Мултисутурне синостозе

Мултисутурне синостозе или комплексне синостозе су обољења која се карактеришу патолошком превременом фузијом две или различитих кранијумских сутура (шавова) услед чега долази до настанка абнормалног облика лобање.^[1] Могу да се поделе на несиндромске мултисутурне краниосиностозе и мултисутурне краниосиностозе које се срећу у оквиру краниофацијалних синдрома.

Типови

Тип мултисутурне синостозе	Карактеристике
Окултна прогресивна мултисутурна синостоза	веома ретка форма несиндромске краниосиностозе дете рађа са незнатним деформитетом калварије и са отвореним сутурама потом током ране фазе развоја долази до прогресивне фузије сутура и ограниченог раста лобање.Блоунт ЈП, Лоуис РГ Јр, Туббс РС, Грант ЈХ. Пансyностосис: а ревиеw.^[2] болесници су често са хипоплазијом средњег масива лица, хипертелоризмом, може се открити и интракранијална хипертензија са променама на очном дну када хируршка експанзија кранијума и ремоделација доводе до резолуције симптома, чак и у старијем добу.^[3]^[4]
Пансиностоза (панкраниосиностоза)	настаје као последица спајања најмање три или свих кранијалних сутура.^[5] среће си и у склопу појединих синдромских краниосиностоза може се развиоти и у ретким поремећајима типа цловерлеаф деформитета лобање, после тешке краниоцеребралне трауме, код синостоза метаболичког порекла и краниосиностоза које настају после имплантације шанта за деривацију ликвора.
Оксицефалија (турицефалија, акроцефалија, хипсицефалија)	варијанта је мултисутурне синостозе код које је глава абнормалне висине (турицефалична) или конусног облика са зашиљеним вертексом који представља место предње фонтанеле.^[6] патогномоничан је знак оксицефалије је осификована и испупчена предња (брегматична) фонтанела која подсећа на шешир кловна односно на главу шећера,^[7] параназални синуси су слабо развијени, а орбите су плитке.^[8] претпоставља се да оксицефалија настаје као резултат прогресије унисутурне синостозе у комплексну односно несиндромске синостозе у краниофацијални синдром.^[9]
Цловерлеаф деформитет лобање (Клееблаттсцхäдел, трифилоцефалија)	настаје услед прематурне фузије сагиталне и ламбдоидне сутуре при чему долази до диспропорционалног испупчења фронталне и парасагиталне регије пут напред и латералног испупчења темпоралних регија који доводе до трилобуларног изгледа лобање,^[10] јавља се изоловано или у склопу различитих краниофацијалних синдрома (Цроузон, Аперт, Пфеиффер, Царпентер),^[11] клиничка презентација: строго индивидуална са јединственим кљунастим носом, ниско постављеним ушима, високим челом, кратким средњим масивом лица, депресијом премаксиларних регија и проптозом/егзофталмусом. ако се дете роди живо, могу бити присутни и тешка ментална ретардација, синдактилија шака и стопала и ограничена покретљивост зглобова.^[12]
Мерцедес Бенз тип	варијанта је трисутурне синостозе код којег је присутна фузија задњег дела сагиталне и обе ламбдоидне сутуре код којег проминентни коштани гребен над окошталим сутурама, подсећа на амблем ове аутомобилске марке,^[13] карактерише је ниска окципитална бразда, предња турицефалија са истакнутим челом, сужен бипаријетални дијаметар и умерена брахицефалија.^[14]
З-образац тип	ова краниосиностозе је варијанта трисутурне синостозе карактерише се прематурном фузијом ипсилатералне короналне, сагиталне и контралатералне ламбдоидне сутуре услед које лобања добија бизаран облик који подсећа на латинично слово З,^[15] клиничке карактеристике болести: интракранијалне хипертензије и хернијацији церебеларних тонзила.

Клиничка слика

Клиничка слика мултисутурних синостоза за разлику од унисутурних форми може бити врло варијабилна (облик главе може бити и нормалан) у зависности од тога које су сутуре претрпеле фузију.

