Pređi na sadržaj

Lokalizovana skleroderma

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Lokalizovana skleroderma
SinonimiMorphea, Localized scleroderma, Circumscribed scleroderma

Lokalizovana skleroderma takođe poznata kao morfea, jeste poremećaj koji karakteriše prekomerno taloženje kolagena koje dovodi do zadebljanja dermisa, potkožnog tkiva ili oboje. Morfa je klasifikovana u ograničene, generalizovane, linearne i pansklerotične podtipove prema kliničkoj prezentaciji i dubini zahvaćenosti tkiva.[1]

Za razliku od sistemske skleroze, lokalizovana skleroderma nema karakteristike kao što su sklerodaktilija, Rejnoov fenomen, kapilarne promene noktiju, telangiektazije i progresivno zahvatanje unutrašnjih organa. Lokalizovana skleroderma se može manifestovati ekstrakutanim manifestacijama, uključujući groznicu, limfadenopatiju, artralgije, umor, zahvaćenost centralnog nervnog sistema, kao i laboratorijske abnormalnosti, uključujući eozinofiliju, poliklonalnu hipergamaglobulinemiju i pozitivna antinuklearna antitela.[1][2]

Epidemiologija

[uredi | uredi izvor]

Morbiditet

[uredi | uredi izvor]

Incidencija lokalizovane skleroderme je procenjena na približno 0,4-2,7 slučajeva na 100.000 ljudi.[3] Stvarna incidencija je verovatno veća jer mnogi slučajevi možda neće doći do medicinske pomoći. Dve trećine odraslih osoba sa lokalizovanom sklerodermom ima plak (površno ograničene lezije), sa generalizovanim, linearnim i dubokim varijantama koje čine otprilike 10% slučajeva. U do polovine svih slučajeva lokalizovana skleroderma se javlja kod pedijatrijskih pacijenata. U ovoj grupi preovlađuje linearna morfea (dve trećine slučajeva), zatim plak/površinska cirkumskritna (25%) i generalizovana (5%) podtipovi. Treba napomenuti da čak polovina pacijenata sa linearnom morfeom ima koegzistentne lezije tipa plaka.[4]

Rasa

[uredi | uredi izvor]

Iako se lokalizovana skleroderma javlja kod osoba svih rasa, čini se da je češća kod belaca, koji čine 73-82% viđenih pacijenata.[3]

Pol

[uredi | uredi izvor]

Žene su pogođene otprilike tri puta češće od muškaraca od svih oblika lokalizovane skleroderme osim linearnog podtipa, koji ima samo blagu prevlast kod žena.[4]

Starost

[uredi | uredi izvor]

Linearna skleroderma se obično manifestuje kod dece i adolescenata, pri čemu se dve trećine slučajeva javlja pre 18 godina. Drugi podtipovi morfea imaju vrhunac incidencije u trećoj i četvrtoj deceniji života.[4]

Etiologija

[uredi | uredi izvor]

Lekari i naučnici ne znaju šta uzrokuje lokalizovanu sklerodermu. Izveštaji o slučajevima i opservacione studije sugerišu da postoji veća učestalost porodične istorije autoimunih bolesti kod pacijenata sa lokalizovanom sklerodermom.[5] Testovi na autoantitela povezana sa lokalizovanom sklerodermom pokazali su rezultate u većoj učestalosti antitela protiv histona i anti-topoizomeraze 2a.[5]

Izveštaji o slučajevima koegzistencije lokalizovane skleroderme sa drugim sistemskim autoimunim bolestima kao što su primarna bilijarna ciroza, vitiligo i sistemski eritematozni lupus daju podršku lokalizovane skleroderme kao autoimunoj bolesti.[6][7][8]

Infekcija Borelijom burgdorferi može biti relevantna za indukciju posebnog autoimunog tipa skleroderme; može se nazvati "lokalizovana skleroderma ranog početka povezana sa borelijom" i karakteriše je kombinacijom početka bolesti u mlađem uzrastu, infekcijom sa B. burgdorferi i evidentnim autoimunim fenomenima koji se ogledaju u antinuklearnim antitelima visokog titra.[9]

Klinička slika

[uredi | uredi izvor]

Lokalizovana skleroderma se najčešće manifestuje kao makule ili plakovi prečnika nekoliko centimetara, ali se takođe mogu javiti kao trake ili u obliku gutatnih lezija ili čvorovima.[10]

