Ramsai Huntov sindrom

S Vikipedije, slobodne enciklopedije
Ramsai Huntov sindrom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostinfektologija

Ramsai Huntov sindrom (akronim RHS), genikularna neuralgija ili neuralgija intermedijalnog nerva je neurološka bolest koja dovodi do pojave vezikula na koži oko ušnog kanala, paralize lica, bolova u ušima i drugih karakterističnih znakova. Povezan je sa infekcijom regiona facijalnog nerva varičela zoster virusom. Ovaj sindrom je takođe poznat kao genikularna neuralgija ili nervus intermedius neuralgija. Remsai Huntov sindrom se takođe može javiti u odsustvu kožnog osipa, stanja poznatog kao herpes zoster sinusa.[1]

Istorija[uredi | uredi izvor]

Ramsai Huntov sindrom prvi je opisao 1907. Džejms Remsi Hunt kod pacijenta koji je imao otalgiju povezanu sa kožnim i mukoznim osipom.On je ovu bolest pripisao infekciji genikularnih ganglija humanim herpesvirusom 3 (varičela zoster virusom).[2]

Tri različita neurološka sindroma nose naziv Ramsai Huntov sindrom. Njihova jedina veza je da ih je sve prvi opisao poznati neurolog Džejms Ramsai Hunt (1872–1937).

Ramsai Huntov sindrom tip 1 (poznat i pod nazivom Ramsai Huntov cerebelarni sindrom) — je redak oblik cerebelarne degeneracije koji uključuje miokloničnu epilepsiju, progresivnu ataksiju, tremor i dementni proces.[3]

Ramsai Huntov sindrom tip 2 — je reaktivacija herpes zostera u kolenom ganglionu (lat. ganglion geniculi). Ponekad se naziva herpes zoster otikus i ima promenljivu prezentaciju koja može uključivati leziju donjeg motornog neurona facijalnog nerva, gluvoću, vrtoglavicu i bol.[4][5] Trijada ipsilateralne paralize lica, bolova u ušima i vezikula na licu, na uhu ili u uhu je tipična prezentacija ovog tipa bolesti.[6]

Ramsai Huntov sindrom tip 3 — je ređe referencirano stanje, profesionalno izazvana neuropatija duboke palmarne grane ulnarnog nerva. Naziva se i Huntova bolest ili zanatlijska paraliza.[7]

Etiologija[uredi | uredi izvor]

VII i VIII kranijalni nervi i odabrane strukture unutrašnjeg i srednjeg uva. 1 Nervus vestibularis, 2 Nervus kohlearis, 3 Nervus intermediofacialis, 4 Koleni ganglion, 5 Horda timpani, 6 Kohlea, 7 Duktus semicircularis, 8 Maleus, 9 Membrana timpani, 10 Tuba auditiva

Klasični Ramsai Huntov sindrom se pripisuje infekciji kolenog gangliona (lat. ganglion geniculi) herpesvirusom 3 ( varičela zoster virusom). Prema tome bolest se javlja kao posledica reaktivacija varičela zoster virusa u kolenom ganglionu, koji se nalazi u sasavu facijalnog nervu (sedmom kranijalnom nerve). Ovaj nerv kontroliše mnoge pokrete lica, poput onih koji su uključeni u formiranju izraza lica, žvakanju, kao i percepciji ukusa na jeziku.

Nakon primarne infekcije varičela zoster virus ostaje neaktivan u nervnim ćelijama zahvaljujući delovanju imunološkog sistema. Međutim, ako virus uspe da dođe do kolenog gangliona facijalnog nerva, što ometa njegovo funkcionisanje, uzrokujući simptome poput vezikularne erupcije.

Povremeno su pogođeni i drugi kranijalni živci, posebno peti (trigeminalni), šesti, osmi (vestibulokohlearni) i deveti (glosofaringealni). Kada se to dogodi, pojavljuju se znaci povezani sa funkcijama dotičnog nerva.