Код постепене и временски усклађене (хармоничне) мултисутурне синостозе глава је нормалног облика и тада је редукцију раста лобање је могуће доказати само праћењем окципитофронталне циркумференције која је у доњим перцентилима и заостаје у односу на иницијалну вредност и дужину тела.

Дијагноза

Применом 3Д-ЦТ код деце са мултисутурном синостозом може се поставити тачна дијагноаза и прецизно верификује фузију кранијалних сутура. Иако је код велике већине болесника са краниосиностозом могуће поставити дијагнозу и без компјутеризоване томографије, ова метода ипак има велики значај у појединим случајевима када разрешава дијагностичке дилеме, омогућава уочавање интракранијалних аномалија које су праћене појавом интракранијалне хипертензије са појавом дигиталних импресија и луцкенсцхадел промена (краниолакунија), и коначно, 3Д-ЦТ софтверска реконструкција омогућава детаљно преоперативно планирање хируршког поступка и подробну евалуацију постоперативних резултата.

Луцкенсцхадел промене нису у вези са интракранијалном хипертензијом, већ означавају поремећај осификације калварије које се срећу најчешће код Цхиари тип 2 малформације.

У више од 90% случајева синдромских краниосиностоза присутни су радиографски знаци повишеног интракранијалног притиска (цоппер беатен скулл, тхумб-принтинг), док је прогресивни хидроцефалус веома чест пратилац болести.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална-дијагностика углавном укључује:

разликовање несиндромских од синдромских мултисутурних синостоза,
прецизно утврђивање које су сутуре затворене.

Терапија

За разлику од унисутурних синостоза, код којих је само у 2% случајева неопходна реоперација и секундарна хируршка корекција, код мултисутурних синостоза у 24-45% случајева је потребно више од једне хируршке интервенције како би се постигла адекватна корекција деформитета.

Морфолошки исход само једне хируршке корекције у овој групи пацијената често је незадовољавајући, а понекад не успева ни да разреши интракранијалну хипертензију.

Потреба за секундарном хируршком процедуром је неопходна с обзиром да код комплексних синостоза често постоји истовремени деформитет и предњег и задњег сегмента калварије, што намеће потребу за извођењем двоетапне хируршке корекције.

Види још

Извори

^ Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012.
^ Цхилдс Нерв Сyст 2007; 23(10):1103-9.
^ Иyенгар РЈ, Клинге ПМ, Цхен W, Суллван С, Таyлор Х. Манагемент оф цраниосyностосис ат ан адванцед аге: Цлиницал финдингс анд интердисциплинарy треатмент ин а 17 yеар-олд wитх пан-сутуре сyностосис. Интердисциплинарy Неуросургерy: Адванцед Тецхниqуес анд Цасе Манагемент 2015; 2(1):61-4
^ Киллион ЕА. Нормоцепхалиц Панцраниосyностосис. Ј Цраниофац Сург 2013;24(5):1665-8.
^ Греене ЦС Јр. Панцраниосyностосис афтер сургерy фор сингле сутурал цраниосyностосис. Педиатр Неуросург 1998; 29:127-32.
^ Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012
^ Муенке M, Кресс W, Цоллманн Х, Соломон БД. Цраниосyностосес: Молецулар Генетицс, Принциплес оф Диагносис, анд Треатмент. Каргер; 2011.
^ Греенберг МС. Хандбоок оф Неуросургерy. Тхиеме; 2010. п. 228-32.
^ Винцхон M, Пеллерин П, Баронцини M, Wолбер А, Дхеллеммес П. Нон-сyндромиц оxyцепхалy анд брацхyцепхалy: а ревиеw. Цхилдс Нерв Сyст 2012; 28(9):1439-46
^ Мањила С, Цхим Х, Еиселе С, Цхоwдхрy СА, Госаин АК, Цохен АР. Хисторy оф тхе Клееблаттсцхäдел деформитy: оригин оф цонцептс анд еволутион оф манагемент ин тхе паст 50 yеарс. Неуросург Фоцус 2010; 29(6):Е7
^ Цхен ЦП, Лин СП, Су YН, Хуанг ЈК, Wанг W. А цловерлеаф скулл ассоциатед wитх Цроузон сyндроме. Арцх Дис Цхилд Фетал Неонатал Ед 2006;91(2):Ф98
^ Туббс РС, Схарма А, Гриессенауер C, Лоукас M, Схоја MM, Wатанабе К, ет ал. Клееблаттсцхäдел скулл: а ревиеw оф итс хисторy, диагносис, ассоциатионс, анд треатмент. Цхилдс Нерв Сyст 2013; 29(5):745-8.
^ Рходес ЈЛ, Колар ЈЦ, Феарон ЈА. Мерцедес Бенз паттерн цраниосyностосис. Пласт Рецонстр Сург 2010; 125(1):299-304.
^ Рходес ЈЛ, Тyе ГW, Феарон ЈА. Цраниосyностосис оф тхе ламбдоид сутуре. Семин Пласт Сург 2014; 28(3):138-43
^ Сцхмелзер РЕ, Феарон ЈА. 'З-паттерн' цраниосyностосис: а новел пресентатион оф трисутурал фусион. Ј Цраниофац Сург 2007; 18(3):568-74.

