Пређи на садржај

Trigonocefalija

С Википедије, слободне енциклопедије
Takođe pogledajte: Kraniosinostoze
Trigonocefalija
Sinonimimetopna sinostoza
Prerano spojen metopični šav u trigonocefaliji
Specijalnostimedicinska genetika

Trigonocefalija ili metopna sinostoza jedna od najređih vrsta kraniosinostoze, iz grupe kraniofacijalnih deformiteteta, koja nastaje ako se metopični šav zatvori prerano. Tada vrh bebine glave može izgledati trouglasto, što znači da je glava uska spreda i široka pozadi (trigonocefalija).[1]

Naziv[уреди | уреди извор]

Hermann Velcker skovao je termin trigonocefalija 1862. godine, u svom opisu dete sa lobanjom u obliku slova V i rascepom usne.[2]

Istorija[уреди | уреди извор]

Perikle je na svim sačuvanim umetničkim delima isključivo prikazivan sa šlemom koji je skrivao deformisanu i veoma izduženu lobanju ovog državnika

Koliko je star judski rod toliko su stara i oboljenja iz grupe kraniofacijalnih deformiteteta.[3] Najstariji sačuvani dokazi otkriveni su u fosilnim ostatacima pračoveka u Španiji, koji potiču iz perioda od pre više od 500.000 godina (lobanja deteta sa kraniostenotičnim deformitetom).[4][5][6]

U prošlosti, specifičnosti malformacija u oblasti lica i lobanje bile su tumačene kao odraz mračnih sila i lošeg ljudskog karaktera. Ti ljudi su bili vređani i nazivani poturenom decom ili čudovištima.[7] Vodili su skriveni život i kretali se samo u krugu porodice, ili su bili smeštani u ludnice. Često su spektakularno u javnosti bili predstavljani kao nakaze i čudovišta i njihova pojava izazivala je čuđenje ili prezir.[8]

Najraniji spisi koji opisuju ove malformacije vezuju se za ime Herodota (490—425 pre n.e.). On je opisao glavu koja se sastojala od samo jedne kosti, {to je očigledno bio slu~čaj pansinostoze, posebno okoštavanja kranijalnih šavpva (sutura).[9]

Jedan od najstarijih kliničkih opisa koji bi mogli odgovarti kraniosinostozi datira još iz vremena Hipokrata i Galena, dok prvi istorijski navod kraniosinostoze potiču iz 75. godine n.e. iz zapisa Plutarha.[10]

Hipokrat je trigonocefaliju opisao na sledeći način:

Muške glave nikako nisu jednake, niti su šavovi glave svih ljudi istog oblika. Dakle, ko ima istaknutost u prednjem delu glave (pod izrazom se podrazumeva okrugli izbočeni deo kosti koji štrči izvan ostatka), u njemu šavovi glave poprimaju oblik grčkog slova ταυ — t.[11][12]

Epidemiologija[уреди | уреди извор]

Metopna kraniosinostoza je drugi najčešći oblik sinostoze koji se javlja u oko 20-25% svih slučajeva kraniosinostoze.[13]

Etiopatogeneza[уреди | уреди извор]

A. Fronto-supraorbitalni napredak i remodelovanje trigonocefalije
B. Fronto-supraorbitalni napredak i remodelovanje trigonocefalije

Metopni šav lobanje, koji je vertikalno pozicioniran u sredini čela, reaguje na rast mozga stvarajući koštane strukture čela i tako čeonom predelu daje potrebnu širinu. Metopni šav je jedini šav u lobanji koji se obično spaja između 3 i 9 meseca starosti deteta.[14] Kada se metopički šav zatvori ranije (između 3 i 9 meseca starosti), nastaje metopična kraniosinostoza.[15]

Kada se metopički šav rano zatvori, čeone kosti i čelo ne mogu svojim rastom odgovorti na rast mozga, i nastaje oblik glave koji se naziva trigonocefalija (zbog trokutastog oblika lobanje s nenormalno zašiljenim, uskim čelom i širokim, ravnim zadnjim delom lobanje).

Razvoj trigonocefalije izazvan je prevremenim okoštavanjem metopične suture ili šava (koja se pruža od bebinog nosa do sagitalnog šava na vrhu glave), pri čemu čelo i vrh bebine glave poprimaju trouglasti izgled — što znači da je glava (poput trougla) uska spreda i široka pozadi (trigonocefalija). Uzrok fuzije šavova još uvek nije precizno definisan, ali na njega utiču brojni:

  • hormonski,
  • genetski,
  • mehanički,
  • lokalni faktori.

Funkcionalno oštećenje kod deteta sa trigonocefalijom je uzrokovano:

  • direktno, razvijanjem patološkog oblika ili,
  • indirektno, povećanjem intrakranijalnog pritiska.

Klinička slika[уреди | уреди извор]

Тригоноцефалија

Oblik glave i izgled promene u metopičnoj kraniosinostozi kreću se od blagog suženja čela sa izrazitim grebenom u sredini čela, do najtežeg oblika sa izrazito zašiljenim čelom.

Uobičajene kliničke karakteristike kod pacijenata sa teškom metopičnom sinostozom uključuju:

  • trouglastii oblik glave kada se gleda odozdo prema vrhu glave.
  • usko čelo sa uočljivim grebenom u srednjoj liniji lobanje,
  • deformacija gornjeg dela očne duplje,
  • očne jabučice koje su preblizu jedna drugoj, sa naborima kapaka koji prekrivaju unutrašnje uglove očiju (epikantalni nabori).[13]

Terapija[уреди | уреди извор]

Ciljevi operacije su:

  • estetski - da bi se oblikovalo lice kako bi se poboljšala socijalna integracija deteta.
  • funkcionalni - da bi se obezbedio binokularni vid, adekvatno disanje i razvoj govora.

