Агенезија бубрега
| Агенезија бубрега | |
|---|---|
Видео објашњење | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | медицинска генетика[*] |
| ICD-10 | Q60.0-Q60.2 |
| ICD-9-CM | 753.0 |
| OMIM | 191830 |
| DiseasesDB | 11252 |
Агенезија бубрега (лат. agenesio renis) је примарни дефект у развоју бубрега настао погрешном иницијацијом у секвенци пронефрос – мезонефрос и/или изостанком раста уретералног пупљка. Иако контралатерални бубрег обично преузме функцију, код ове аномалије се може очекивати појава фокалне или сегментне гломерулосклерозе са секундарном бубрежном инсуфицијенцијом.[1]
Аномалије из ове групе поремећаја у развоју бубрега јављају се у раним фазама развоја и резултат су погрешног сједињавања метанефричких бластема. Оне које нису инкопатибилне са животом (као напр обострана агенезија бубрега – Поттеров синдром) ако су асимптомтоматске и не причињавају тешкоће, особа са овом аномалијом може проживети цео живот (ако контралатерални бубрег преузме функцију) и не знајући да има ову аномалију.[2]
Епидемиологија[уреди | уреди извор]
Преваленција једностране бубрежне агенезе у популацији је приближно 1 на око 1.000 људи.[3]
Билатерална агенеза се јавља код 1 од око 2.500 фетуса.[3]
Врсте[уреди | уреди извор]
Агенезија бубрега карактерише се урођеним недостатком једног или оба бубрега.[4]
Једнострана (унилатерална) агенезија[уреди | уреди извор]
Унилатеракна агенезија карактерише се недостатком једног бубрег. Чешћа је од билатералне агнезије и виђа се у 1 : 1.000 новорођенчади.[5] Праћена је недостатком уретралног ушћа на мокраћној бешици на страни агенезије. Може се јавити код двојки, близанаца, те других чланова породице.[6]
Прогноза унилатералне агенезије зависи од постојања контралатералне хипоплазије, дисплазије, уретралне дилатације (у око 50% случајева), контралатералне нефролитијазе и инфекције (у око 70% случајева) или удружених других аномалија на другим органима (у 10% случајева).
Обострана (билатерална) агенезија[уреди | уреди извор]
Билатеракна агенезија или Поттеров синдром, карактерише се недостатком оба бубрег. Доста је ретка и јавља се у 1:5.000 случајева, чешће код мушке новорођенчади са мушко : женским односом 2 :1 до 3 : 1.Ова аномалија је неспојива са животом.[7]
Види још[уреди | уреди извор]
Извори[уреди | уреди извор]
- ^ Бропхy ПД, Расмуссен M, Парида M, Бонде Г, Дарбро БW, Хонг X, Цларке ЈЦ, Петерсон КА, Денегре Ј, Сцхнеидер M, Суссман ЦР, Сунде L, Лилдбалле DL, Хертз ЈМ, Цорнелл РА, Мурраy СА, Манак ЈР (2017). "А Гене Имплицатед ин Ацтиватион оф Ретиноиц Ацид Рецептор Таргетс Ис а Новел Ренал Агенесис Гене ин Хуманс". Генетицс. 207: 215–228.
- ^ „Ренал Агенесис/Хyпопласиа”. Центерс фор Дисеасе Цонтрол анд Превентион (на језику: енглески). 17. 3. 2021.
- ^ а б Лоте, Цхристопхер Ј. (2012). Принциплес оф Ренал Пхyсиологy, 5тх едитион. Спрингер. п. 22.
- ^ Росенблум С, Пал А, Реидy К. Ренал девелопмент ин тхе фетус анд прематуре инфант. Семин Фетал Неонатал Мед. 2017 Апр;22(2):58-66
- ^ Цоресх, Јосеф; Селвин, Елизабетх; Стевенс, Леслеy А.; Манзи, Јане; Кусек, Јохн W.; Еггерс, Паул; Ван Ленте, Фредерицк; Левеy, Андреw С. (2007-11-07). "Преваленце оф цхрониц киднеy дисеасе ин тхе Унитед Статес". ЈАМА. 298 (17): 2038–2047
- ^ „Ренал Агенесис: Дефинитион анд Патиент Едуцатион”. Хеалтхлине (на језику: енглески). 3. 9. 2018. Приступљено 18. 1. 2022.
- ^ „Ренал агенесис | Генетиц анд Раре Дисеасес Информатион Центер (ГАРД) – ан НЦАТС Програм”. раредисеасес.инфо.них.гов. Приступљено 18. 1. 2022.
Литература[уреди | уреди извор]
- Недима АТИЋ, Изета СОФТИЋ, Јасминка ТВИЦА, Аномалије уринарног тракта у дјеце Педијатрија данас 2007;3(2):149-163
Спољашње везе[уреди | уреди извор]
| Класификација |
|---|
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
