Akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija

Akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) jedan je od dva najčešća oblika Gilen-Bareovog sindroma. Uzrokovana je autoimunim procesom koji se karakteriše progresivnom arefleksičnom slabošću i blažim senzornim promenama. Senzorni simptomi često prethode motornoj slabosti. Oko 20% pacijenata završi sa respiratornom insuficijencijom. AIDP je najčešći oblik Gilen-Bareovog sindroma (GBS) u Severnoj Americi i Evropi (jer AIDP čini oko 90% slučajeva).^[1]

Gilen-Bareov sindrom (GBS) se odnosi na grupu heterogenih, ali povezanih poremećaja perifernih nerava sa akutnim početkom, za koje se smatra da su posledica autoimunog procesa i obično su postinfektivne. Dva najčešća oblika Gilen-Bareovog sindroma su akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatija (AIDP) i akutna motorna aksonalna neuropatija (AMAN), pri čemu ova druga neuropatija čini 10% slučajeva Gilen-Bareovog sindroma.^[2] U Aziji, Južnoj Americi i Centralnoj Americi, relativna učestalost akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatija je mnogo veća. Ove varijacije u incidenci akutne inflamatorne demijelinizirajuće poliradikuloneuropatije i akutne motorne aksonalne neuropatije u različitim geografskim regionima mogu ukazivati na razlike u imunogenetskom repertoaru i infektivnim pritiscima.^[3]

Epidemiologija[uredi | uredi izvor]

Na globalnom nivou frekvencija AIDP nije dobro dokumentovana. Od dva preovlađujuća podtipa Gilen-Bareovog sindroma, demijelinizirajući podtip (AIDP) preovlađuje u Sjedinjenim Američkim Državama i Evropi, a aksonalni podtip (AMAN) je preovlađujući oblik u Kini. Prethodne kliničke studije navode da se AMAN javlja i kod meksičke dece. [ 3 ] Slične epidemije zabeležene su u Meksiku, Španiji i Jordanu.

Mortalitet/Morbiditet[uredi | uredi izvor]

U tri velike studije, stopa mortaliteta se kretala od 2% do 6%. Generalno, smrt je posledica komplikacija ventilacije. Uzroci uključuju srčani zastoj, plućnu emboliju, sepsu, bronhospazam, pneumotoraks, sindrom respiratornog distresa kod odraslih (ARDS) i disautonomiju.

Više od 75% pacijenata ima potpuni ili skoro potpuni oporavak bez deficita ili samo blagi rezidualni zamor i distalna slabost.

Drugi pacijenti, od kojih je skoro svima bila potrebna ventilacija, pate od teške disestezije ili umereno teške distalne slabost kao rezidualnog simptoma. Oko 15% pacijenata završi sa značajnim neurološkim rezidualima.

Rasne, geografske i polne razlike[uredi | uredi izvor]

AIDP se javlja u svim rasama i u svim regionima sveta.

Odnos muškaraca i žena je 1,1–1,7:1.

Starost[uredi | uredi izvor]

Pacijenti su bili u dobi od 2 meseca do 95 godina. U Sjedinjenim Američkim Državama, starosna distribucija je očigledno bimodalna, pri čemu je većina pacijenata između 15-35 godina ili 50-75 godina. Dok su u Kini (i drugim zemljama) prijavljene česte epidemije kod dece uzrasta od 2 do 12 godina.

Patofiziologija[uredi | uredi izvor]

Akutne inflamatorne neuropatije obuhvataju grupe heterogenih poremećaja koje karakteriše patogena imunološki posredovana hematogena leukocitna infiltracija perifernih nerava, nervnih korena ili oboje, sa rezultirajućom demijelinizacijom ili aksonalnom degeneracijom ili oboje, a patogeneza ovih poremećaja ostaje.

Nedavna izolacija i karakterizacija ljudskih endoneurijskih endotelnih ćelija koje formiraju krvno-nervnu barijeru pruža priliku da se razjasne interakcije leukocita i endotelnih ćelija koje su ključne za patogenezu inflamatornih neuropatija na interfejsu između sistemske cirkulacije i endoneurijuma perifernog nervnog sistema.

Veruje se da je akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija uzrokovana imunološkim napadom koji je usmeren na komponente mijelina. Ovo dovodi do demijelinizirajuće polineuropatije. Čini se da i ćelijski i humoralni imuni mehanizmi igraju ulogu. Rane inflamatorne lezije sastoje se od limfocitnog infiltrata koji se nalazi u blizini segmentne demijelinizacije. Makrofagi su izraženiji nekoliko dana kasnije.

Promene perifernih nerava sastoje se od različitog stepena perivaskularnog edema, akumulacije mononuklearnih ćelija i paranodalne i ređe segmentne demijelinizacije. Često su multifokalni sa određenom sklonošću prema nervnim korenima, mestima uklještenja i distalnim krajevima. U aksonskoj varijanti Guillain-Barre sindroma često preovlađuje aksonalna degeneracija. Teški oblik Gilen-Bareovog sindrom je često povezan i sa degeneracijom aksona. Aksonalna degeneracija se javlja ili kao primarno aksonski proces ili kao aksonalna degeneracija tipa posmatrača, povezana sa demijelinizacijom. Retko se patološki proces proteže u centralni nervni sistem.

Kako dolazi do regeneracije, često dolazi do izbijanja nerava i povećanja ožiljaka.

U polju elektronskog mikroskopa makrofagi se posmatraju kako skidaju mijelinski omotač. Humoralni molekuli kao što su antimijelinska antitela i komplement verovatno doprinose procesu usmeravanjem makrofaga u Švannove ćelije opsonizacijom. Istraživanjem je pronađeno da komplement i antitela oblažu mijelinski omotač. Promene se primećuju na nervnim korenima, perifernim nervima i kranijalnim nervima. Kod akutne motorne aksonalne neuropatije (AMAN, varijanta AIDP), deponovani komplement se nalazi na Ranvijeovom suženju, dok mijelin često ostaje neoštećen.

Oštećenje mijelinske ovojnice dovodi do segmentne demijelinizacije. Ovo dovodi do smanjene brzine provodljivosti nerva i, ponekad, blokade njegove provodljivosti.