Važno je imati na umu da se simptomi javljaju samo u jednoj od polovina glave, jer virus napada samo jedan od dva facijalna živca.

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Ramsai Huntov sindrom, poznat i kao „otički herpes zoster“, „genikularna neuralgija“ i „neuralgija srednjeg nerva“, je neurološki poremećaj koji se karakteriše pojavom vezikularnih eritematoznih erupcija na koži, uglavnom u oblastima blizu ušnog kanala, kao i drugih srodnih znakova.

Iako je to relativno retka dijagnoza, procenjuje se da na Ramsai Huntovo indrom otpada između 16% i 18% svih jednostranih paraliza lica. Njegova povezanost sa Belovom paralizom (odnosno onom koja je uzrokovana problemima facijalnog nerva) je posebno značajna.

Ramsai Huntov sindrom obično nije opasan po život, međutim, mišićne promene koje ga karakterišu mogu značjno da ometaju životu onih koji pate od njega. Isto tako, manje od polovine obolelih ljudi u potpunosti se oporavlja od ovih simptoma.

Klinička slika[uredi | uredi izvor]

Ramsai Huntov sindrom tip 2

Jedan od najkarakterističnijih i najkorisnijih znakova za dijagnozu Ramsai Huntovog sindroma je prisustvo delimična ili potpuna paraliza mnogih mišića lica, koja se manifestuje kroz poteškoće u pokretanju usta, poput onih potrebnih za jelo, ili zatvaranja usta.[8]

Pacijenti obično imaju paroksizmalni bol duboko u uhu. Bol često zrači ka spolja u ušnu školjku i može biti povezan sa konstantnijim, difuznim i tupim bolom u pozadini. Početak bola obično prethodi osipu nekoliko sati, pa čak i dana.

Klasični Ramsai Huntov sindrom može biti povezan sa sledećim zancima i simptomima:

  • vezikularni osip u uhu ili u ustima (čak 80% slučajeva),
  • osip koji može da prethodi početku pareze/paralize lica (zahvatanje sedmog kranijalnog nerva),
  • ipsilateralna pareza/paraza lica donjeg motornog neurona,
  • vertigo (vrtoglavica) koji je obično prisutan kod osoba sa oštećenjem sluha.[9]
  • ipsilateralni gubitak sluha, je prijavljen u čak 50% slučajeva.[9]
  • tinitus
  • otalgija
  • glavobolje
  • dizartrija
  • ataksičan hod
  • groznica
  • cervikalna adenopatija

Slabost lica obično dostiže maksimalnu težinu u prvoj nedelji nakon pojave simptoma.

Druge kranijalne neuropatije mogu biti prisutne i mogu zahvatiti kranijalne nerve VIII, IX, X, V, and VI.[10][11]

Plikovi na koži ušnog kanala, ušne školjke ili oboje mogu se sekundarno inficirati, uzrokujući celulitis.

Dijagnoza[uredi | uredi izvor]

Primarni fizički nalazi kod klasičnog Ramsai Huntovog sindroma uključuju parezu perifernog facijalnog nerva sa udruženim osipom ili herpetičnim plikovima u distribuciji nervus intermediusa.[12]

Lokacija pratećeg osipa varira od pacijenta do pacijenta, kao i područja inerviranoog nervusom intermediusom, i može uključivati sledeće:

  • prednje dve trećine jezika
  • meko nepce
  • spoljni slušni kanal

Pacijent može imati povezan ipsilateralni gubitak sluha i/ili vrtoglavicu. Oštećenje sluha je obično teže kod pacijenata sa vrtoglavicom nego kod onih bez vrtoglavice.[13]

Mora se obaviti detaljan fizički pregled, uključujući neurootološku i audiometrijsku procenu.

