Васкуларне малформације кичмене мождине
Васкуларне малформације кичмене мождине спадају у групу хетерогених поремећаја крвих судова који доводе до лезије кичмене мождине на директан или индиректан начин. Кичмена мождина је састављена од неуронских путева, глијалног ткива и преплетених васкуларних структура које врше перфузују кичменог паренхима. Васкуларне малформације кичмене мождине (које могу бити артеријски и венски) представљају хетерогену групу поремећаја крвних судова које директно или индиректно утичу на прокрвљеност паренхима кичмене мождине.
Ова група малформација се састоји од спиналних артериовенских малформација (скраћено у даљем тексту АВМ), дуралних артериовенских фистула (скраћено у даљем тексту АВФ), спиналних хемангиома, кавернозних ангиома и анеуризми. Фокус ове странице је на најчешће васкуларне малформација кичме, АВМ и АВФ.
Код ових малформација, иако не постоји капиларна мрежа, малформације се састоје од абнормалних веза између нормалне артеријске и венске циркулације Као резултат тога, венски притисак расте, а то ствара могућност настанка хеморагије (крварења) или инфаркције.[1][2]
Иако су АВМ и АВФ ретки поремећаји они могу изазвати разна неуролошка погоршање. Тачна дијагноза је важна јер ове лезије могу бити реверзибилан узрок миелопатије. Побољшане сликовне методе прегледа кићмене мождине, као што су МРИ и ангиографија, дали су додатни увид у анатомију и патофизиологију ових лезија. Поред тога, мање инвазивне опције лечења, као што су неуроендоваскуларни хируршки приступи, тренутно се даље истражују.[3]
Клинички симптоми укључују прогресивну парапарезу, парестезије, поремећаје функција мокраћне бешике и црева.[4]
Историја[уреди | уреди извор]
Спиналне васкуларне малформације су препознате као потенцијални узрок миелопатије пре више од 100 година, када је 1914. године Цхарлес Елсберг обавио прву успешну операцију једне од малформација кичмене мождине.
Када је шездесетих година 20. века дошло је до значајног напретка у техникама спиналне ангиографије, то је довело до даљег разумевања могућих васкулатурних промена и патофизиологије васкуларних малформација кичмене мождине.
Кендалл и Лоqуе, користећи се савременим моделима снимања, дефинисали посебну подгрупу спиналних АВМс и класификовали их као дуралне спиналне АВФс. Потом су 1977. исти истраживачи третирали ове лезије мање-инвазивном техником директног лигирања узрока фистуле дуж дуралног рукавца, са добрим резултатима.[5]
Третман малформација кичмене мождине се додатно проширио у 21. веку употребом интервентне неурорадиологије. Док се са даљим побољшањима у ангиографији кичме и ендоваскуларним техникама, ове лезије данас могу лечити емболизованањем било примарним третманом било као додатак отвореним микрохируршким техникама.
Релевантна анатомија[уреди | уреди извор]
Да би се успешно разумеле и третирале артеријске и венске малформације кичмене мождине, неопходно је добро знање о нормалној васкулатури кичмене мождине. Иако је дистрибуција кичмених крвних судова прилично променљива и недоследна, ипак су главни крвни судови конзистентнији.
У васкуларизацији кичмене мождине учествују:
- артериа спиналис антериор,
- две артериае спиналес постериорес,
- рамии спиналес а. вертебралис,
- а. цервицалис профундае,
- аа. интерцосталес,
- аа. илеолумбалес,
- аа. лумбалес,
- аа. сацралес латералес.[6]
Аорта доприноси протоку крви кроз сегментне артерије, које, заузврат, обезбеђују спиналне медуларне и радикуларне артерије. Радикуларна артерија обезбеђује циркулацију дуралним структурама и коренима нервна. Ово артерија је начелно укључена у формирање спиналне артериовенске фистуле (АВФ) и повезивање са медуларним спиналним венама. Овец међуларне артерија рачвају се у предње и задње, а затим се спајају и формирају кичмену артерију.