Hirurškom intervencijom povećava se intrakranijalni volumen (vraća normalna kontura čela i gornjeg dela očnih duplji) i vrši se korekcija estetskog oštećenja u prednjem delu kranijuma.

Ovaj postupak se obavlja između 9 i 12 meseca života novorođenog deteta.[13]

Prognoza[уреди | уреди извор]

Uprkos tehnološkom napretku, operativne mere predstavljaju samo simptomatsku terapiju i ne uklanjaju uzrok bolesti. Stoga, buduća istraživanja ne bi smela da budu usmerena samo ka daljem razvoju hirurških tehnika, već i ka rasvetljavanju patologije ove bolesti. Mođda će u budu}nosti isključivo istraživanja poštedeti pacijente ovih komplikacija.[16]

Vidi još[уреди | уреди извор]

Izvori[уреди | уреди извор]

  1. ^ Zenone, Thierry (2013). „Syndrome de Cogan”. La Presse Médicale. 42 (6): 951—960. ISSN 0755-4982. doi:10.1016/j.lpm.2012.09.035. 
  2. ^ Welcker H. Untersugungen uber wachtsum und bau des menschlischen Schädels. Leipzig: Engelmann, 1862.
  3. ^ O. Röhrer-Ertl, K. Schneider, Chr. Becker-Gaab: Zur teratologischen Kasuistik von Trigonocephalie nach Welcker in der Prähistorie. In: Beiträge zur Archäozoologie und prähistorischen Anthropologie, Band III. Konstanz 2001, S. 194–195
  4. ^ Gracia A, Martínez-Lage JF, Arsuaga JL, Martínez I, Lorenzo C, Pérez-Espejo MA. The earliest evidence of true lambdoid craniosynostosis: the case of “Benjamina”, a Homo heidelbergensis child. Childs Nerv Syst 2010; 26:723–7.
  5. ^ Gracia A, Arsuaga JL, Martínez-Lage JF, Lorenzo C, Carretero JM, Bermúdez de Castro JM, et al. Craniosynostosis in the Middle Pleistocene human Cranium 14 from the Sima de los Huesos, Atapuerca, Spain. Proc Natl Acad Sci USA. . 106 (16). 2009: 6573—8.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  6. ^ Gracia, Ana; Arsuaga, Juan Luis; Martínez, Ignacio; Lorenzo, Carlos; Carretero, José Miguel; Bermúdez de Castro, José María; Carbonell, Eudald (2009-04-21). „Craniosynostosis in the Middle Pleistocene human Cranium 14 from the Sima de los Huesos, Atapuerca, Spain”. Proceedings of the National Academy of Sciences. 106 (16): 6573—6578. ISSN 0027-8424. doi:10.1073/pnas.0900965106. 
  7. ^ Weingart, D.; Roser, M.; Lantos, P. (2001). „Mittelgesichtsdistraktion nach LeFort-III-Osteotomie bei kraniofazialen Dysmorphien”. Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie. 5 (4): 221—226. ISSN 1432-9417. doi:10.1007/s100060100309. 
  8. ^ Hoffmann-Axthelm W. Kraniofaziale Chirurgie, In: Hoffmann-Axthelm W, Neumann H-J, Pfeiffer G, Stiebitz R (Hrsg): Die Geschichte der Mund-, Kieferund Gesichtschirurgie. 1. Aufl. Quintessenz, Berlin Chicago London, 1995; 315-319
  9. ^ Lorber B. Entwicklung und Ergebnisse der kraniofazialen Chirurgie. Med. Dissertation, Universität Heidelberg; 1997
  10. ^ Cunningham ML, Seto ML, Ratisoontorn C, Heike CL, Hing AV. Syndromic craniosynostosis: from history to hydrogen bonds. Orthod Craniofac Res 2007; 10:67–81
  11. ^ Hippocrates. „On injuries of the head”. Med Classics. 3: 145—60. 1938. .
  12. ^ Dimopoulos, Vassilios G.; Machinis, Theofilos G.; Fountas, Kostas N.; Robinson, Joe S. (2005). „Head Injury Management Algorithm as Described in Hippocratesʼ "Peri ton en cephali traumaton"”. Neurosurgery. 57 (6): 1303—1305. PMID 16331180. S2CID 26216660. doi:10.1227/01.NEU.0000187321.13149.B9. 
  13. ^ а б в Dr. Derderian. „Metopic Synostosis (Trigonocephaly)”. www.drderderian.com. Приступљено 25. 10. 2019. 
  14. ^ Ardinger, HH; Atkin, JF; Blackston, RD; Elsas, LJ; Clarren, SK; Livingstone, S; Flannery, DB; Pellock, JM; Harrod, MJ; Lammer, Edward J.; Majewski, Frank; Schinzel, Albert; Toriello, Helga V.; Hanson, James W.; Optiz, John M.; Reynolds, James F. (1988). „Verification of the fetal valproate syndrome phenotype”. American Journal of Medical Genetics. 29 (1): 171—85. PMID 3125743. doi:10.1002/ajmg.1320290123. .
  15. ^ Rasmussen, SA; Yazdy, MM; Carmichael, SL; Jamieson, DJ; Canfield, MA; Honein, MA (2007). "Maternal thyroid disease as a risk factor for craniosynostosis". Obstetrics and Gynecology. 110 (2 Pt 1): 369–77.
  16. ^ Bibiana Kotrikova, Joachim Mühling, Trigonocephalus considering as example for craniosynostosis, Acta Stomatologica Naissi, March 2005, vol. 21, number 49

Spoljašnje veze[уреди | уреди извор]

Klasifikacija
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Trigonocefalija&oldid=27448426”