Diferencijalna dijagnoza[uredi | uredi izvor]

U diferencijalnoj dijagnostici trebalo bi imati u vidu sledeće bolesti ili stanja:

  • Belova paraliza
  • Perzistentni idiopatski bol u licu
  • Postherpetična neuralgija
  • Temporomandibularni poremećaji
  • Trigeminalna neuralgija

Terapija[uredi | uredi izvor]

Ciljevi lečenja Remsai Huntovog sindroma su minimiziranje invaliditeta i ublažavanje simptoma.[14] Klinički dokazi pokazuju da je raniji početak lečenja povezan sa boljim ishodima, na osnovu dokaza iz kliničkih studija koje pokazuju da je početak lečenja u prvoj nedelji povezan sa najvećom stopom poboljšanja, iako lečenje započeto kasnije i dalje ima neke koristi.[12]

Oralni kortikosteroidi i oralni aciklovir se obično koriste u lečenju Remsai Huntov sindroma.

U jednom pregledu, kombinovana terapija korišćenjem kortikosteroida plus intravenski aciklovir nije pokazala koristi u odnosu na same kortikosteroide u promovisanju oporavka facijalnog nerva nakon 6 meseci. Međutim, potrebna su randomizovana klinička ispitivanja koja procenjuju obe terapije.[15]

Intravenski data visoka doza metilprednizolona se obično ne koristi u lečenju Remsai Huntov sindroma, međutim, ova vrsta terapije može pružiti određenu kliničku korist čak i ako se primeni kasno.[16]

Druga studija je zaključila da je oksikodon sa kontrolisanim otpuštanjem bezbedan i da se generalno dobro toleriše kod pacijenata koji doživljavaju akutni bol zbog herpes zostera.[17]

Vestibularni supresivi mogu biti od pomoći ako su vestibularni simptomi ozbiljni.

Kao i kod Belove paralize, mora se voditi računa da se spreči iritacija i povrede rožnjače.

Privremeno olakšanje otalgije može se postići primenom lokalnog anestetika ili kokaina na tačku okidača, ako je u spoljašnjem slušnom kanalu.

Karbamazepin može biti od pomoći, posebno u slučajevima idiopatske genikularne neuralgije.[18][14]

Pacijenta treba edukovati o nezi očiju kako bi se sprečila iritacija ili povreda rožnjače.

Komplikacije[uredi | uredi izvor]

Retke komplikacije uključuju:[19]

Prognoza[uredi | uredi izvor]

Loši prognostički faktori za dobar funkcionalni oporavak uključuju sledeće:[22]

  • Starost pacijenata veću od 50 godina
  • Potpuna paraliza lica
  • Nedostatak ekscitabilnosti VII kranijalnog nerva.

Izvori[uredi | uredi izvor]