- Предња спинална артерија
Предња спинална артерија (лат. а. спиналис антериор) одваја се од а. вертебралис у висини продужене мождине са два корена који се одмах спајају у једну артерију. Спушта се предњом страном кичмене мождине и у висини конуса анастомозира се са а. спиналес постериорес. Предња спинална артерија храни 75% ткива кичмене мождине.[6]
- Задње спиналне артерије
Задње спиналне артерије (лат. аа. спиналес постериорес) се одвајају се од а. вертебралис интракранијално и спуштају се задњом страном кичмене мождине и на нивоу конуса анастомозирају са предњом. Хране преосталих 25% ткива задњег дела кичмене мождине.
- Спиналне гране
Спиналне гран (лат реами спиналес) сегментаних артерија улазе у кичмени канал кроз међупршјенске отворе, и потом се деле на предњу и задњу грану које су уздужним гранама повезане са огранцима суседних сегменталних артерија, као и са огранцима спиналних артерија. Тако настају уздужна анастомотичка стабла око кичмене мождине.[6]
Три спиналне артерије скупа са уздужним анастомотичним гранама граде три уздужна снопа око кичмене мождине: трацтус артериоси вентралис, дорсалис ет дорсолатералис. Међусоно повезани чине васоцорона перимедулларис Адамкиеwицз.[6]
Од споменуте мреже одвајају се пробојне или интраспиналне гране, које хране сиву и биелу масу.
Васкуларне зоне[уреди | уреди извор]
На кичменом ступу постоје три васкуларне зоне кичмене мождине:
Цервикоторакална васкуларна ареа — која обухвата све цервикалне и прва два или три торакална сегмента кичмене мождине. Добија исхрану од спиналних артерија, и сегменталних огранака од дубоких цервикалних и горњих интеркосталних артерија, ретко а. цервицалис асценденс.
Средњи торакални регион (сегменти тх3-тх4 до тх7) — има слабије васкуларно снабдевање (Wатерсхед зоне), што га чини много осјетљивијим на васкуларне инзулте, нарочито хипоксију. Добија васкуларизацију од само једне радикуларне артерије која улази са тх4, тх5 или тх7 нервним влакнима.[6][а]
Тораколумбосакрална ареа — протеже од тх8 сегмента па до конуса. Храни је Адамкиеwицзева артерија (лат. а. радицулларис антериор магна Адамкиеwицз). Обично води порекло од десете интеркосталне артерије. Код 80% особа налази се са леве стране, у 85% случајева лоцирана је између тх9 и Л2, и у 15% особа налази се у нивоу тх5 и тх8. Ова артерија храни око 90% ткива кичмене мождине испод тх8 сегмента.[6][7]
Венска дренажа[уреди | уреди извор]
Што се тиче венске дренаже, она је слична артеријској и на исти начин прати артеријску. Сулкалне вене дренирају се у антеромедијалну венску порцију, док из подручја задњег фуникулуса венска дренажа иде у задње лонгитудиналне вене. Даље се венска дренажа одвија у унутрашњи вертебрални плексус који се налази у епидуралном простору. Из њега се венска крв дренира у подручје торакалних, лумбалних или илиолумбалних вена. Њихова повезаност за простатичким венским сплетом вероватно представља један од путева за дистрибуцију метастатских лезија.[6]
Вене кичмене мождине и перидуралног венског сплета су јединствен у поређењу са другим венским плексусима у телу. Ова мрежа венских судова нема валвуле и на тај начин не спречава ретроградни венски ток. Стога, овај систем без таласања дозвољава артеријској фистули из радикуларне артерије да створи загушење кроз цео венски сплет, који се може манифестовати као спинална исхемија.
Етиологија[уреди | уреди извор]
Етиологија васкуларних малформација кичмене мождине није јасно дефинисана. Интрадуралне паренхималне малформације настају у млађој популацији пацијената и верује се да су урођене. Међутим, спиналне артеријске дуралне фистуле најчешће се јављају код старијих популација, за које се верује да су последица трауме.
Малформације типа АВФ-а се развијају у близини кичмене дуралне артерије, где формирајући абнормалну артериовенску комуникацију са венском циркулацијом.
Класификација васкуларних малформација[уреди | уреди извор]
Ансон и Спетзлер су, 1992. године, извршили класификацију васкуларне малформације кичмене мождине у четири категорије.[8][9]
- I категорија
Први тип је дурална артериовенска фистула (АВФ) која настаје на дуралном рукавцу корена живца. Најчешћи је тип малформација, која чини 70% свих спиналних васкуларних малформација. Настаје када један артеријски огранак развија фистулу са спиналним венским крвним судовима.
Због спорости токадуралне АВФ, крварење се ретко јавља. Верује се да се већина дуралних АВФ дешава спонтано, али тачна етиологија је и даље непозната.[10]
Болесници с типом један малформације постају симптоматски јер АВФ ствара венску конгестију и хипертензију, што резултује хипоперфузијом и едемом кичмене мождине.
Највише се јављају спонтано, али и до 40% могу бити трауматске. Ове лезије су најчешће код мушкараца између пете и осме деценије живота.[8]
- II категорија
Други тип спиналних артериовенских малформација (АВМ) се често назива гломус артериовенска малформација. Ова малформација (која чини 20% свих спиналних васкуларних малформација), састоји се од чврсто набијене групе артеријских и венских крвних судова (у облику гнезда или нодуса) унутар кратког сегмента кичмене мождине.
АВМ лезије су обично присутне код млађих болесника са акутним неуролошким погоршањем.
Стопа смртности везана за тип II малформације је око 17,6%. Након почетног крварења, стопа рекрварења је 10% у првих месец дана и 40% у првој години.[8][11]
- III категорија
Трећи тип су артериовенске абнормалности крвних судова паренхима кичмене мождине. Оично су то опсежне лезије са абнормалним крвним судовима. Може бити и интрамедуларна и екстрамедуларна. Ове лезије се најчешће јавља код младих одраслих и деце.[8]
- IV категорија
Четврти тип су интрадуралне екстрамедуларне АВФс на површини кичмене мождине, а које произлазе из директне комуникације између спиналне артерије и вене без интерпониране васкуларне мреже.
Она се обично види у болесника који су између треће и шестог десетљећа живота.[8][12]
Клиничка слика[уреди | уреди извор]
Типичне карактеристике пацијената са дуралним АВФ (категорија I)[уреди | уреди извор]
Пацијенти са спиналном АВФ су најчешће старији од 40 година. Боллест се јављају много чешће код мушкараца него код жена. Симптоми се интензивирају током дужег периода који тртаје неколико месеци и укључују прогресивну слабост ногу и истовремене потешкоће са цревима. Бол је типичан и локализован у дисталним и задњим деловима кичме у пределу грудног коша, без значајне радикуларне компоненте. Мада се може јавити и болна радикулопатија. Активност или промена положаја тела могу погоршати симптоме у грудном или лумбалном региону и могу довести до венске конгестије грудне кичмена и појаве слабости у удовима.
Ове лезије могу се погрешно дијагностиковати као спинална стеноза и неурогена клаудикација. Типична историја болести пацијента са спиналном клаудикацијом обично не укључује слабости екстремитета, али може укључити бола сличан оном код кичменог дуралног АВФ-а.
Типичне карактеристике пацијената са интрадуралним АВМ (категорија ИИ—ИВ)[уреди | уреди извор]
Типичан пацијент са интрадуралним АВМ, је особа млађи од 30 година. Клиничка слика се карактерише појавом субарахноидалне или интрапаренхималне хеморагије, феномен васкуларног крака, а ретко и масовних ефекатима на кичменој мождини.
Пацијенти са интрадуралним малформацијама у кичми су типични представници акутне или интрапаренхималне или субарахноидне хеморагије. Пацијенти са субарахноидалном хеморагијом могу доживети нагли почетак болести са тешком главобољом, менингизмом или фотофобијом. Акутна субарахноидна хеморагија са јаким боловима у леђима се назива цоуп де поигнард. У диференцијалној дијагнози требало би размотрити спиналну АВМ код сваког пацијента са субарахноидалном хеморагијом који има негативне резултате церебралне ангиографије.