Lokalizovana skleroderma je zadebljanje i otvrdnuće kože i potkožnog tkiva usled prekomernog taloženja kolagena. Lokalizovana skleroderma uključuje specifična stanja koja se kreću od veoma malih plakova koji zahvataju samo kožu do široko rasprostranjenih bolesti koje izazivaju funkcionalne i kozmetičke deformitete. Lokalizovana skleroderma razlikuje od sistemske skleroze po navodnom nedostatku zahvata unutrašnjih organa.[11] Ova klasifikaciona šema ne uključuje mešoviti oblik lokalizovane skleroderme u kojoj su različite morfologije kožnih lezija prisutne kod iste osobe. Do 15% pacijenata sa lokalizovanom sklerodermom može da spada u ovu ranije neprepoznatu kategoriju.[12]

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]
Skleroderma sa lezijama koje se najčešće primećuju kod žena

Klasifikacija

[uredi | uredi izvor]

Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap, koju karakterišu lezije koje se najčešće primećuju kod žena.[10]

Generalizovana skleroderma koju karakterišu široko rasprostranjeni indurirani plakovi i pigmentne promene, ponekad povezane sa atrofijom mišića, ali bez visceralnog zahvata.[10]

Frontalni linearni skleroderma Mlada devojka sa paralizom lica, potpunom ptozom i izraženom atrofijom potkožnih i koštanih struktura na levoj gornjoj strani lica

Duboka skleroderma zahvata duboko potkožno tkivo, uključujući fasciju, i postoji kliničko preklapanje sa eozinofilnim fasciitisom, sindromom eozinofilije-mijalgije i sindromom španskog toksičnog ulja.[10] Duboka morfea pokazuje slab odgovor na kortikosteroide i ima tendenciju većeg uzimanja kortikosteroida. hronični iscrpljujući tok.[10]

Pansklerotična skleroderma se manifestuje sklerozom dermisa, panikulusa, fascije, mišića, a ponekad i kosti, što dovodi do onemogućavajućeg ograničenja pokreta u zglobovima.[10]

Linearna skleroderma je vrsta lokalizovane skleroderme[13] koja je autoimuna bolest koju karakteriše linija zadebljane kože koja može da utiče na kosti i mišiće ispod nje. Najčešće se javlja u rukama, nogama ili čelu, a može se pojaviti u više od jedne oblasti. Takođe je najverovatnije da se nalazi samo na jednoj strani tela. Linearna skleroderma se generalno prvi put javlja kod male dece.[10]

Cirkumskriptna skleroderma

Frontalni linearni skleroderma (takođe poznat i kao en coup de sabre or morphea en coup de sabre) jeste vrsta linearne skleroderme koju karakteriše linearni opseg atrofije i brazde u koži koja se javljaju na frontalnom ili frontoparietalnom vlasištu.[14] Višestruke lezije mogu koegzistirati kod jednog pacijenta, a jedan izveštaj sugeriše da su lezije sledile Blaškovu liniju.[15] Ime je dobio po uočenoj sličnosti sa ranom od sablje.

Atrofoderma Pasinija i Pierinija (takođe poznata kao Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")[14] jeste bolest koju karakterišu velike lezije sa oštrim perifernom granicamom koja se spušta u depresiju bez izliva, pri čemu je, na biopsiji, elastin normalan, dok kolagen može biti zadebljan.[16] Atrofoderma Pasinija i Pierinija pogađa manje od 200.000 Amerikanaca i klasifikovana je kao retka bolest. Bolest rezultzhe okruglim ili ovalnim mrljama hiperpigmentirane kože. Potamnele mrlje na koži ponekad mogu imati plavičastu ili ljubičastu nijansu kada se prvi put pojave i često su glatke na dodir i bez dlake.[17]

Terapija

[uredi | uredi izvor]

Tokom godina, mnogi različite terapije su isprobani za laečenje lokalizovane skleroderme, uključujući lokalne, intra-lezijske i sistemske kortikosteroide. Korišćeni su antimalarici kao što su hidroksihlorokin ili hlorokin. Probani su i drugi imunomodulatori kao što su metotreksat, lokalni takrolimus i penicilamin. Deca i tinejdžeri sa aktivnom sklerodermom (linearna skleroderma, generalizovana morfea i mešana morfea: linearna i ograničena) mogu doživeti veće poboljšanje aktivnosti bolesti ili oštećenja sa oralnim metotreksatom plus prednizonom nego sa placebom plus prednizonom.[18]

Neki pacijenti su uspešno probali vitamin-D na recept.