  1. ^ Bhupal HK. Ramsay Hunt syndrome presenting in primary care. Practitioner. 2010 Mar. 254(1727):33-5, 3.
  2. ^ Goldani LZ, Ferreira da Silva LF, Dora JM. Ramsay Hunt syndrome in patients infected with human immunodeficiency virus. Clin Exp Dermatol. 2009 Jun 1.
  3. ^ „Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. web.archive.org. 2015-02-16. Arhivirano iz originala 16. 02. 2015. g. Pristupljeno 2022-03-18. 
  4. ^ Ramsay Hunt, J. (1907). "On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications". Journal of Nervous and Mental Disease. 34 (2): 73–96. . doi:10.1097/00005053-190702000-00001.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć)
  5. ^ Sweeney, C.J.; Gilden, D.H. (August 2001). "Ramsay Hunt Syndrome". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 71 (2): 149–54. . PMC 1737523 Slobodan pristup. PMID 11459884. doi:10.1136/jnnp.71.2.149 //www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1737523.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  6. ^ Pitton Rissardo, Jamir; Fornari Caprara, Ana Letícia (2019-11-02). "Herpes Zoster Oticus, Ophthalmicus, and Cutaneous Disseminated: Case Report and Literature Review". Neuro-Ophthalmology. 43 (6): 407–410. . doi:10.1080/01658107.2018.1523932.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć). ISSN 0165-8107. PMC 7053943. . PMID 32165902.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć)
  7. ^ Pearce, J.M.S. (2007). "Some Syndromes of James Ramsay Hunt". Practical Neurology. 7 (3): 182–185. . PMID 17515597.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć)
  8. ^ „Ramsay Hunt Syndrome Clinical Presentation: History, Physical,”. emedicine.medscape.com. Pristupljeno 2022-03-18. 
  9. ^ a b Shin DH, Kim BR, Shin JE, Kim CH. Clinical manifestations in patients with herpes zoster oticus. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Jul. 273 (7):1739-43.
  10. ^ Gunbey HP, Kutlar G, Aslan K, Sayit AT, Incesu L. Magnetic Resonance Imaging Evidence of Varicella Zoster Virus Polyneuropathy: Involvement of the Glossopharyngeal and Vagus Nerves Associated With Ramsay Hunt Syndrome. J Craniofac Surg. 2016 May. 27 (3):721-3.
  11. ^ Kim CH, Kang SI, Kim YH. A case of ramsay hunt syndrome with cranial polyneuropathy. Korean J Audiol. 2012 Sep. 16 (2):80-2.
  12. ^ a b Ryu EW, Lee HY, Lee SY, Park MS, Yeo SG. Clinical manifestations and prognosis of patients with Ramsay Hunt syndrome. Am J Otolaryngol. 2011 Nov 8.
  13. ^ Kim CH, Choi H, Shin JE. Characteristics of hearing loss in patients with herpes zoster oticus. Medicine (Baltimore). 2016 Nov. 95 (46):e5438.
  14. ^ a b „Ramsay Hunt Syndrome Treatment & Management: Approach Considerations, Medical Care, Consultations”. 2022-03-07. 
  15. ^ Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008 Oct 8. CD006851.
  16. ^ Donati D, De Santi L, Ginanneschi F, Cerase A, Annunziata P. Successful response of non-recovering Ramsay Hunt syndrome to intravenous high dose methylprednisolone. J Neurol Sci. 2012 Jul 15. 318 (1-2):160-2.
  17. ^ Dworkin RH, Barbano RL, Tyring SK, et al. A randomized, placebo-controlled trial of oxycodone and of gabapentin for acute pain in herpes zoster. Pain. 2009 Apr. 142(3):209-17.
  18. ^ a b Shen YY, Dai TM, Liu HL, Wu W, Tu JL. Ramsay Hunt Syndrome Complicated by Brainstem Encephalitis in Varicella-zoster Virus Infection. Chin Med J (Engl). 2015 Dec 5. 128 (23):3258-
  19. ^ „Ramsay Hunt Syndrome Clinical Presentation: Complications”. emedicine.medscape.com. Pristupljeno 2022-03-18. 
  20. ^ Sun WL, Yan JL, Chen LL. Ramsay Hunt syndrome with unilateral polyneuropathy involving cranial nerves V, VII, VIII, and XII in a diabetic patient. Quintessence Int. 2011 Nov-Dec. 42 (10):873-7.
  21. ^ Ganesan V, Bandyopadhyay D, Kar SS, Choudhury C, Choudhary V. Herpes Zoster Infection Involving Mandibular Division of Trigeminal Nerve and Ramsay Hunt Syndrome with Meningitis in an Immunocompetent Patient: A Rare Association. J Clin Diagn Res. 2016 Jun. 10 (6):OD05-7.
  22. ^ „Ramsay Hunt Syndrome Follow-up: Further Outpatient Care, Prognosis, Patient Education”. 2022-03-07. 

Spoljašnje veze[uredi | uredi izvor]

Klasifikacija
Spoljašnji resursi
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Рамсаи_Хунтов_синдром&oldid=27442350”