Ако је хеморагија интрапаренхимална, она код пацијента довводи до изненадног неуролошког погоршања, изненадна појаву бола у различитим нивоом кичме и неуролошких функционалних испада. Ретко,је код пацијента присутна појаве васкуларног крака, у којима оксигенирана артеријска крв струји кроз АВМ узрокујући хипоперфузију у околном нормалном паренхиму.
На крају, код пацијента са интрадуралним лезијама могу бити присутни и изражени ефекти узрокованим растом АВМ-а. Повећање васкуларних малформација оштећује околно неуронско ткиво, и на тај начин ремати неуролошку функцију.
Дијагноза[уреди | уреди извор]
Дијагноза се поставља на основу анамнезе, клиничког неуролошког прегледа, сликовних неурорадиолошких метода и допунских лабораторијских тестова.
Сликовне методе[уреди | уреди извор]
Обична радиографија обично није корисна за дијагнозу. Међутим ЦТ скенирање може приказати дилатиране крвне судове у текалној врећици, али налази су обично нормални. Ако пацијент има симптоме субарахноидне хеморагије, ЦТ скенирање показује крв у кичменој течности.
Налази мијелографије, са или без ЦТ, показују дилатиране крвне судове у интрадуралном простору. Овај модалитет слике је веома осетљив и детаљно приказује ове абнормалности. Собзором да је ово инвазивна процедура она захтева убризгавање контрастног агенса у текалној врећици. Главобоља као постпроцедурална компликација није неуобичајена.
МРИ је неинвазивна сликовна метода. Мека ткива и неуронални елементи су детаљно визуализирани овом техником. Разведени интрадурални судови могу се посматрати као празне без садржаја или се могу видети као простори испуњени контрастом. МРТ се може проценити едем или крварење у паренхиму кичмене мождине. Тачна локација фистуле не може се одредити.
МРА или ЦТА су неинвазивни модалитети који се користе за идентификацију било ког ненормалног крвног суда.
Артериографија је критеријум стандардног модалитета за визуализацију артериовенских малформација (АВМс). Ово је динамична студија која омогућава визуализацију патологије у реалном времену, омогућавајући процену АВМ-а са високим протоком и малим протоком. Осим тога, локација фистуле може се визуализирати. Артериографија је инвазивна процедура која може изазвати морбидитет, као што је исхемија мозга, церебрални васкуларни инсулт и васкуларна дисекција.
Типично, МРИ кичме се наручује као метода првог реда за откривање вакциналних васкуларних малформација. Ако се и даље сумња на спиналну васкуларну малформацију, потребно је урадити дигиталну ангиографију за одузимање (ДСА) да би се приказали врло мали крвни судови кичмене мождине.
Због могућих компликација ДСА, МРА или ЦТА се могу користити за одређивање нивоа артерије кичмене мождине која врши њену исхрану и тиме се ограничити колико је потребно за извођење ДСА процедуре.[13]
Лабораторијски тестови[уреди | уреди извор]
Ниједна лабораторијски тест није користан за дијагнозу васкуларних малформација кичмене мождине. Међутим, код пацијент са симптомима субарахноидне хеморагије, након ЦТ скенирања, лумбална пункција показује присуство крв у кичменој течности.
Терапија[уреди | уреди извор]
Ендоваскуларна емболизација[уреди | уреди извор]
Ендоваскуларна емболизација је минимално инвазивна хируршка процедура која се користи за смањење ризика од крварења и других компликација повезаних са АВМ кичмене мождине.
У ендоваскуларној емболизацији, катетер се убацује кроз артерију у нози и постепено пласира до артерије у кичменом стубу која доводи крв у АВМ. Потом се мала честица супстанце попут лепка ињектира да блокирала артерију и смањила доток крви у АВМ.
Ендоваскуларна емболизација се често користи у комбинацији са хируршким операцијама кичмене мождине. Лекар може препоручити ендоваскуларну емболизацију и пре операције како би смањио ризик од крварења током операције или смањила величина АВМ-а како би операција била успешнија.