Спољашње везе

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

[1] Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012.

[2] Цхилдс Нерв Сyст 2007; 23(10):1103-9.

[3] Иyенгар РЈ, Клинге ПМ, Цхен W, Суллван С, Таyлор Х. Манагемент оф цраниосyностосис ат ан адванцед аге: Цлиницал финдингс анд интердисциплинарy треатмент ин а 17 yеар-олд wитх пан-сутуре сyностосис. Интердисциплинарy Неуросургерy: Адванцед Тецхниqуес анд Цасе Манагемент 2015; 2(1):61-4

[4] Киллион ЕА. Нормоцепхалиц Панцраниосyностосис. Ј Цраниофац Сург 2013;24(5):1665-8.

[5] Греене ЦС Јр. Панцраниосyностосис афтер сургерy фор сингле сутурал цраниосyностосис. Педиатр Неуросург 1998; 29:127-32.

[6] Каисер ГЛ. Сyмптомс анд Сигнс ин Педиатриц Сургерy. Хеиделберг: СпрингерВерлаг Берлин; 2012

[7] Муенке M, Кресс W, Цоллманн Х, Соломон БД. Цраниосyностосес: Молецулар Генетицс, Принциплес оф Диагносис, анд Треатмент. Каргер; 2011.

[8] Греенберг МС. Хандбоок оф Неуросургерy. Тхиеме; 2010. п. 228-32.

[9] Винцхон M, Пеллерин П, Баронцини M, Wолбер А, Дхеллеммес П. Нон-сyндромиц оxyцепхалy анд брацхyцепхалy: а ревиеw. Цхилдс Нерв Сyст 2012; 28(9):1439-46

[10] Мањила С, Цхим Х, Еиселе С, Цхоwдхрy СА, Госаин АК, Цохен АР. Хисторy оф тхе Клееблаттсцхäдел деформитy: оригин оф цонцептс анд еволутион оф манагемент ин тхе паст 50 yеарс. Неуросург Фоцус 2010; 29(6):Е7

[11] Цхен ЦП, Лин СП, Су YН, Хуанг ЈК, Wанг W. А цловерлеаф скулл ассоциатед wитх Цроузон сyндроме. Арцх Дис Цхилд Фетал Неонатал Ед 2006;91(2):Ф98

[12] Туббс РС, Схарма А, Гриессенауер C, Лоукас M, Схоја MM, Wатанабе К, ет ал. Клееблаттсцхäдел скулл: а ревиеw оф итс хисторy, диагносис, ассоциатионс, анд треатмент. Цхилдс Нерв Сyст 2013; 29(5):745-8.

[13] Рходес ЈЛ, Колар ЈЦ, Феарон ЈА. Мерцедес Бенз паттерн цраниосyностосис. Пласт Рецонстр Сург 2010; 125(1):299-304.

[14] Рходес ЈЛ, Тyе ГW, Феарон ЈА. Цраниосyностосис оф тхе ламбдоид сутуре. Семин Пласт Сург 2014; 28(3):138-43

[15] Сцхмелзер РЕ, Феарон ЈА. 'З-паттерн' цраниосyностосис: а новел пресентатион оф трисутурал фусион. Ј Цраниофац Сург 2007; 18(3):568-74.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]