Takođe je isprobano ultraljubičasto A (UVA) svetlo, sa ili bez psoralena. UVA-1, kao specifičnija talasna dužina UVA svetlosti, može da prodre u dublje delove kože i smatra se da omekšava plakove u sklerodermi delujući na dva načina: izazivanjem sistemske imunosupresije UV svetlosti, ili izazivanjem enzimi koji prirodno razgrađuju matriks kolagena u koži kao deo prirodnog starenja kože od sunca.[1] Međutim, postoje ograničeni dokazi da se UVA-1 (20 J/cm²), niska doza UVA-1 (20 J/cm²), i uskopojasni UVB razlikuju jedni od drugih u efikasnosti u lečenju dece i odraslih sa aktivnom morfeom. [18]

Izvori

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ a b v Laxer, Ronald M; Zulian, Francesco (2006). „Localized scleroderma”. Current Opinion in Rheumatology. 18 (6): 606—613. ISSN 1040-8711. PMID 17053506. doi:10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3. 
  2. ^ Leitenberger, Justin J.; Cayce, Rachael L.; Haley, Robert W.; Adams-Huet, Beverley; Bergstresser, Paul R.; Jacobe, Heidi T. (2009-05-01). „Distinct Autoimmune Syndromes in Morphea”. Archives of Dermatology. 145 (5): 545—550. ISSN 0003-987X. PMC 2938024 Slobodan pristup. PMID 19451498. doi:10.1001/archdermatol.2009.79. 
  3. ^ a b Fett, Nicole; Werth, Victoria P. (2011). „Update on morphea”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (2): 217—228. ISSN 0190-9622. PMID 21238823. doi:10.1016/j.jaad.2010.05.045. 
  4. ^ a b v „Morphea: Etiology”. emedicine.medscape.com. 2021-04-03. 
  5. ^ a b Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). „Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoantibodies in localized scleroderma”. Arthritis Rheum. 50 (1): 227—32. PMID 14730620. doi:10.1002/art.11432. 
  6. ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). „Coexistent linear scleroderma and juvenile systemic lupus erythematosus”. Pediatr Dermatol. 17 (6): 456—9. PMID 11123778. S2CID 30359530. doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. 
  7. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). „Simultaneous occurrence of linear scleroderma and homolateral segmental vitiligo”. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63—5. PMID 16405610. S2CID 11523611. doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. 
  8. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). „Generalized morphea and primary biliary cirrhosis coexisting in a male patient”. J. Dermatol. 33 (10): 709—13. PMID 17040502. S2CID 29859708. doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. 
  9. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). „"Borrelia-associated early-onset morphea": a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases.”. Journal of the American Academy of Dermatology. 60 (2): 248—55. PMID 19022534. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.023. 
  10. ^ a b v g d đ e James, William D.; Elston, Dirk M.; McMahon, Patrick J. (2018), Diseases of Skin Appendages, Elsevier, str. 517—541, ISBN 978-0-323-44196-4, Pristupljeno 2023-10-21 
  11. ^ Peterson, Lynne S.; Nelson, Audrey M.; Su, W.P. Daniel (1995). „Classification of Morphea (Localized Scleroderma)”. Mayo Clinic Proceedings (na jeziku: engleski). 70 (11): 1068—1076. PMID 7475336. doi:10.4065/70.11.1068. 
  12. ^ Zulian, F.; Athreya, B. H.; Laxer, R.; Nelson, A. M.; Feitosa de Oliveira, S. K.; Punaro, M. G.; Cuttica, R.; Higgins, G. C.; Van Suijlekom-Smit, L. W. A. (2006-05-01). „Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study”. Rheumatology (na jeziku: engleski). 45 (5): 614—620. ISSN 1462-0332. PMID 16368732. doi:10.1093/rheumatology/kei251. 
  13. ^ „Skleroderma”. www.printo.it. Pristupljeno 2023-10-21. 
  14. ^ a b Dermatology. 1 (2. ed., Repr izd.). London: Mosby Elsevier. 2009. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  15. ^ MSc, Kenneth A Katz MD (2003). „Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)”. Dermatology Online Journal. 9 (4). ISSN 1087-2108. doi:10.5070/d335z8t4ms. 
  16. ^ Fitzpatrick, Thomas Bernard; Freedberg, Irwin M., ur. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6. ed izd.). New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138076-8. 
  17. ^ „Reversing Morphea Plana Atrophica: Overcoming Cravings The Raw Vegan Plant-Based Detoxification & Regeneration Workbook for Healing Patients. Volume 3”. The Great British Bookshop (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-10-21. 
  18. ^ a b Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). Cochrane Skin Group, ur. „Interventions for morphea”. Cochrane Database of Systematic Reviews (na jeziku: engleski). 2019 (7). doi:10.1002/14651858.CD005027.pub5. 

Literatura

[uredi | uredi izvor]

Spoljašnje veze

[uredi | uredi izvor]
Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Локализована_склеродерма&oldid=28334849”