Контраиндикације[уреди | уреди извор]
Постоје само релативне контраиндикације за хируршку облитацију места фистуле, али не апсолутних контраиндикација. Неке од ових релативних контраиндикација укључују хемодинамски нестабилног пацијент, активну инфекцију и срчану нестабилност.
Напомене[уреди | уреди извор]
- ^ Ово је веома важно имати у виду при извођењу операција на кичменој мождини у споменутој регији
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ Сигнорелли Ф, Делла Пепа ГМ, Сабатино Г, Марцхесе Е, Маира Г, Пуца А, ет ал. Диагносис анд манагемент оф дурал артериовеноус фистулас: а 10 yеарс сингле-центер еxпериенце. Цлин Неурол Неуросург 2015; 128:123-9.
- ^ Цларк С, Поwелл Г, Кандасамy Ј, Лее M, Нахсер Х, Пиготт Т. Спинал дурал артериовеноус фистулас--пресентатион, манагемент анд оутцоме ин а сингле неуросургицал институтион. Бр Ј Неуросург 2013; 27(4):465-70.
- ^ Ансон ЈА, Спетзлер РФ. Интервентионал неурорадиологy фор спинал патхологy. Цлин Неуросург. 1992. 39:388-417.
- ^ Öзкан Н, Креитсцхманн-Андермахр I, Гоерике СЛ, Wреде КХ, Клеист Б, Стеин КП, ет ал. Сингле центер еxпериенце wитх треатмент оф спинал дурал артериовеноус фистулас. Неуросург Рев. 2015 Оцт. 38 (4):683-92.
- ^ Кендалл БЕ, Лоqуе V. Спинал епидурал ангиоматоус малформатионс драининг инто интратхецал веинс. Неурорадиологy. 1977. 13:181-189.
- ^ а б в г д ђ е Ниеуwенхуyс Р, Воогд ЈЦ ет ал. Тхе Хуман Централ Нервоус Сyстем. Спрингер, Берлин, Неw Yорк; 2008.
- ^ Беал ЈА, Нанди КН, Книгхт ДС. Цхарацтеризатион оф лонг асцендинг трацт пројецтион неуронс анд нонтрацт неуронс ин тхе суперфициал дорсал хорн, Ин: Церверо Ф, Беннетт ГЈ, Хеадлеy ПМ, едс.Процессинг оф Сенсорy Информатион ин тхе Суперфициал Дорсал Хорн оф тхе Спинал ЦордНеw Yорк анд Лондон: Пленум Пресс,1988;181–97.
- ^ а б в г д Ансон ЈА, Спетзлер РФ. Интервентионал неурорадиологy фор спинал патхологy. Цлин Неуросург 1992; 39:388-417.
- ^ Крингс Т. Васцулар Малформатионс оф тхе Спине анд Спинал Цорд : Анатомy, Цлассифицатион, Треатмент. Клин Неурорадиол 2010
- ^ Крингс Т. Васцулар Малформатионс оф тхе Спине анд Спинал Цорд : Анатомy, Цлассифицатион, Треатмент. Клин Неурорадиол. 2010 Феб 28. [Медлине].
- ^ Öзкан Н, Креитсцхманн-Андермахр I, Гоерике СЛ, Wреде КХ, Клеист Б, Стеин КП ет ал. Сингле центер еxпериенце wитх треатмент оф спинал дурал артериовеноус фистулас. Неуросург Рев 2015; 38(4):683-92.
- ^ Цларк С, Поwелл Г, Кандасамy Ј, Лее M, Нахсер Х, Пиготт Т. Спинал дурал артериовеноус фистулас--пресентатион, манагемент анд оутцоме ин а сингле неуросургицал институтион. Бр Ј Неуросург 2013; 27(4):465-70.
- ^ Аадланд ТД, Тхиелен КР, Кауфманн ТЈ, ет ал. 3Д C-арм цонебеам ЦТ ангиограпхy ас ан адјунцт ин тхе прецисе анатомиц цхарацтеризатион оф спинал дурал артериовеноус фистулас. АЈНР Ам Ј Неурорадиол. 2010 Мар. 31(3):476-80.
Литература[уреди | уреди извор]
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
