуларна резистенција доводи до хипертрофије десне коморе, и реверзног ђанта. Али крв још увек пролази како с лева на десно, тако исто и са десна на лево.

ЕС се генерално развија код деце пре пубертета, али се може развити у адолесценцији или у раном одраслом добу. Деца рођена са великим вентрикуларним септалним дефектом, атрио-вентрикуларним септалним дефектом или трајно патентним артеријским каналима су најосетљивији. Плућна хипертензија такође може бити повезана са атријалним септалним дефектима, али је контроверзнија у погледу тога да ли је то тачније облик идиопатске плућне хипертензије (могуће убрзан шантом) него директно због атријског шанта.

Клиничка слика

Маљичасти прсти код болесника са Еисенменгеровим синдромом

Еиснменгеров синдром је мултиорганско обољење са прогресивним карактером, које се клинички испољава следећим знацима и симптомима :

• централна цијаноза,
• диспнеја, праћена замором и клетаргијом
• боловима у грудима, палпитације, срчане аритмије,
• хемоптизија,
• синкопа и
• оштећење десне коморе са са хепатомегалијом, југуларним венским дистанцама и периферним едемом, и касним компликацијама.
• коморски и преткоморски епталнидефект који доводе допојаве цијанозе са батичастим прстима и полицитемијом.
• реверзни дуцтус артериосус перзистенс узрокује цијанозу доњих делова ногу и прстију.

Како пацијенти пате од ниске сатурације, поремећаји хемостазе, укључујући и тромбоцитопенију, су ризични за крварења и појаву тромбоза, посебно за тромбозе мозга због увећања проксималних плућних артерија код 20% пацијената, чији су узрок периферне емболизације и пулмоналне инфаркције, удружене са дисфункцијом обе срчане коморе и редукцијом плућног протока.

Прекордијални знаци ЕС су гласни (често палпабилни) други срчани звук и десни вентрикуларни излаз. Може се чути плућни ејекциони клик; шумови су варијабилни и обухватају плућну и трикуспидну регургитацију.

Дијагноза

Дијагноза се поставља на основу анамнезе, физикалног прегледа и клиничких тестова:

Физикални преглед у току кога је могуће палпирати (опипати) акцију десне коморе и а. пулмоналис. Аускултаторно (ослушкивањем) дуж леве ивице стернума чује се систолни шум; ту се може чути и рани пулмонални систолни удар.

Радиографски налази: на флуороскопиј имогуће је констатовати велику, активно пулзирајућу пулмоналну артерију и мање изражен плућни цртеж.

ЕКГ: обично се налази хипертрофија десне коморе са израженим П таласима.

Допунска испитивања: катетеризацијом срца, ангиокардиографијом и помоћу дyедилутион кривуље могуће је установити величину шанта.

• Ехокардиограм код пацијената са Еисенменгеровим синдромом

Диференцијална дијагноза

Диференцијалне дијагнозе укључује:

• идиопатску плућну хипертензију,
• тетралогију Фаллот,
• трикуспидну атресију,
• транспозицију великих артерија,
• упорну новорођеначку плућну хипертензију,
• плућну инфекцију и
• респираторну инсуфицијенцију.

Терапија

Медикаментна

Орална антикоагулантна терапија захтева применуи антитромбоцитних лекова, чија примена се треба сагледати у оквиру самог појединачног случаја и ризика од крварења.

Не постоје подаци о корисности употребе блокатора калцијумових канала, од којих су одобрене три класе лекова за лечење ПАХ: простаноиди, ендотелин рецептор антагонист (ЕРАс) и фосфодиестераза тип-5 инхибитор.

Хируршка терапија

Трансплатација плућа са корекцијом срчаног оштећења или комбинованом срце-плућа трансплатацијом крајњи је циљ лечења за пацијенте са Еисенменгеровим синдроном који имају лошу прогнозу у виду пада функционалног стања, оштећења десног срца, и погоршање хемодинамичких промена, нарочито код слабе функције комора и повишених вредностима Б-типа натриуретског пептида (БНП).

Компликације

Компликације ЕС укључују:

• инфективни ендокардитис,
• хипервискозитет,
• недостатак гвожђа,
• поремећаји крварења,
• хиперурикемију,
• мождани удар и
• церебрални апсцес.

Пацијенти су изузетно високог ризик од смрти или главних компликација током трудноће и пуерперијума.

Прогноза

Преживљавање особа с Еисенменгеровим синдромом је редукован у односу на осталу популацију. Многи болесници доживе трећу или четврту деценију, а неки и седму.

Очекивани животни век зависи од врсте и тежине основног дефекта и функције десне срћане коморе, а креће се од 20 до 50 година. Код пацијената са синдромом стопа смртности мајки прелази 50%. Шансе за прживљавање код превремено рођених и код новорођенчета са ниском телесном тежину при рођењу су изузетно високе. Такође вероватноћа живота драматично пада са нижим нивоима засићења мајчине крви кисеоником ако је мајчина засићеност крви кисеоником мање од 85%.

Преживели су најчешће бољег општег стања од оних са идиопатском ПАХ. Оштећење десног срца и прогресиван пад капацитета негативна су оптерећења и лоши прогностички фактор.

Спољашње везе

Класификација	D ИЦД-10: Q21.8 ИЦД-9-CM: 745.4 (ЦДЦ/БПА 745.410) МеСХ: Д004541 ДисеасесДБ: 4143
Спољашњи ресурси	МедлинеПлус: 007317 Орпханет: 97214

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља).